1/84. Reduplicative paramnesia: längsgående neurobehavioral och neuroimaging analys. Reduplicative paramnesia (RP) är en illusion där patienten uppfattar välkända platser, objekt eller händelser som har duplicerats. det nu aktuella fallet beskriver utvecklingen av RP i en 81-årig man efter en stor rätt frontalloben hjärtinfarkt. Som patienten hade varit på sjukhus tidigare erhölls med hemorrhagisk kontusioner, neurologiska, neuropsykologiska, och neuroimaging uppgifter både före och efter RP insjuknandet. Psychophysiologic uppgifter erhölls följer utvecklingen av illusion. Både premorbidly och vid uppföljning, präglades Neuropsykologisk funktion av betydande nedskrivningar av lärande och minne och frontala-verkställande funktioner. Språk och visuospatial färdigheter och motor hastighet var intakt både före och efter RP utbrott. Fallet beskrivs inom ramen för befintliga teorier om RP, och det är klart att illusion är sekundär till tidsmässig-limbic-frontala dysfunktion ger upphov till en förvrängd känsla av förtrogenhet och nedsatt förmåga att lösa illusion via resonemang. ( info) |
| Cerebral white fråga störningar kan vara kopplad till djupa neurobehavioral dysfunktion. Vi rapporterar en 62-årige man som hade en långsamt progressiva 25-åriga historia av personlighet förändring, psykos, humör oordning och demens. Neurologiska granskning avslöjas abulia, nedsatt minne hämtning och konserverade språk, med endast minimal motor nedskrivningar. Neuropsykologisk testning finns en ihållande uppmärksamhet underskottet, kognitiv nedsatt saktar, lärande med intakt erkännande och Perservation. Magnetic resonance imaging i hjärnan avslöjade omfattande leukoencephalopathy. Rätt frontal brain biopsi visade oklara white fråga blekhet med hyaline minskande white fråga arterioles. Granulat osmiophilic material intill Vaskulär smooth muskelceller på elektronmikroskopi en hud biopsi och en arginin för cystein ersätter på plats 169 i 4 EGF motivet i regionen steg 3 på kromosom 19q12 fastställs diagnosen cerebral autosomal dominerande arteriopathy med subkortikal infarcts och leukoencephalopathy (cadasil). Detta fall visar att cadasil kan visa som en isolerad neurobehavioral sjukdom under en längre tidsperiod. demens är associerad med cadasil nära liknar det som kan uppstå med andra vita fråga störningar, och representerar ett exempel för white fråga demens. ( info) |
3/84. Behandling av demens-associerade agitation med gabapentin. Författarna beskriver användningen av gabapentin i behandlingen av 4 poliklinikpatienter demens-associerade omrörning. På grundval av kliniska Ärenderapporter och öppen Agitation Severity Scale, hade alla 4 patienter minskat agitation med gabapentin. Tre av 4 patienter var framgångsrikt titreras för en full DOS 2, 400 mg/dag. Dessa resultat tyder på en möjlig roll för gabapentin i beteendemässiga förvaltningen av patienter med demens. ( info) |
4/84. Mekanismen i progressiva kassettaken infarkt: en fallbeskrivning med magnetic resonance imaging. BAKGRUND: Mekanismen för en progressiv kassettaken hjärtinfarkt är inte väl, och ändringar i skandinaviska vävnad efter utbrott har inte ännu förtydligats kliniskt. SYFTE: för att utreda ett fall av progressiv patofysiologiska egenskaper kassettaken hjärtinfarkt med diffusion-vägas och konventionell magnetic resonance imaging (MRI) skannar. PATIENTEN: En 73-årig kvinna var målarböcker 18 timmar efter stroke utbrott och diagnostiserades anses ha en kassettaken infarkt i vänstra mellersta cerebrala gatan perforating territorium. Trots behandling förvärrats Hemipares med topp den fjärde dagen efter insjuknandet. diffusion-vägas och konventionell MRI skanningar som ledtrådar om patogenes. RESULTAT och slutsatser: I det akuta skedet, gradvis utvidgning av hyperintense lesion, återspeglar färskt skandinaviska vävnad och neurologiska försämring observerades av seriella undersökning av diffusion-viktade MRI skannar. Konventionella Solkoronans MRI igenom visade en 2-lager skandinaviska lesion, vilket tyder på ett deltagande av huggpipor artärer. Dessa slutsatser påpekade att hemodynamic försämring av microcirculation i perforators var den största orsaken till kassettaken infarkt. ( info) |
