1/105. Relowering thérapeutique du sodium de sérum dans un patient après correction excessive de hyponatremia. FOND : La correction inadéquate du hyponatremia chronique a pu mener pour se spécialiser des conséquences neuropathological. Chez l'homme, le risque de myelinolysis de cerveau augmente de façon saisissante quand la correction du sodium de sérum dépasse 10-15 mEq/l/24 H. Aucun traitement n'est réellement disponible pour ces dommages de cerveau iatrogenic. Cependant, les données expérimentales récentes ont prouvé que le reinduction rapide du hyponatremia réduit considérablement l'incidence des dommages de cerveau et de la mort en cas de dépassement de sodium de sérum. SUJETS ET MÉTHODES : Nous avons examiné cette manoeuvre de délivrance dans un femme de 71 ans avec la nausée, la confusion et grave (hyponatremia chronique de SNA 106 mEq/l) se sont rapportés aux thiazides. Il a été associé au hypokalemia (SK : 3.2 mEq/l). RÉSULTATS : Traitement avec le niveau peu convenablement élevé produit salin isotonique de correction de SNA de 21 mEq/l après les 24 premier H. Après amélioration initiale, le statut neurologique détérioré après que le reinduction rapide de 72 H. du hyponatremia ait été alors commandé. L'administration des fluides hypotoniques (par la voie orale et d'i.v.) combinés avec le dDAVP a induit un déclin prompt dans la SNA (- 16 mEq/l/14 h) avec un gradient final de correction de deltaSNa 9 mEq/l. Cette manoeuvre a été bien tolérée sans effets impropices. Le natremia alors progressivement normalisé et le patient ont complètement récupéré sans conséquences neurologiques. CONCLUSION : Des fluides hypotoniques peuvent être sans risque administrés pour diminuer le natremia après correction excessive de hyponatremia pour la prévention potentielle du myelinolysis. ( info) |
2/105. Manifestations neuropsychiatriques et neuropsychologiques de myelinolysis central de pontine. Un patient avec le myelinolysis central de pontine (CPM) a subi l'examen neurologique et mental de statut, aussi bien que l'essai neuropsychologique, pendant l'étape aiguë de la maladie. Après la correction du hyponatremia, on a observé un changement brut de son statut neuropsychiatrique. Le patient a subi l'essai neurologique, psychiatrique, et neuropsychologique étendu pendant la phase aiguë de la maladie et au suivi 4 mois plus tard. Les symptômes neurologiques et neuropsychiatriques tout importants actuels au début étaient entièrement réversibles. L'examen neuropsychologique a indiqué des déficits dans les domaines de l'attention et la concentration, mémoire et consolidation à court terme de mémoire, vitesses visuelles motrices et fines de moteur, et capacité d'étude. Bien qu'amélioré, l'essai neuropsychologique a toujours indiqué des déficits remarquables au suivi. Nous concluons que les déficits neuropsychologiques peuvent accompagner le CPM, et que ces déficits ne diminuent pas nécessairement simultanément avec les résultats neurologiques radiologiques ou cliniques mais peut persister pendant une plus longue période, ou même devenir permanent. Dans son rétablissement le patient a commencé à manifester de nouveaux symptômes neurologiques se composant d'un tremblement de repos doux des mains et à ralentir les mouvements choreoathetotic du tronc et de la tête, que nous avons considérés tard des conséquences neurologiques de CPM. La signification du CPM dans le diagnostic différentiel des changements comportementaux aigus après que la correction du hyponatremia soit soulignée, même si la correction est réalisée lentement et soigneusement. ( info) |
3/105. Amélioration de myelinolysis central de pontine comme démontré par formation image de résonance magnétique répétée dans un patient sans évidence de hyponatremia. Le myelinolysis central de pontine est habituellement associé au hyponatremia ou à la correction rapide de cette condition. Généralement ce désordre neurologique a un pronostic mortel. Nous avons observé une femme de 30 ans avec une histoire d'abus d'alcool chronique mais sans évidence de hyponatremia, qui a développé le myelinolysis grave de central de pontine. Le de résonance magnétique initial (M.) - formation image a montré une lésion marquée dans le secteur central de pontine, réduction progressive indiquée parformation image séquentielle de ce défaut au cours des mois suivants. Cette réduction a été accompagnée d'excellent rétablissement clinique. Ce rapport de cas démontre que le myelinolysis central de pontine n'est pas toujours associé au hyponatremia et illustre que, bien qu'en général le pronostic soit mauvais, quelques patients peuvent récupérer avec l'amélioration des anomalies sur les M.-images. ( info) |
