1/48. Fungoides de mycose avec des follicularis de mucinosis dans l'enfance. Les fungoides de mycose est un lymphome à cellule T cutané (CTCL) habituellement observé dans le seconde moitié âge adulte. Il se produit seulement rarement pendant l'enfance. Le mucinosis folliculaire est une dermatose chronique impliquant les glandes sebaceous et les gaines externes de racine. Il est normalement différencié dans une forme bénigne juvénile et une forme adulte probablement liées aux fungoides de mycose. Nous rapportons un garçon de 12 ans qui s'est présenté avec une histoire de huit mois des plaques mucinous erythematous sur le cuir chevelu. Trois mois plus tard, il a développé les corrections et les plaques erythematous sur son corps entier, accompagné de la lymphadénopathie cervicale. Une biopsie a montré que le mucinosis et l'epidermotropism folliculaires du lymphocytique infiltrent. Immunophenotyping et un essai de clonality d'ACP étaient compatibles à CTCL. Le patient a reçu le traitement de PUVA et les stéroïdes locaux, ayant pour résultat la remise partielle. Des fungoides de mycose devraient être considérés dans le diagnostic différentiel de chronique, mesurant des dermatoses dans l'enfance. D'ailleurs, le mucinosis folliculaire dans l'enfance peut être associé aux fungoides de mycose. ( info) |
2/48. Hyperplasia de Syringolymphoid et mucinosis folliculaire dans un patient présentant le lymphome à cellule T cutané. Le hyperplasia de Syringolymphoid avec l'alopécie est une dermatose chronique rare dont 9 cas ont été rapportés, avec ou sans le mucinosis folliculaire ou le lymphome à cellule T cutané. Nous rapportons un patient avec le hyperplasia à cellule T cutané de lymphome et de syringolymphoid et le mucinosis folliculaire et passons en revue les cas précédemment rapportés. Tous les cas rapportés avec le hyperplasia de syringolymphoid étaient les hommes (10 de 10), avec les résultats cliniques d'alopécie (9 de 10) et anhidrosis (3 de 10). Seulement 3 de 10 cas avaient associé le mucinosis folliculaire. Des 7 cas étudiés, 6 ont été trouvés au lymphome à cellule T cutané de hve. Trois patients n'ont pas été étudiés pour le lymphome à cellule T cutané. Bien que le hyperplasia de syringolymphoid puisse être idiopathique, il peut également refléter un lymphome à cellule T cutané syringotropic. Le suivi soigneux avec une biopsie des lésions persistantes est recommandé pour évaluer pour la présence du lymphome. ( info) |
3/48. Lymphocytose à cellule T de Folliculotropic (mucinosis folliculaire mucine-pauvre). Un homme de 48 ans s'est présenté avec les corrections asymptomatiques multiples de la perte de cheveux au-dessus de son tronc et membres liés aux prises folliculaires keratotic focales. Les biopsies multiples de peau ont montré qu'un lymphocytique panfollicular infiltre associé au hyperkeratinization folliculaire, spongiosis folliculaire minimal, hyperplasia folliculaire basaloid focal mais aucun mucinosis folliculaire manifeste. Les lymphocytes étaient petits et il n'y avait aucun atypia. Les taches d'immunoperoxydase ont prouvé que les lymphocytes folliculaires étaient les cellules de T et principalement le positif CD4 avec HLADr (LN3) exprimé sur leur surface. Il y avait les dispositifs cliniques ou histopathologiques insuffisants pour faire un diagnostic du lymphome à cellule T folliculotropic. Ce cas actuellement peut être classifié mieux en tant que lymphocytose à cellule T folliculotropic et peut représenter les contre-parties mucine-pauvres du mucinosis folliculaire. De tels cas peuvent suivre un cours nonchalent ou peuvent évoluer au lymphome à cellule T folliculotropic, aux fungoides de mycose ou au lymphome anaplastique. La lymphocytose à cellule T folliculotropic de limite peut être utile pour les points de droit semblables manquant des critères cliniques ou histologiques pour le lymphome et manquant du mucinosis folliculaire. ( info) |
4/48. Fungoides rapidement de progrès de mycose présentant en tant que mucinosis folliculaire. Le mucinosis folliculaire peut se produire comme désordre idiopathique primaire ou peut surgir en association avec la maladie bénigne ou maligne, spécialement fungoides de mycose. Nous décrivons un patient présentant une variante folliculotropic agressive des fungoides de mycose qui ont au commencement présenté en tant que mucinosis folliculaire avec l'alopécie. Pendant un mois après le diagnostic du mucinosis folliculaire, un diagnostic des fungoides de mycose a été fait, et 3 mois plus tard de participation inguinale de ganglion lymphatique avec des fungoides de mycose développés. Un spécimen de biopsie de peau a démontré le mucinosis folliculaire en avant avec le folliculotropism des cellules atypiques et du Pautrier' intrafollicular ; microabscesses de s. Comme démontré dans ce cas-ci, le mucinosis folliculaire peut être un signe de présentation des fungoides rapidement progressifs de mycose. Dans notre examen de mucinosis folliculaire et de son association avec des fungoides de mycose, nous avons constaté que la variante folliculotropic des fungoides de mycose semble généralement avoir un cours agressif que les fungoides classiques de mycose. ( info) |
