1/48. Svampinfektion fungoides med mucinosis follicularis i barndomen. Svampinfektion fungoides är en testning T-cells lymfom (CTCL) vanligtvis observerades i mitten av till sena vuxen. det uppstà ¥ r endast sällan under barndomen. Follicular mucinosis är en kronisk dermatosis som innefattar sebaceous körtlar och yttre rot askar. det är normalt differentierade till en ung godartade form och en vuxen form eventuellt samband med Svampinfektion fungoides. Vi rapporterar en 12-årig pojke som presenteras med en 8-månaders historik erythematous mucinous tavlor på scalp. Tre månader senare utvecklade han erythematous patchar och plack på hela kroppen, tillsammans med massundersökning lymfadenopati. En biopsi visade follicular mucinosis och epidermotropism av Lymfatisk infiltrate. Immunophenotyping och en clonality polymeraskedjereaktionstest motsvarade CTCL. Patienten fick PUVA behandling och lokala steroider, vilket resulterar i delvis eftergift. Svampinfektion fungoides bör övervägas i differentialdiagnos av kronisk, skala dermatoses i barndomen. Follicular mucinosis i barndomen kan dessutom associeras med Svampinfektion fungoides. ( info) |
2/48. Syringolymphoid hyperplasi och follicular mucinosis hos en patient med testning T-cells lymfom. Syringolymphoid hyperplasi med alopecia är en ovanlig kronisk dermatosis varav 9 fall har rapporterats, med eller utan follicular mucinosis eller testning T-cells lymfom. Vi rapporterar en patient med testning T-cells lymfom och syringolymphoid hyperplasi och follicular mucinosis och granska ärenden som tidigare rapporterat. Alla rapporterade fall med syringolymphoid hyperplasi var män (10 10), med de kliniska resultaten av alopecia (9 av 10) och anhidrosis (3 av 10). Endast 3 av 10 fall hade associerade follicular mucinosis. Av de 7 fall utreds, visade 6 sig hve testning T-cells lymfom. Tre patienter undersöktes inte för testning T-cells lymfom. Även om syringolymphoid hyperplasi kan vara idiopatisk, kan det också avspegla en syringotropic testning T-cells lymfom. Noggrann uppföljning med en Biopsi av långlivade skador rekommenderas att utvärdera förekomst av lymfom. ( info) |
3/48. Folliculotropic T-cells lymfocytos (mucin-fattiga follicular mucinosis). En 48-årig man fram med flera asymtomatiska fläckar av håravfall över hans bål och armar och ben är associerad med focal keratotic follicular pluggar. Flera skal tarmbiopsier visade en panfollicular Lymfatisk infiltrate samband med follicular hyperkeratinization, minimal follicular spongiosis, focal basaloid follicular hyperplasi men ingen öppen follicular mucinosis. Lymfocyterna var små och det fanns ingen atypia. Immunoperoxidase fläckar visade att follicular lymfocyter var T-celler och huvudsakligen CD4 positiva med HLADr (LN3) uttryckt på ytan. det fanns inte tillräckligt kliniska eller histopatologiska funktioner att ställa en diagnos av folliculotropic T-cells lymfom. Detta fall för närvarande kan klassificeras bästa som folliculotropic T-cells lymfocytos och kan utgöra en mucin-fattiga motsvarigheten till follicular mucinosis. Sådana fall kan utöva en indolent kurs eller kan utvecklas till folliculotropic T-cells lymfom, Svampinfektion fungoides eller anaplastic lymfom. Termen folliculotropic T-cells lymfocytos kan vara användbart för liknande fall saknar kliniska eller histologiska kriterier för lymfom och saknar follicular mucinosis. ( info) |
4/48. Snabbt framåt Svampinfektion fungoides presentera som follicular mucinosis. Follicular mucinosis kan uppstå som en primär Idiopatisk sjukdom eller kan uppstå i samband med godartade eller elakartade sjukdomar, framför Svampinfektion fungoides. Vi beskriver en patient med en aggressiv folliculotropic variant av Svampinfektion fungoides som ursprungligen fram som follicular mucinosis med alopecia. En månad efter diagnos av follicular mucinosis, en diagnos av Svampinfektion fungoides gjordes, och 3 månader senare inguinallymfknutor lymfkörteln engagemang med Svampinfektion fungoides utvecklats. En hud biopsi förlaga visat framstående follicular mucinosis med folliculotropism av icke-typiska celler och intrafollicular Pautrier microabscesses. Follicular mucinosis kan vara ett visas tecken på snabbt progressiva Svampinfektion fungoides som visas i det här fallet. I vår granskning av follicular mucinosis och associationen med Svampinfektion fungoides fann vi att den folliculotropic varianten av Svampinfektion fungoides verkar oftast ha en aggressiv kurs än klassiska Svampinfektion fungoides. ( info) |