4/105. Myelinolysis d'Extrapontine avec la participation du hippocampe dans trois enfants avec le hypernatremia grave. Le myelinolysis central de pontine est un désordre de l'étiologie inconnue lié à la correction excessivement agressive du hyponatremia. En plus de l'endroit typique du demyelination avec la conservation des neurones et des cylindres d'axone dans les pontis de base, des lésions semblables ont été décrites dans des endroits d'extrapontine. Le myelinolysis central de pontine et le myelinolysis d'extrapontine se produisent habituellement ensemble, et sont identifiés à l'autopsie plutôt que dans la vie parce que des symptômes du myelinolysis d'extrapontine sont souvent masqués dans le patient en critique malade. Le myelinolysis central de pontine est décrit chez les enfants, habituellement dans l'arrangement clinique de la déshydratation hyponatremic. Le myelinolysis d'Extrapontine n'a pas été décrit chez les enfants précédemment. Nous rapportons trois enfants avec le myelinolysis grave de hypernatremia et d'extrapontine comportant de diverses combinaisons de thalamus, ganglions basiques, external et capsules extrêmes, et vermis cérébelleux. Chacun des trois a eu la participation additionnelle du hippocampe vu sur la formation image de résonance magnétique de T2-weighted. Aucun des trois n'a eu les lésions discernables de pontine. Les dispositifs cliniques des trois cas étaient déshydratation dans une mois-vieille fille 28, bronchiolite syncytiale respiratoire de virus dans une mois-vieille fille 14, et échec respiratoire aigu dû à l'anaphylaxie après consommation des noix dans un garçon de 3 ans. Les valeurs maximales de sodium dans chaque enfant étaient 195, 168, et 177 mmol/L, respectivement ; chacun a reçu le traitement agressif pour le hypernatremia. Nous pensons ceci pour être le premier rapport du myelinolysis d'extrapontine chez les enfants, le premier rapport du myelinolysis d'extrapontine sans myelinolysis central de pontine chez les enfants, et le premier rapport chez les enfants de la participation hippocampal de formation. La pathogénie du complexe de myelinolysis de central et d'extrapontine chez les enfants est plus compliquée que précédemment crue, et pourrait différer de manière significative de cela des adultes. ( info) |
5/105. Myelinolysis d'Extrapontine avec le parkinsonisme après correction rapide de hyponatremia : niveau élevé de fluide céphalo-rachidien d'acide homovanillic et de traitement dopaminergique réussi. Le myelinolysis d'Extrapontine (EPM) est un processus demyelinating du cerveau. Nous rapportons le cas d'une fille de 11 ans qui a développé EPM avec le parkinsonisme. La formation image de résonance magnétique a indiqué les modèles demyelinating dans les ganglions basiques sans lésions centrales de pontine. Les niveaux de fluide céphalo-rachidien de l'acide homovanillic et de l'acide 5 hydroxyindoleacetic étaient élevés à l'heure du début et ont été normalisés sur le rétablissement complet des symptômes extrapyramidal après un traitement dopaminergique. Nous avons spéculé que le demyelination des fibres nerveuses contenant des récepteurs de dopamine dans le striatum pourrait être une cause principale de ces symptômes. ( info) |
6/105. Porphyria intermittent aigu avec le myelinolysis central de pontine et la nécrose laminaire corticale. Le porphyria intermittent aigu (AIP) est une maladie autosomal-dominante provoquée par une insuffisance de déaminase du porphobilinogen (PBG). Les patients présentant l'AIP se présentent avec des syndromes neurologiques tels que la neuropathie autonome, la neuropathie axonal périphérique ou le dysfonctionnement de système nerveux central. Nous rapportons MRI périodique d'un patient présentant l'AIP qui a eu les changements cérébraux corticaux et subcortical. Une femme de 29 ans avec une histoire de six mois d'AIP a eu une attaque avec le hyponatraemia grave et les convulsions généralisées, traités avec l'arginate hémique et la thérapie de support. MRI a montré le myelinolysis central de pontine et d'extrapontine et la nécrose laminaire corticale. Ce ne sont pas communs dans l'AIP, mais sont susceptibles d'avoir été provoqués par correction rapide de hyponatraemia et par le vasospasm, qui pourrait être induit par AIP. ( info) |