5/48. Mucinosa et lymphome d'alopécie. Rapport de deux cas et examen de la littérature. Un total de 90 cas de mucinosa d'alopécie (mucinosis folliculaire) ont été rapportés dans la littérature du monde depuis que Pinkus a décrit l'entité en 1957. Le mucinosa d'alopécie apparaît morphologiquement dans n'importe quelle variété de trois types cliniques de base : folliculopapules groupés, formes de plaque de folliculopapules, et en tant que masses nodulaires marécageuses. Des changements histochimiques caractéristiques du mucinosis folliculaire ont été démontrés dans le mucinosa d'alopécie aussi bien que des cas choisis des fungoides et de lymphome de mycose. La majorité de rapports de cas de mucinosa d'alopécie ont été chez les enfants et les jeunes adultes (58%), et le cours de la dermatose était habituellement calme. Au delà de l'âge 40, la maladie semble se comporter différemment parce qu'elle suit un cours chronique prolongé, et de 28 cas dans cette catégorie quatre (15%) développée en fungoides ou lymphoblastoma de mycose. ( info) |
6/48. Le mucinosis folliculaire s'est associé au lymphome à cellule T cutané de partie : traitement réussi avec de l'interféron alpha-2b et l'acitretin. FOND : Le mucinosis folliculaire (FM) est une dermatose rare caractérisée par des gisements de mucine dans les unités pilo-sébacées. Il est divisé en type primaire-bénin et type secondaire associés la plupart du temps aux lymphomes. Aucune thérapie efficace standard n'est disponible pour le FM primaire tandis que sous la forme secondaire le traitement est visé contre la maladie fondamentale. MÉTHODES : Nous rapportons un cas de FM secondaire dans lequel un lymphome à cellule T cutané a été détecté 6 ans après l'éruption initiale. RÉSULTATS : La remise complète a été réalisée avec la thérapie de combinaison de l'interféron alpha-2b à une dose de 6 millions d'U en sous-cutanée trois fois une semaine, et l'acitretin 35 mg/jour, pendant 6 mois. CONCLUSION : L'évaluation clinique et histopathologique régulière est suggérée pour tous les patients avec FM. Pour des cas liés au lymphome à cellule T cutané la combinaison de l'alpha et de l'acitretin d'interféron semble être une bonne approche thérapeutique. ( info) |
7/48. Une caisse de fungoides folliculaires de mycose avec le mucinosis folliculaire : une association rare. Les fungoides folliculaires de mycose (FMF) est un lymphome à cellule T cutané rare caractérisé par un lymphoïde atypique infiltrent la propagation dans et autour des follicules de cheveux sans epidermotropism ou gisements folliculaires de mucine. Sa présentation occasionnelle avec la participation épidermique minimale et/ou le mucinosis folliculaire suggère le besoin de critères histologiques uniformes. Nous décrivons un nouveau cas de FMF lié au mucinosis folliculaire et discutons son spectre morphologique de présentation. ( info) |
8/48. Mucinosis folliculaire dans la lèpre suspectée. Quatre cas de lèpre suspectée ont montré, sur la biopsie, le mucinosis folliculaire sans n'importe quelle inflammation granulomateuse. Tous les patients étaient des adolescents (12-17 ans) avec une lésion simple sur le visage. Trois patients ont montré le dégagement complet après traitement d'anti-lèpre, et le quatrième patient prend actuellement le traitement d'anti-lèpre et la bonne réponse clinique montrée. ( info) |
9/48. Fungoides purement folliculaires de mycose sans mucinosis : rapport de deux cas avec l'examen de la littérature. Les lésions folliculaires peuvent s'associer aux fungoides typiques de mycose de patch-/plaque-type ou, plus rarement, être la seule manifestation clinique de la maladie. Nous décrivons 2 patients adultes qui se sont présentés avec l'alopécie et les papules erythematous folliculaires disséminées, et comedones et kystes, respectivement. Dans les deux patients, l'histologie a montré qu'un folliculotropic infiltre des lymphocytes atypiques qui ont épargné l'épiderme, en l'absence du mucinosis folliculaire. L'analyse génétique moléculaire a confirmé nature oligo/monoclonale du T-cell infiltrent. Des caisses rapportées de fungoides purement folliculaires de mycose sans mucinosis sont passées en revue. ( info) |
10/48. Mucinosis folliculaire Acneiform de la région de tête et de cou. Le mucinosis folliculaire a une présentation clinique protéiforme et peut être différencié dans un type bénin-idiopathique et un type lymphome-associé évolutif. Le jeune âge et la localisation simple, particulièrement dans la région de tête et de cou, sont suggestifs du type bénin. Passant en revue la littérature du mucinosis folliculaire étant évident comme éruption acneiform du visage et du cou, nous ne pouvions pas trouver n'importe quel cas évoluer dans le lymphome, proposant que cette forme soit un sous-type clinique particulier de mucinosis folliculaire avec un pronostic favorable. Nous rapportons deux cas de cette variante de mucinosis folliculaire et discutons les caractéristiques cliniques et le diagnostic différentiel. ( info) |