5/84. De novo mutation i genen Notch3 orsakar cadasil. cadasil, en autosomal dominerande arteriopathy som ansvarar för linje- och demens, orsakas av starkt stereotypa mutationer i genen Notch3. Vi rapporterar en patient med ett starkt suggestiva villkor för cadasil (migrän, stroke och vit fråga avvikelser), förutom att denna patient hade inte alla deras släktingar med liknande symtom. Denna patienten transporteras heterozygous Arg182Cys mutation i Notch3 gen, denna mutation var frånvarande i hans två biologiska föräldrar. Dessa uppgifter visar förekomst av en de novo noninherited mutation i Notch3 gen, vilket indikerar att cadasil inte bör förkastas i avsaknad av en familjehistoria. Vår slutsats föreslår därför, att cadasil kanske oftare än väntat. ( info) |
6/84. Migrän med aura och vit fråga avvikelser: Notch3 mutation. Författarna betänkande om en italiensk familj med åtta berörda ledamöter som visar autosomala dominerande migrän med långvarig visuella, sensoriska, motor och aphasic aura. Dessa symptom är associerade med vit fråga avvikelser om hjärnans MRI. Alla levande påverkas medlemmar har en Notch3 mutation (Arg153Cys) som tidigare rapporterats i cerebral autosomal dominerande arteriopathy med subkortikal infarcts och leukoencephalopathy (cadasil). White fråga avvikelser förekommer i varierande procent av allmänna migrän befolkningen. cadasil bör misstänkas i migraineurs med långvarig atypiska aura och vit fråga avvikelser. ( info) |
7/84. Vattendelare infarkt demens och cerebral atrofi. En 63-årig man togs upp med progressiv lämnade Hemipares och lämnade homonym hemianopsi 1 månads tid. Under 2 månader före införsel, hade han led av långsamt progressiva demens. diagnos av höger-sidiga vattendelare (WS) hjärtinfarkt gjordes. Han uppvisade långsam förändring av demens och cerebral atrofi under observationen efter utsläpp. det var en positiv relation mellan cerebral atrofi och graden av demens. I förevarande fall kan WS hjärtinfarkt orsakade av rätt inre halsartären ocklusion relateras till demens och cerebral atrofi. ( info) |
| Primära antifosfolipidsyndrom antikroppar syndrom (PAPS) har beskrivits hos patienter med en historia av fetala förlust, trombocytopeni och huvudled eller ventrombos. I PAPS, är en prothrombotic stat medierad genom antifosfolipidsyndrom antikroppar (antipersonella) leder till spridas thromboembolic Vaskulär ocklusion. Förekomsten av antipersonella i serumet anses i dag en distinkt riskfaktor för återkommande stroke hos unga vuxna. Vissa PAPS patienter utveckla ett multi-infarct-syndrom med en stegvis minskning av högre när funktioner. Vi rapportera om en 55-årig man som lider av progressiva demens och PAPS, i vilka cerebrala glukos metabolism och blodflödet undersöktes av positron emissions tomografi (PET). Cerebral atrofi och måttlig tecken på leukaraiosis upptäcktes i magnetic resonance imaging (MRI), medan PET skanningar visade en betydande diffusa nedskrivningar av när glukos metabolism i kombination med en reducerad cerebrala perfusion i kranskärlens gränsområdena. Dessa framgår att PAPS-associerade Vaskulär demens åtföljs av en när neuronal förlust, förmodligen orsakas av en liten-vessel sjukdom med immun-medierad intravaskulära blodpropp. Detta fall visar att patologiska undersökningar i PAPS är kongruent med cerebral ändringar av metabolism och blod flöde i systemisk lupus erythematosus (SLE). ( info) |
