1/78. Flera system atrofi med anmärkningsvärd frontalloben atrofi. Obduktionen resultaten av flera system atrofi (MSA) patienten med anmärkningsvärd frontalloben atrofi beskrivs. Patienten var en 65-årig kvinna med en 13-årig historia untreatable parkinsonism, dysautonomia och progressiv motor afasi. Hjärnan vikt var 810 g, och det var anmärkningsvärt atrofi av storhjärna främst i frontalloben, striatum, pons och lillhjärnan. Mikroskopisk undersökning visade en konserverade när struktur med laminär gliosis i sjätte lager av precentral och överlägsen FRONTSOCKELPLÅT gyri av frontalloben, och postcentral Hjärnbark och sämre övre lobule av magsäckens caudatus. det andra lagret av cortices i dessa regioner avslöjades också för att vara porösa och milda cellförlust sågs i femte och sjätte lager. Frontalloben white ärendet visade en mild förlust av myelinated fibrer och axons och mild gliosis. Stödjeceller cytoplasmatisk införanden (GCIs) observerades fullständigt i de djupa skiktet av hjärnbarken i de områden som nämns ovan, och var mer riklig på detta white pannloberna och parietalloben lober, callosal kropp och inre, yttre och extrema kapslar. det var allvarligt förfall i olivopontocerebellar-och striatonigral och GCIs i omfattande regioner i hjärnan. Ingen plockning organ, Lewy, ballooned nervceller, senil plack och sådana betydande mängder av neurofibrillary trassel upptäcktes. det fanns inga Vaskulär ändringar. Detta var alltså en kontrollerade MSA patient med progressiva afasi och anmärkningsvärt frontalloben atrofi. Vi visar ett möjligt deltagande av cerebrala lober i MSA. ( info) |
2/78. Diffusa Lewy kroppen sjukdom presentera som flera system atrofi. MÅL: Majoriteten av patienter med diffusa Lewy kroppen sjukdom har kognitiva eller psykiatrisk manifestationer som en del av deras första presentationen. En betydande minoritet som nuvarande med parkinsonian funktioner ensam. Autonoma funktioner kan vanligen också uppstå efter utvecklingen av kognitiva förändringar. Vi siktar på att visa att diffusa Lewy kroppen sjukdom sällan får också nuvarande med parkinsonism tillsammans med tydlig autonom dysfunktion i avsaknad av betydande kognitiva eller psykiatriska avvikelser. metoder: Mål rapport baserad på en retrospektiv diagram översyn och neuropatologiska undersökning. RESULTAT: Vi rapportera om en patient som en klinisk diagnos av flera system atrofi gjordes utifrån en presentation av parkinsonism med framträdande och tidiga autonoma medverkan. Den förstnämnda ingår postural tremor, stelhet och bradykinesia, medan den senare bestod av upprepade faller på grund av att orthostasis och en framtida utveckling av urininkontinens halvvägs in i samband med hennes sjukdom. Hon var dåligt tolerant av dopaminerg behandling på grund av att stöd orthostasis. Dra nytta av levodopa var begränsad och endast uppenbara när försök tillbakadragande resulterat i ökad stelhet. det fanns ingen historia av spontant eller droginducerade hallucinationer, vanföreställningar eller fluktuerande kognition, och i motsats till den framträdande plats och förändring av hennes parkinsonian och autonoma funktioner under de första åren, kognitiv nedsättning inte har ägt rum fram till den sista fasen av sin sjukdom, sju år efter uppkomsten av inledande symptom. Neuropatologiska granskning avslöjade många Lewy organ i hjärnbarkens såväl som subkortikal strukturer som är förenligt med en diagnos av diffusa Lewy kroppen sjukdom. det präglades neuronal förlust i substantia nigra, liksom de autonoma atomkärnor av hjärnstammen och ryggmärgen. SLUTSATSER: I tillägg till kognitiva, psykiatrisk och parkinsonian presentationer, diffusa Lewy kroppen sjukdom får presentera med parkinsonism och framstående autonom dysfunktion, uppfyller föreslagna kriterier för striatonigral form av MSA. ( info) |