7/105. Hyponatraemia grave secondaire au potomania de bière compliqué par myelinolysis central de pontine. Un cas de hyponatraemia grave dans un abuseur masculin d'alcool de 56 ans secondaire au potomania de bière est présenté. En raison de l'épuisement de volume grave et du patient' ; l'incapacité de s de boire, salin normal a été avec précaution infusée. En dépit de l'amélioration initiale, il plus tard a détérioré neurologique. La formation image de résonance magnétique a démontré la lésion classique du myelinolysis central de pontine (CPM). Le taux de correction de sodium de plasma était dans des limites normalement considérées sûres. Le potomania de bière devrait être considéré comme cause de hyponatraemia dans des abuseurs d'alcool. L'identification est importante car le déséquilibre d'électrolyte répare simplement avec le cessation de la prise d'alcool et l'établissement du régime normal. La correction du hyponatraemia chronique par infusion de salin normal ou hypertonique ne devrait pas être essayée à moins que les complications neurologiques représentant un danger pour la vie supervene. Quand l'équilibre des risques favorise la correction, l'attention devrait être exercée, car le CPM peut se produire. Bien qu'un taux de correction de sodium de plasma de jusqu'à 10 millimètres par période de 2$4$ heures ait été associé à un à faible risque de précipiter le CPM, ce cas illustre qu'un taux complètement sûr de correction ne peut pas être défini probablement. ( info) |
8/105. " ; Hearing" sourd ; : détection non reconnue des stimulus auditifs dans un patient présentant la surdité cérébrale. Nous décrivons un patient présentant le désordre rare de la surdité totale provoqué par une lésion bilatérale dans les lobes temporels et les lésions dans le secteur central de pontine. Bien qu'elle n'ait montré aucune capacité volontaire de détecter ou localiser ou identifier des bruits et ait nié les entendre une fois demandée dans l'écriture, elle a maintenu de la capacité de répondre réfléchi aux bruits. Quand des tentatives ont été faites de reconstituer la conscience des bruits et/ou des réponses volontaires aux bruits en appelant son attention sur ses mouvements principaux de orientation appropriés que son exécution s'est améliorés et elle a commencé à répondre avec succès dans un " ; obligatoire-choice" ; paradigme. Cependant, même lorsqu'elle est devenue confiante à détecter et à localiser des bruits elle est restée en masse agnosique à leur signification. Son état de la sourd-audition soutient beaucoup de similitudes à celle du blindsight. ( info) |
9/105. Myelinolysis central de pontine. Un garçon de 9 ans s'est présenté avec la fièvre, la somnolence, le quadriparesis et le myokymia facial. MRI a montré le demyelination dans la région de pontine. Un diagnostic de myelinolysis central de pontine a été fait. La revue de littérature a indiqué la rarité du rétablissement calme comme a été vu dans notre cas. ( info) |
10/105. Cliniques dans la formation image diagnostique (45). Myelinolysis osmotique (myelinolysis central de potine). Un femme de 65 ans a développé la détérioration neurologique progressive suivant la correction rapide du hyponatremia. La formation image de résonance magnétique a montré des secteurs de hyperintense de T2 dans le pont central, ganglions basiques et matière blanche profonde, typiques du myelinolysis osmotique (OM). Précédemment vraisemblablement uniformément mortel, là augmentent des rapports des cas non fatals de l'OM. Il est important empêcher l'identification et l'arrangement de cette entité ou réduire l'incidence de son occurrence, car il n'y a aucun traitement spécifique une fois il se développe. Les dispositifs cliniques et radiologiques de l'OM sont passés en revue. ( info) |