9/84. Visuella Elektrofysiologisk svar i ämnen med cerebral autosomal arteriopathy med subkortikal infarcts och leukoencephalopathy (cadasil). MÅL: Att utvärdera visual Elektrofysiologisk svar i ämnen med cerebral autosomal arteriopathy med subkortikal infarcts och leukoencephalopathy (cadasil). metoder: Tre ämnen (en man och två kvinnor, menar åldern 55.3 /-2.9 år) tillhör en italienska familjen redan fått diagnosen cadasil genom clinicopathological och genetiska undersökningar och 14 kontroll ämnen (6 män och 8 kvinnor, menar åldern 52.7 /-3.6 år) var inskriven i studien. Flash electroretinogram (ERG), oscillerande potentialer (OPs) och samtidiga inspelningar av mönster electroretinogram (PERG) och visuellt framkallat potential (Vepser) bedömdes i alla 3 ämnen med cadasil och ålder-matchade kontroller. RESULTAT: Ämnen med cadasil visade: ERG, OP och PERG (N35-P50, P50-N95) minskas amplituderna för vår normala gränser. försenat PERG (N35, P50) och VEP (P100) implicit gånger jämfört med vår normala gränser. och VEP (N75-P100) amplituderna och retinocortical gånger inom vår normala gränser. SLUTSATSER: Ämnen med cadasil utgör en dysfunktion i de yttersta, mellersta och innersta retinal skikten index för neurala resistiv i postretinal visuella banorna är normalt. Förseningen i visuella när svar som observerats i ämnen med cadasil kanske anställde retinal nedskrivningar med ett möjligt funktionella spara postretinal visuella strukturer. ( info) |
10/84. Arg133Cys mutation av Notch3 i två icke-närstående japanska familjer med cadasil. SYFTE: mer än 80 icke-närstående, men alla kaukasiska, patienter med cerebral autosomal dominerande arteriopathy med subkortikal infarcts och leukoencephalopathy (cadasil), med ursprung från olika samhällen runt om i världen har molecularly identifierats. För att klarlägga förekomsten av cadasil i Orientals, undersökt vi japanska familjer presentera som cadasil. metoder: Vi utfört PCR-SSCP och sekvensen analyser med hjälp av arvsmassans dna, isolerad från venous blood deltagare under sitt informerade samtycke. patienter: Vi identifierat två icke-närstående japanska familjer med cadasil, inklusive 5 berörda medlemmar genom 2 generationer. RESULTAT: Var och en av de drabbade individerna utvecklas återkommande linjer utan riskfaktorer med progressiva demens, pseudobulbar pares och gång störningar som inleddes efter det femte årtiondet av liv. Även om berörda personer hade ingen vaskulära riskfaktorer, visade de olika grader av minskande retinal artärer. Deras MRI/CTs visade egenskaper på sjukdom. bilaterala små infarcts i talamus, Basala ganglierna, hjärnstammen och djupa white fråga utöver resultaten av leukoaraiosis. På SPECT imaging fanns allvarliga hypoperfusion i hjärnbarken såväl som på den vita substansen. Strukturella studier visade en onormal nedfallet av granulat osmiophilic material (gom) inom den basala lamina av pericytes i muskulatur kapillärer. På PCR-SSCP och sekvensen analyser fanns en heterozygous Arg133Cys-mutation, i de drabbade individerna, i exon 4 av Notch3 gen som är aktiv punkt-region för cadasil mutationer i kaukasiska familjer. Ingen av icke-drabbade ledamöter eller 50 japanska normala kontrollerna visade denna mutation. SLUTSATS:, Våra resultat bekräftar således att cadasil är en geografiskt utbredd störning som orsakas av en Notch3 mutation. ( info) |