1/1940. Primära myeloisk leukemi presenterar samtidigt med primär flera myelom: två fall och en uppdatering av litteraturen. Vi rapporterar ett fall av primära Akut myeloisk leukemi (AML) och ett fall av eldfasta anemi överkapacitet blasts i förvandling (RAEB-T) varje presenterar samtidigt med myelom, en ovanlig konstaterande. Twin diagnoserna i varje patient bekräftades av cytochemical och immunohistochemical studier, och i vårt fall, genom strukturella, flow cytometric och molekylära studier. De sista tre metoderna har inte använts tidigare att dokumentera detta fenomen. ( info) |
2/1940. Lymphomatoid granulomatos efter autolog härrör cell transplantation. Lymphomatoid granulomatos (LYG) är en sällsynt angio-destruktiv lymphoproliferative disorder (LPD) av osäkra etiologi, med framstående pulmonell medverkan. Nyligen genomförda studier visar att LYG är en Epstein - Barr virus (EBV)-B-cell LPD är knutet ett stort antal bakgrund reaktiva t lymfocyter (T-cell-rika B-cell lymfom). Även om sjukdomen ofta, men inte uteslutande, sker i olika immunbrist lägen, har det inte rapporterats i samband med den transienta immunsuppression efter autolog benmärg/kringutrustning stamcellstransplantation (ABM/PSCT). Vi beskriver en patient som utvecklat lymphomatoid granulomatos av lungan ca 2 veckor efter hög DOS kemoterapi och autolog perifer stamcellstransplantation för myelom. Molekylära studier visade inga tecken på EBV genomet i materialet som biopsi, var serologiskt profilen med hög IgM titers suggestiva primär EBV infektion. Komplett radiologic eftergift uppstod efter rekonstituering av patientens immunsvar efter en 2-veckors kurs ganciclovir behandling. Trots den uppenbarligen låg frekvensen av LPD (LYG och EBV-associerade post-transplant lymfom) i inställningen ABMT anser vi att det bör övervägas i differentialdiagnos av patienter vars kliniska kursen följande ABMT kompliceras av FEBRAR, i avsaknad av en identifierbar smittsam process. ( info) |
3/1940. IgE myelom. IgE myelom är en sällsynt sjukdom som karakteriseras av en hög frekvens av Bence-Jones proteinuria och plasma cell leukemi jämfört med andra isotypes av monoklonala proteiner. Endast 35 fall har rapporterats. Vi beskriva en 70-årig kvinna med en etapp III IgE kappa myelom presenterar med ett sakralt plasmacytoma. Immunologiska och biokemiska undersökningar visade IgE kappa producerar tumoral plasma celler. serum totala IgE var hög utan kliniska symtom som tyder på en hyperIgE syndrom eller mast cellen aktivering. Patienten genomgick kirurgiskt avlägsnande av korskota tumör och månatliga melphalan-prednisone behandling tillsammans med intravenös pamidronate infusioner. Magnetic Resonance Imaging (MRI) dorsolumbar ryggradens visade en epidural process som leder till T6-T9 strålbehandling. ben densitometry visade en minskad ben mineralhalt stödja förvaltningen av myelom-relaterade benskörhet med Bisfosfonat infusioner. Ett bra partiella svar med platå-fas och ökning av ben mineralhalt uppnåddes efter 1 års behandling och fortfarande kvarstår efter en uppföljning av 28 månader. ( info) |
4/1940. T-cell-Epitop kartläggning av idiotypic monoklonala IgG tunga och lätta kedjor i myelom. Idiotypic strukturer av myelom protein kan betraktas som tumör-specifika antigener. Den aktuella studien var anpassad till T-cells epitopes idiotypic myelom proteinet att bevisa förekomsten av naturligt förekommande major histocompatibility complex beroende idiotype (peptid)-särskilda T-celler i myelom. Idiotype-reaktivt, interferon-gamma-producerar t blodceller av en patient med myelom steg jag karaktäriserades av identifiering av idiotype (tunga och lätta kedjor) fina specificitet-härrör MHC-begränsad T-cells epitopes. T-celler särskilt reagera med peptider som motsvarar vart och ett av de 3 fastställande av komplementaritet regionerna (CDRs) av den rörliga delen heavy-kedjan (V(H)) av autolog idiotype hittades. Däremot ingen av de peptider som motsvarar de 3 CDRs av lätta kedjan (V(L)) föranlett ett specifikt T-cells svar. Sekvensen idiotype amino acid motsvarar knutpunkten mellan V(H), mångfald (D), and joining (J) gen segment av VH tycktes vara ett viktigt mål för T-celler, eftersom sekvensen uttryckt MHC-klass-jag - som väl som MHC klass-II-begränsat epitopes. Studien ger ytterligare stöd för förekomsten av MHC-begränsad idiotype-specifika T-celler, som kan immunogenic CDR peptider i myelom. Sådana T-celler kan vara en viktig del av de särskilda anti-tumor immun svar i idiotype vaccinering protokoll. ( info) |
