11/154. Tandläkare och muntliga skador i två patienter med viktiga dermal hypoplasi (Goltz syndrom). Denna rapport behandlar de manifestationer som är associerade med viktiga dermal hypoplasi (Goltz syndrom) i två patienter. Goltz syndrom är en sällsynt polydysplastic syndrom. Systemiska resultaten var liknande dem som tidigare rapporterats i litteraturen och illustreras. Mer detaljerade beskrivningar av de tandläkare avvikelser presenteras. Möjligheten till roten arbetskostnaden en tidigare orapporterat ingår i syndromet är hypothesised. ( info) |
12/154. Ett nytt arthrogryposis syndrom med ansiktsbehandling och lem anomalier. En ny familjär syndrom av foto och lem anomalier visades i en 4-månader gammal flicka. Liten mun och käken med begränsad käken rörelsen sågs i Linda, med tillväxt relativt normal storlek och rörlighet i vuxen ålder, men med en beständig, djupa, horisontella depression precis ovanför hakan. Milda kort resning och mikrocefali liksom stora öron med bristen på anthelix var närvarande i familjemedlemmar. Allvarliga flexion contractures i händerna och fötterna var närvarande och ledde till subluxation av fingrar och klubben fötter i mest påverka allvarligt barnet. Markanta variationer mellan familjemedlemmarna sågs, men en dominerande arv verkar troligt. ( info) |
13/154. Ellis-van Creveld syndrom: tandtekniker, klinisk, genetisk och dermatoglyphic resultaten av ett fall. tandtekniker, klinisk, genetisk och dermatoglyphic resultaten av en ytterligare kvinnliga fallet med Ellis-van Creveld syndrom (EVC) presenteras och jämfört med dem i de fall som nämns i litteraturen. Dermatoglyphics i ärendet var anmärkningsvärt. ( info) |
14/154. Hurler syndrom: en fallbeskrivning. Hurler syndrom är en ärvd störning i mucopolysaceharide metabolism, som orsakas av en defekt i genetiskt styrda spridningsvägar för lysosomal nedbrytning. det representerar den klassiska prototypen mucopolysaccharide oroligheter. Ett intressant fall av en tre och ett halvt år pojke med en sällsynt kombination av skelettet, neurologiska, ophthalmologic och tandläkare resultaten presenteras. det är ett sällsynt syndrom med en mycket låg prevalens av 1:100,000 födda och som sådan prövningsansvarige bör tänka på detta syndrom. ( info) |
15/154. Nya syndrom kännetecknas av sparse hår, framträdande näsa, liten mun, micrognathia, klyka smak, skrynkligt övre helices, siffra anomali och mild utvecklingsmässiga dröjsmål. En bror och en syster visar mycket liknande kliniska funktioner, inklusive sparse hår under det första året av liv, framträdande näsa, liten mun, micrognathia, hög välvda smak eller klyka smak, skrynkliga övre helices, böjning och sträckning begränsning av den distala interfalangeala leden av fingrar och mild utvecklingsmässiga dröjsmål. Deras kliniska utseende tyder på ett för tidigt åldrande fenotyp, men är inte verkligen förenlig med de hittills kända syndrom i gruppen. Arv är sannolikt autosomala Recessiv. ( info) |
16/154. Orofacial resultaten i Klippel-Trenaunay syndrom. Klippel-Trenaunay syndrom är en triad av kongenitala anomalier kännetecknas av haemangiomas, varicosities och ensidiga Beniga och mjuk vävnad hypertrofi. hypertrofi påverkar vanligtvis en distala delen, men stammen eller ansikte kan påverkas. Testning haemangiomas (Naevus flammeus) i varierande omfattning och oregelbunden kontur förekommer ofta i hypertrofisk regioner. Varicosities kan också ingå i de vaskulära organskador av syndromet. Orofacial yttringar inkluderar facial asymmetri, käken utvidgningen, och malocclusions samt tidigt tand utbrott. Två fall av Klippel-Trenaunay syndrom presenteras här. Båda dessa visar de typiska hemifacial hypertrofi och förhastat utbrott av tänder på den aktuella sidan. I det första fallet påverkades endast vänster mandibular regionen. I andra fanns det däremot hypertrofi hela vänstra sida av kroppen, inklusive övre och nedre käftar. Denna pojke lider också av medfödda ideokinetic försening, medan först var annars normala. Båda fallen skiljer sig från tidigare rapporterade fall av Klippel-Trenaunay syndrom i saknar någon framträdande facial Naevus flammeus. I det första fallet fanns det också missbildningar av kronan av den första permanenta molar på den aktuella sidan som inte har beskrivits tidigare. ( info) |
17/154. Centrala dermal hypoplasi: förvaltning av komplexa tandläkare funktioner. En 17-årig kvinna som lagts fram för behandling av grov carious lägre första molara tänder hade flera funktioner av centralen dermal hypoplasi (FDH). Dessa med emalj Pit och hypoplasi, avvikelser i form, storlek och placering av tänder, samt mjukvävnad papillomas och telangiectasis av tungan. Presenteras en fallbeskrivning och en sammanfattning av syndrom (FDH), de muntliga aspekterna av villkoret granskas och förvaltningen av de komplicerade avvikelser som tandläkare diskuteras. ( info) |
18/154. Egenskaper och tandvård av partiell trisomi 9. En beskrivning görs av tandläkare egenskaper och behandling av en patient med partiell trisomi 9. På grund av att de djupa utvecklingsstörning och motoriska brister patientens inblandade utförs behandling (extraktioner, karies återställningar och periodontal behandling) på sjukhus och under generell anestesi. trisomi 9 har sällan beskrivits i litteraturen, och den nuvarande undersökningen ger en av de första beskrivningarna av både tandläkare egenskaperna hos dessa patienter och behandlingen av deras oral patologi. ( info) |
19/154. Tessier nummer 5 cleft med tillhörande ytterlighetsvärden anomalier. MÅL: Sneda facial bergsrämnor är sällsynta medfödda missbildningar. De utgör 0,22 procent av alla facial missbildningar. I betänkandet mål presenteras en sned facial klyka definieras som Tessier nummer 5. Nummer 5 klyka av Tessier är en av de mest sällsynta medfödda facial bergsrämnor. granskning av litteraturen visade 20 patienter. Detta fall påvisades också med tillhörande lem anomalier, vilket tyder på att patienten kan ha påverkats av amnion rupture sekvens. Den teratogena effekter av dessa missbildningar diskuteras, och uppmärksamma fosterhinnan rupture sekvensen som en möjlig orsak. ( info) |
20/154. Cowden sjukdom. Cowden sjukdomen representerar en ovanlig, men unika syndrom som känns mest konsekvent genom utveckling av karaktäristiska organskador som verrucous, keratotic, papular och matrissystem om foto mynningar, på den muntliga mukosa och över de dorsala ytorna på underarmarna och händerna. Orsaken till dessa olika hyperplastic förändringar är inte känt. Erkännande av dessa skador som tecken på mer omfattande sjukdomar bör varna för läkaren att undersöka sköldkörteln körtel, bröst, kvinnliga reproduktiva matsmältningskanalen, GI-tarmkanalen och skelett för bevis för de associerade ändringar som vi har nämnt. På grund av tendensen för organskador av sköldkörteln, bröst och tarmar genomgå maligna förändringar, kräver dessa patienter nära övervakning och utvärdering. ( info) |