3/78. Kliniska och fysiologiska egenskaper av autonoma misslyckande med parkinsons sjukdom. Vi analyserade kliniska och fysiologiska funktionerna i autonoma misslyckande med parkinsons sjukdom (AF-PD) i sju patienter och jämfört dem med autonoma misslyckande med flera system atrofi (AF-MSA). I AF-PD, parkinsonism var mer gradvis progressiva än i AF-MSA och symptom var lyhörd för levodopa. Alla sju patienter med AF-PD hade Ortostatisk hypotension, postprandial hypotension och förstoppning, men ingen urinretention. Av dessa tre hade hypohidrosis och fem hade ofta urinering, fem patienter hade subnormal plasma noradrenalin (NE) koncentrationer. Supersensitivitet till NE infusion observerades hos alla patienter. Head-up resulterade tilting (HUT) i någon ökning av plasma NE koncentrationer i båda grupperna, men en betydande ökning av plasma arginin vasopressins (Alien vs. Predator) koncentrationer hos patienter med AF-PD. Urodynamic studier visade att urinblåsan funktion var relativt väl bevarade i AF-PD i motsats till AF-MSA. Sammanfattningsvis finns det några kliniska och fysiologiska skillnader i autonoma funktioner mellan AF-PD och AF-MSA och postganglionic engagemang dominerar i AF-PD. ( info) |
4/78. Ignorerade chefen logga in parkinsonism. Vi beskriver sju patienter som uppvisade ignorerade huvud tecknet i parkinsonism. Bland dessa fanns sex honor och en hane i åldrarna 53-74. Tre patienter diagnostiserades kliniskt som troliga parkinsons sjukdom och fyra diagnostiserades med sannolika flera system atrofi. Ingen hade svaghet i musklerna posterior hals eller spasms i främre hals musklerna. När patienterna försökte utöka huvudet frivilligt eller passivt muscle föreföll kontraktion som inte sågs i skick som sjönk-chef. Ytan elektromyografi av halsen anges att främre hals musklerna hade stelbenthet. Ett gamma-block med SCM musklerna reduceras aktiviteten muskel när chefen upphöjdes och förbättrat villkoret minskade-huvudet något. Dessa fynd verkar tyda på att ignorerade huvud tecknet i parkinsonism kan vara kopplad till främre hals muskel stelbenthet. Även om allvaret i ignorerade huvudet villkoret påverkades genom medicinering eller genom kliniska kursen hos tre patienter, fanns det något klart samband mellan svårighetsgraden av ignorerade huvudet villkoret och parkinsonism. Vi misstänkte att obalanserat muskel stelhet mellan de främre och bakre hals muskler kan orsaka ignorerade huvud tecknet. ( info) |
5/78. apomorfin test: en förutsägande variabel när för motor lyhördhet för djupa hjärnan stimulering av subthalamic kärnan. Värdet av apomorfin testet som en förutsägande variabel när kliniska resultaten av djupa hjärnan stimulering av subthalamic kärnan (STN) utvärderades i patienter med avancerad idiopatisk parkinsons sjukdom (IPD) eller flera system atrofi (MSA). Tretton IPD patienter med kraftiga dagaktiva svängningarna och en MSA patient inte svarar på dopaminerga läkemedel bedömdes med Unified-parkinsons sjukdom Rating Scale (UPDRS) och tidsbestämda finger tapping test (FTT), uppmätta preoperatively på och utanför apomorfin och postoperatively på och av STN stimulering. UPDRS motor objekt 20-25 bedömdes intraoperatively och inaktivera STN stimulans när de kliniskt effektiv mål var närmade sig. Omedelbar Intraoperativa och långsiktiga STN stimulering motor svaret var korrelerade med apomorfin provningsresultaten. Svar på omedelbar intraoperativ STN stimulering förutsågs exakt apomorfin utmaning i alla 13 IPD patienter. Kliniska resultat efter långsiktiga STN stimulans var betydligt korrelerade preoperative förändringar på grund av att apomorfin mätt med UPDRS motor poängen (r = 0.7125, P< 0.01)="" and="" ftt="" (r="0.9276," p="">< 0.001). moreover, comparison of long-term stn stimulation to preoperative drug treatment displayed a significant reduction in the duration of off-phases and a significant increase in the duration of on-phases. however, in the single patient with msa no beneficial response was obtained either to apomorphine or to stn stimulation intraoperatively and during the postoperative externalized test period. 