5/1940. DIKTER syndrom, steroid-beroende diabetes mellitus, hudrodnad elevatum diutinum och ledgångsreumatism som extramedullary manifestationer av plasma cell dyskrasi. DIKTER syndrom är en sällsynt sammanfattning av olika multisystemic störningar (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoklonala gammapathy och huden organskador) är associerade med plasma cell dyskrasi. Vi rapportera häri det atypiska fallet av en 44-årig vit man presentera med hudrodnad elevatum diutinum med ett fåtal-åriga historia av icke-insulin - dependent diabetes mellitus (NIDDM) och seronegativa reumatoid artrit (RA), glomerulopathy och DIKTER syndrom som tidiga manifestationer av IgAlambda myelom. Förskrivning av 1 mg/kg/dag prednisone förbättras patientens funktioner dramatiskt. Skin organskador förbättras genom föreningen av glukokortikoider och plasma utbyte, återkom när plasmaferes upphört och efterges när plasma exchange var återinfördes. NIDDM kräver insulinotherapy återkom när Binjurebarkhormoner har avbrutits och efterges när prednisone var återinfördes. Men prednisone och plasmaferes hade ingen effekt på polyneuropathy, M-paraprotein och plasma cell dyskrasi i vår patient, som utvecklat indolent myelom några år senare. Vi drog således slutsatsen att DIKTER syndrom, steroid-beroende diabetes mellitus, reumatoid artrit, RA, och huden vaskuliter i vår patient var utlöses av plasma cell dyskrasi. ( info) |
6/1940. Akut njursvikt från myelom fälls ut av ACE inhibitorer. Njursvikt hos myelom kan vara fälls ut under hemodynamic perturbances av renal blodflödet, som sett sekundära till volym utfiskning och radiocontrast färgämne, nonsteroidal antiinflammatoriska medel. Vi rapportera två fall av akut njursvikt som utvecklat plötsligt efter inledandet av angiotensin-konvertera enzym (ACE) inhibitor, båda med biopsi-visat cast Nefropati. ACE inhibitorer kan bidra till att intratubular lätta kedjan kasta bildas och akut "myelom njure" hos mottagliga patienter. ( info) |
7/1940. Sena utseende av en IgA (kappa) monoklonala protein i en patient med IgG (kappa) myelom: delning av idiotypic särdrag mellan de två serum proteinerna. En patient med en IgG(chi) monoklonala serum protein utvecklat i sjukdomen en andra monoklonala insamling av samma typ som lätta kedjan och i klassen IgA. det sistnämnda monoklonala proteinet ökas gradvis och så småningom överskred det första IgG(chi) proteinet. Antigena analys av de två proteinerna som myelom visat att de delade idiotypic bestämningsfaktorer. Immunofluorescens studier utförs med anti-gamma och anti-alfa reagenser som är taggade med olika fluorokrom avslöjade att de två isotypes var producerad av olika plasma celler. Data behandlas i utsikten till en eventuell övergångsperiod mekanism från IgG för IgA syntes inom en enda b cell klon. ( info) |
8/1940. Mandibular vikt enligt den röntgentecken manifestationen av IgM myelom i en 22-årig man. Vi rapportera här yngsta kända IgM myelom patienten som har lagt fram med en vikt på underkäken. En 22-årig kinesiska man sökt läkarhjälp en massa över sin högra halvan som hade ökat successivt under 6 månader. En ensam osteolytic lesion i den högra halvan identifierades radiologiskt. Incisional biopsi avslöjade närvaron av plasma celler av monoklonala ursprung, vilket framgår av den uteslutande positiva färgning av kappa lätta kedjan. diagnos av myelom med underkäken deltagande bekräftades av benmärg undersökning. Ytterligare undersökningar, däribland immunoglobulin elektrofores och haltbestämning av serum halterna av kappa och lambda lätta kedjor, visade att hans myelom av IgM, kappa subtyp. Patienten uppnås en nonsustained delvis svar på sex kurser melphalan och prednisolon terapi och palliativ strålbehandling. ( info) |