5/48. Alopecia mucinosa och lymfom. Betänkande av två fall och genomgång av litteratur. Totalt 90 fall av alopecia mucinosa (follicular mucinosis) har rapporterats i världen litteratur eftersom Pinkus beskrivs entiteten 1957. Alopecia mucinosa visas morfologiskt i en sort av tre kliniska grundtyper: grupperade folliculopapules, plakett former av folliculopapules och som boggy matrissystem massa. Karakteristiska histochemical förändringar i follicular mucinosis har visats i alopecia mucinosa såväl som i utvalda fall av Svampinfektion fungoides och lymfom. Majoriteten av fallrapporter av alopecia mucinosa har varit i barn och unga vuxna (58%), och i samband med dermatosis var oftast primärdomänkontrollant. Efter 40 års ålder tycks sjukdomen fungerar annorlunda i detta följer en långvarig kronisk kurs, och 28 fall i denna kategori fyra (15%) utvecklats till antingen Svampinfektion fungoides eller lymphoblastoma. ( info) |
6/48. Follicular mucinosis är associerad med tidiga skede testning T-cells lymfom: framgångsrik behandling med interferon alfa-2b och acitretin. BAKGRUND: Follicular mucinosis (FM) är en sällsynt dermatosis kännetecknas av mucin insättningar i pilosebaceous enheter. Den är uppdelad i en primär-godartade och en sekundär associeras oftast med lymfom. Ingen standard effektiv terapi är tillgänglig för den primära FM medan i formuläret sekundära behandlingen riktar sig mot den underliggande sjukdomen. metoder: Vi rapportera fall av sekundär FM där en testning T-cells lymfom upptäcktes 6 år efter det första utbrottet. RESULTS: Complete eftergift uppnåddes med kombinationen terapi av interferon alfa-2b vid en dos av 6 miljoner U subkutant tre gånger på en vecka och acitretin 35 mg/dag, i 6 månader. SLUTSATS: Återkommande kliniska och histopatologiska utvärderingen föreslås för alla patienter med FM. I fall som är associerade med testning T-cells lymfom verkar kombinationen av interferon alpha och acitretin vara en god terapeutisk metod. ( info) |
7/48. Ett fall av follicular Svampinfektion fungoides med follicular mucinosis: en sällsynt association. Follicular Svampinfektion fungoides (militär) är en ovanlig testning T cell lymfom kännetecknas av en atypisk lymfoida infiltrate spridning inom och runt hår hårsäckarna utan epidermotropism eller follicular mucin insättningar. Dess tillfälliga presentation med minimal epidermal engagemang och/eller follicular mucinosis föreslår behovet av enhetliga histologic kriterier. Vi beskriver ett nytt fall av militär associeras med follicular mucinosis och diskutera sin morphologic spektrum av presentationen. ( info) |
8/48. Follicular mucinosis i misstänkta spetälska. Fyra fall av misstänkt spetälska visade på biopsi, follicular mucinosis utan någon granulomatous inflammation. Alla patienter var ungdomar (12-17 år) med en enda lesion på ansiktet. Tre patienter visade fullständigt rensa efter anti-leprosy behandling, och den fjärde patienten vidtar för närvarande anti-leprosy behandling och visade goda kliniska svar. ( info) |
9/48. Rent follicular Svampinfektion fungoides utan mucinosis: betänkande av två fall med granskning av litteraturen. Follicular organskador kan antingen associera med typiska patch- / plakett-typ Svampinfektion fungoides eller, mer sällan, vara den bara kliniska manifestationen av sjukdomen. Vi beskriver 2 vuxna patienter som presenteras med alopecia och spridas follicular erythematous papules, och comedones och cystor, respektive. Båda patienter visade histologi en folliculotropic infiltrate av atypiska lymfocyter som skonas epidermis, i avsaknad av follicular mucinosis. Molekylära genetisk analys bekräftade oligo/monoklonala arten av T-cells infiltrate. Rapporterade fall av rent follicular Svampinfektion fungoides utan mucinosis ses över. ( info) |
10/48. Acneiform follicular mucinosis i regionen huvud och hals. Follicular mucinosis har en protean klinisk presentation och kan differentieras i en godartad-Idiopatisk typ samt en utvecklingsbar lymfom-associerade. Unga ålder och enda lokalisering, särskilt i regionen huvud och hals är suggestiva av godartade typen. Granska litteraturen om follicular mucinosis som visas som en acneiform utbrott av ansikte och hals, kunde vi inte hitta några fall utvecklas i lymfom, vilket tyder på att detta är en särskilt kliniska undertyp av follicular mucinosis med en gynnsam prognos. Vi rapportera två fall av denna variant av follicular mucinosis och diskutera de kliniska egenskaper och differentialdiagnos. ( info) |