0.001).="" moreover,="" comparison="" of="" long-term="" stn="" stimulation="" to="" preoperative="" drug="" treatment="" displayed="" a="" significant="" reduction="" in="" the="" duration="" of="" off-phases="" and="" a="" significant="" increase="" in="" the="" duration="" of="" on-phases.="" however,="" in="" the="" single="" patient="" with="" msa="" no="" beneficial="" response="" was="" obtained="" either="" to="" apomorphine="" or="" to="" stn="" stimulation="" intraoperatively="" and="" during="" the="" postoperative="" externalized="" test=""> Våra resultat tyder på att apomorfin testet kan förutsäga resultatet av omedelbara och långsiktiga STN stimulans och det kan hjälpa att urvalet av kandidater för kirurgi. ( info) |
6/78. Postural och åtgärd Myoklonier hos patienter med parkinsonian skriver flera system atrofi. patienter med ett parkinsonian syndrom och funktioner av multisystem atrofi (pMSA) kan uppvisar onormala rörelser i händer och fingrar, som rapporteras i litteraturen som "ryckig" tremor eller Myoklonier. Vi studerade kliniskt och elektrofysiologiskt dessa rörelser i 11 på varandra följande patienter med pMSA. Inga onormala rörelser iakttogs när patienterna var i fullständig vila, utom för en karaktäristiska parkinsonian tremor "piller-rullande" i en patient. Onormal små-amplitud, nonrhythmic rörelser med bara en eller ett par fingrar eller mer sällan hela handen, observerades i nio patienter när innehar en kroppsställning eller i början av en åtgärd. Accelerometric inspelningar visade små-amplitud oregelbundna svängningar som strider mot de av patienter med tremor, hade ingen dominerande topp i Fast Fourier frekvensanalys spektrum. Electromyographic inspelningar i underarm och hand musklerna visade kort jerks på mindre än 100 ms varaktighet som synkron i antagonist musklerna i underarm och alternerade med korta perioder av tystnad. Elektrisk stimulering av digitala nerverna framkallat konsekvent reflex svar i handleden böj- och sträcksenor musklerna vid en fördröjning av 55.3 /-4.1 ms (intervall, 50-63 ms). Rutinmässiga electroencephalographic (EEG) och somatosensory framkallat potential att median nerv stimulering var normala. Back-genomsnitt för aktiviteten EEG tid låst till the jerks uppfördes i två patienter med belägg för onormal när verksamhet. Två patienter hade episoder av transienta luftvägarna misslyckande med anknytning till lunginflammation. Detta orsakade en varaktig förbättring av onormal hand och finger rörelser, som blev större och mer omfattande, med funktionerna i posthypoxic Myoklonier. Vi konstatera att onormala hand och finger förflyttning av patienter med pMSA är en form av postural och åtgärd Myoklonier, och kan beskrivas som mini-polymyoclonus. ( info) |
7/78. Electroconvulsive terapi för äldre patienter med flera system atrofi: en mål serie. Flera system atrofi (MSA) är en progressiv neurologisk sjukdom som är associerade med parkinsonism. Electroconvulsive terapi (ECT) förbättrar motorisk funktion vid parkinsons sjukdom och skulle således kunna vara positiva i MSA. Tre fall av MSA behandlats med ECT beskrivs. Alla patienter bättre neurologiskt, men ingen återfick oberoende ambulation. En översyn, inklusive tidigare rapporterade fall, visar att ECT kan vara säker och effektiv mot depression som är associerade med MSA. Nedsatt tremor och stelhet kan uppstå, men betydande gång förbättring inte kan förväntas. ( info) |