9/1940. Återkommande hypoglykemi i myelom: ett fall av Münchausens syndrom av proxy i en äldre patient. En 73-årig kvinna med myelom upplevt fyra avsnitt av förlust av medvetandet, konvulsioner och ymnig svettning samtidigt som hon var på sjukhuset. En grundlig undersökning i institutionen för medicin avslöjas att med varje angrepp, hon hade ett serum glukos < 1.6="" mm="" l-1,="" insulin="" level=""> 1400 pMol L-1 (N-< 150) and a normal level of serum c-peptide. since she had no anti-insulin antibodies (which may rarely exist in multiple myeloma), a diagnosis of exogenous injection of insulin was made. a search for a possible perpetrator discovered that the patient had a daughter who was a surgical nurse and who was genuinely concerned whenever she was told that her mother was about to be discharged from the hospital. if she was the perpetrator in the present case, then it is possible that the motive for such an action was to postpone the mother's discharge from hospital. this case is an example of a 'factitious disease by proxy' in an elderly patient. the aim of the present report is to alert the medical personnel to the possibility that munchausen's syndrome by proxy may also occur in the elderly. 150)="" and="" a="" normal="" level="" of="" serum="" c-peptide.="" since="" she="" had="" no="" anti-insulin="" antibodies="" (which="" may="" rarely="" exist="" in="" multiple="" myeloma),="" a="" diagnosis="" of="" exogenous="" injection="" of="" insulin="" was="" made.="" a="" search="" for="" a="" possible="" perpetrator="" discovered="" that="" the="" patient="" had="" a="" daughter="" who="" was="" a="" surgical="" nurse="" and="" who="" was="" genuinely="" concerned="" whenever="" she="" was="" told="" that="" her="" mother="" was="" about="" to="" be="" discharged="" from="" the="" hospital.="" if="" she="" was="" the="" perpetrator="" in="" the="" present="" case,="" then="" it="" is="" possible="" that="" the="" motive="" for="" such="" an="" action="" was="" to="" postpone="" the="" mother's="" discharge="" from="" hospital.="" this="" case="" is="" an="" example="" of="" a="" 'factitious="" disease="" by="" proxy'="" in="" an="" elderly="" patient.="" the="" aim="" of="" the="" present="" report="" is="" to="" alert="" the="" medical="" personnel="" to="" the="" possibility="" that="" munchausen's="" syndrome="" by="" proxy="" may="" also="" occur="" in="" the="">serum c-peptide. since she had no anti-insulin antibodies (which may rarely exist in multiple myeloma), a diagnosis of exogenous injection of insulin was made. a search for a possible perpetrator discovered that the patient had a daughter who was a surgical nurse and who was genuinely concerned whenever she was told that her mother was about to be discharged from the hospital. if she was the perpetrator in the present case, then it is possible that the motive for such an action was to postpone the mother's discharge from hospital. this case is an example of a 'factitious disease by proxy' in an elderly patient. the aim of the present report is to alert the medical personnel to the possibility that munchausen's syndrome by proxy may also occur in the elderly.> ( info) |
10/1940. IgA myelom presentera som en förvärvade bullous syndrom. En 63-årig man fram med ett intensivt pruritic vesiculo-bullous utbrott på gångbenen och var senare konstaterats ha en IgA kappa myelom. Utbrottet var kliniskt och histologiskt suggestiva linjär IgA sjukdom (LAD), dermatit herpetiformis (DH), epidermolysis bullosa acquisita (EBA) eller bullous lupus erythematosus (LE), med huden biopsi avslöjande subepidermal bullae och dermal papillary micro-bölder. Direkt immunofluorescens visade dock ett unikt mönster av diffusa dermal IgA färgning. Även om kemoterapi produceras en dramatisk upplösning på skador, som produktansvarslagstiftning nedgången i serum IgA paraprotein nivå, myelom blev senare gradvis och den resulterande paraprotein ökat åtföljdes av återkommande utbrottet. Vi föreslår att denna patient utslag var den röntgentecken manifestationen av hans myelom, och var en följd av transudation av IgA paraprotein i läderhuden. ( info) |