1/118. scleromyxedema: trattamento con l'alfa dell'interferone. scleromyxedema è una variante del mucinosis papular caratterizzata da proliferazione del fibroblasto e dal deposito della mucina nel derma. Storicamente, è stato molto difficile da trattare e può causare la morbosità e la mortalità significative con la partecipazione sistematica. Descriviamo un caso di una donna con lo scleromyxedema e le manifestazioni sistematiche trattati con l'alfa dell'interferone. La sua pelle ha risposto molto bene alla terapia entro 3 mesi; tuttavia, le sue manifestazioni sistematiche hanno mostrato scarso l'effetto. Concludiamo che l'alfa dell'interferone può essere una terapia utile per i pazienti con lo scleromyxedema, specialmente se il processo di malattia è limitato alla pelle. ( info) |
2/118. Il trattamento del mucinosis erythematous reticolare con una grande dose di radiazione ultravioletta e dello steroide di B ha impregnato il nastro. Fin qui, non ci sono i riusciti trattamenti per il mucinosis erythematous reticolare (rem) tranne le droghe antimalariche quale la clorochina; questi hanno molti effetti secondari avversi e sono proibiti per uso nel giappone. Segnaliamo un caso del rem migliore da una grande dose di radiazione ultravioletta di B (UVB) e di un nastro impregnato steroide. La grande dose di radiazione di UVB ha migliorato il eritema dopo 5 settimane. L'applicazione dello steroide ha impregnato il nastro ad una lesione in cui una grande dose di UVB era stata data prodotta un effetto clinico cumulativo. La radiazione e lo steroide di UVB hanno impregnato il nastro sono considerati come gli efficaci trattamenti per rimozione. ( info) |
3/118. Mucinosis cutaneo e sintomi osteomuscolari che simulano polymyositis come segno di presentazione di ipotiroidismo. Un caso del mucinosis cutaneo e dei sintomi osteomuscolari che simulano il polymyositis come segno di presentazione di ipotiroidismo è presentato. Debolezza di muscolo e l'edema presentati pazienti del fronte compreso le palpebre. L'esame del laboratorio ha rivelato il phosphokinase elevato della creatinina, free-T4 in diminuzione, free-T3 in diminuzione, TSH elevato, l'anticorpo positivo del anti-microsoma e l'anti-TSH anticorpo positivo del ricevitore. L'esemplare di biopsia della pelle ha rivelato il gonfiamento dei pacchi del collageno con i pacchi che scinde nelle diverse fibre, con alcuni filetti e granelli blu di mucina sparpagliati. La macchia blu di Alucian ha dimostrato i grandi importi di mucina durante l'intero derma, che completamente è stato rimosso su incubazione con l'ialuronidasi degli streptomiceti. Il paziente è stato diagnosticato come avendo ipotiroidismo dovuto Hashimoto' malattia di s con le complicazioni possibili di polymyositis. Dopo due mesi della terapia del rimontaggio dell'ormone tiroideo, era euthyroidic e scaricata. Questi risultati indicano che il nostro caso era un caso raro del myxoedema generalizzato severo dovuto ipotiroidismo di Hashimoto' malattia di s che simula i sintomi osteomuscolari di polymyositis. ( info) |
| scleromyxedema è un disordine caratterizzato da un'eruzione tipica dovuto l'accumulazione di mucina nel derma. Sempre è associato con una proteina monoclonale nel siero e può avere un'ampia varietà di manifestazioni sistematiche. Descriviamo una donna di 40 anni che ha fatta connesso lo scleromyxedema con una proteina monoclonale di G lambda. I sintomi sistematici severi hanno compreso l'affaticamento, dysmotility e myopathy esofagei. I sintomi risolti completamente con la terapia orale del prednisone e lei sono rimanere nella remissione clinica di 24 mesi che la post-utilizzazione di prednisone è stata interrotta. scleromyxedema è trattato comunemente con gli agenti d'alchilazione, che sono stati associati con la morbosità pronunciata e la mortalità. Suggeriamo che la terapia orale del corticosteroide possa essere una scelta iniziale ragionevole per il trattamento della questa malattia e che alchilare gli agenti è riservata per la malattia corticosteroide-refrattaria. ( info) |