8/78. Depression i flera system Atrofi: en fallbeskrivning. En 53-årig kvinna som utvecklat depression som det första symtomet av flera system atrofi behandlades. Depression följdes successivt av autonoma misslyckande, parkinsonism och cerebellar ataxi. Behandling med L-DOPA, L-threo-DOPS och sköldkörtel som släppa hormon var förknippad med förbättring av autonoma misslyckande och parkinsonism. För depression, poäng på Zung omfattning och Hamilton skalan förbättrades från 58 till 49 och från 30 till 22, respektive är här fall anmärkningsvärt att depression föregås neurologiska dysfunktion och förvaltades framgångsrikt av antiparkinsonian läkemedel. Gemensamma underliggande störningar kan vara ansvarig för depression och neurologiska dysfunktion i flera system atrofi. ( info) |
9/78. Morphometric studie av nucleus ambiguus i flera system atrofi presenterar med vokala sladden kidnappat förlamning. AIM: för att identifiera sjukliga förändringar ansvarar för högljudd sladden kidnappat förlamning (VCAP) i flera system atrofi (MSA), utförde vi en morphometric studie av nucleus ambiguus som innervates inneboende laryngeal muskler. metoder: Två autopsied fall av MSA presenterar med VCAP och en kontroll har undersökts. Båda fallen av MSA visade selektiv neurogenic Atrofi av posterior cricoarytenoid muskler bland de inneboende laryngeal musklerna, medan inga avvikelser sågs i kontrollen. Från block av Medúlla märgen, var avsnitt 10 microm tjocklek klipp seriellt utan avstånd och färgas med cresyl violett. Ambiguus nervceller har räknat i alla sektioner att göra ett histogram. RESULTS: I ärendet kontroll ambiguus nervceller visade tätbefolkade områden och glest befolkade områden växelvis med avsevärda skillnader i den genomsnittliga neuronal tätheten mellan två områden. I MSA, var ambiguus nervceller betydligt minskade antalet på alla nivåer. det indikerar att den neurogenic atrofi av posterior cricoarytenoid muskel är härledd från neuronal förlusten av nucleus ambiguus. SLUTSATS: Though det fortfarande varit omstritt huruvida ambiguus nervceller är minskade i antal i MSA med VCAP, vi spekulerat möjliga orsaker till oenighet om nucleus ambiguus deltagande på följande sätt: olika mekanism för VCAP spelar roll och histometric data har varit upprörda över faktorer som split-cell inventeringsperioden fel och markant variation i fördelningen av ambiguus nervceller. ( info) |
10/78. Asymmetrisk temporala caudatus atrofi med massiva neuronal införanden i flera system atrofi. Detta betänkande berör en sällsynt sammanslutning av asymmetrisk temporala caudatus atrofi med flera system atrofi (MSA). En 53-årig japansk kvinna utvecklat cerebellar ataxi och parkinsonism och har diagnostiserats som olivopontocerebellar atrophy (OPCA). Denna patient visade glömskan och efterföljande förvirring även i tidigt skede av sjukdomen. Hon föll i ett decorticate tillstånd vid 64 års ålder, och dog ett år senare. Obduktionen visade MSA med asymmetrisk atrofi av temporala lober, intraneuronal proteiner införanden oftast begränsad till hippocampus, amygdaloid kärnan, och mest riklig i granulat celler i den Gyrus fascia. Dessa införanden var intensivt argyrophilic och uttryckt markerade immunoreactivity till ubiquitin, men inte till neurofilament (NF), tau och parat mycket riktade filament (PHF). Ultrastructurally, de var består av spridda kort fintrådiga strukturer på 15-30 nm i diameter, Ribosom-liknande granulat, mitokondrier och lipofuscin. Bristen på immunoreactivity mot tau, NF och PHF tyder på att införanden skiljer sig från plocka organ. Vår kunskap, har MSA tillsammans med asymmetrisk temporala caudatus atrofi med de nuvarande neuronal införanden inte rapporterats. Detta fall skiljer sig från MSA kombinerat med atypiska plocka sjukdom i distribution och immunohistochemical egenskaper för neuronal införanden, och kan presentera en ny variant av MSA eftersom de neuronal införanden liknar i många avseenden med neuronal införanden i MSA. proteiner införanden diskuteras också i varianter av plocknings sjukdom, Amyotrofisk laterala skleros och alzheimers sjukdom. ( info) |