5/118. I noduli mucinous cutanei si sono associati con lo synovitis di proliferazione dell'artrite reumatoide. L'artrite reumatoide (RA) è associata occasionalmente con le circostanze cutanee specifiche o non specifiche. In questo rapporto, descriviamo i noduli cutanei insoliti che presentano sulla pelle che ricopriamo i giunti inflamed di due pazienti con RA. I noduli histopathologically sono stati caratterizzati dal tessuto di granulazione mucinous connesso con infiltrazione e proliferazione neutrophilic delle cellule mesenchymal stellato-a forma di. I giunti commoventi di entrambi i casi hanno mostrato lo synovitis con l'iperplasia synovial del tessuto dovuto RA. Poiché la mucina ialuronica, che è la componente principale dei liquidi synovial, è stata depositata nei noduli, l'inoculazione intradermica delle cellule synovial è sembrato essere responsabile dello sviluppo nodulare. I noduli di un paziente risolto spontaneamente in parecchi mesi. Siamo ignari di tutto il rapporto che descrive i simili casi. Tali noduli dovrebbero essere inclusi come complicazione cutanea di RA, distinta dalle neoplasia. ( info) |
| scleromyxedema è una variante sclerotica del mucinosis papular, in cui le papule lichenoid e dermatosclerosi-come le caratteristiche sono presenti. Descriviamo un paziente con lo scleromyxedema con il tipo paraprotein chain di lambda, un sistematico sclerosi-come la malattia e myositis di IgG. Il patient' il siero di s ha contenuto gli anticorpi dello SCL 70, caratteristici della dermatosclerosi. L'elettromiografia ha mostrato che i segni del myositis acuto e del livello del phosphokinase di creatina (CPK) sono stati elevati. Moltiplichi i fibroblasti attraversati dal patient' le lesioni cutanee di s hanno mostrato la risposta alterata di sviluppo in vitro. Il paziente è stato curato con il cyclosporin (4 mg/kg/giorno) con miglioramento. ( info) |
7/118. Mucinosis cutaneo giovanile autorigenerante. Il mucinosis cutaneo giovanile autorigenerante è stato incontrato in un ragazzo di 15 anni che ha presentato con i risultati cutanei caratteristici e un decorso clinico di risoluzione spontanea finale. Il punto interessante è la presenza di numerosi noduli trovati nelle posizioni insolite. Fin qui, i noduli che accadono sull'asse lungo delle estremità non sono stati segnalati. ( info) |
| Gli autori hanno controllato i risultati di CSF per oltre 5 mesi in un paziente con un caso mortale dello scleromyxedema e di due episodi dell'encefalopatia. Durante gli entrambi gli episodi di encefalopatia, i livelli di G della proteina di CSF e dell'immunoglobulina (IgG) sono stati elevati senza un tasso aumentato di indice di IgG o di sintesi di IgG. Un aumento CSF-dominante nella concentrazione di interleukin-6 (IL-6) inoltre è stato notato durante l'encefalopatia. Questi risultati suggeriscono una rottura della barriera ematomeningea e di quel gioco dell'IL il 6 maggio un certo ruolo nella mediazione dell'encefalopatia. FUORI DA ( info) |
9/118. scleromyxedema è a dermatosclerosi-come disordine e non un coexistance della dermatosclerosi con il mucinosis papular. Presentiamo quattro casi dello scleromyxedema con dermatosclerosi-come i cambiamenti cutanei che imitano la sclerosi sistematica e sollecitiamo l'importanza della loro differenziazione dalla dermatosclerosi allineare. scleromyxedema dovrebbe essere riconosciuto come un'entità poiché differisce dalla dermatosclerosi nella patogenesi, l'istopatologia delle lesioni cutanee, il tipo di partecipazione viscerale (se presente), la frequente associazione con il paraproteinemia, il corso e prognosi. ( info) |
10/118. Mucinosis periorbital acuto in eritematoso di lupus discoidale. L'edema Periorbital connesso con eritematoso di lupus non è segnalato frequentemente. A nostra conoscenza, l'edema periorbital da mucina cutanea aumentata non è stato segnalato con alcuna forma di lupus. Presentiamo un paziente con lupus discoidale che esibisce l'edema periorbital dal mucinosis voluminoso. ( info) |