1/278. Kronisk motor axonal neurotoxiskt: patologiskt bevis på inflammatoriska polyradiculoneuropathy. Kronisk immun- och inflammatoriska motor neuropathies kan likna motor neuron sjukdom, och skillnaden kan vara särskilt svårt om resistiv block eller GM1 antikroppar är frånvarande. patologi av denna axonal typ av kronisk motor neurotoxiskt har inte präglats utom i några fall är associerad med paraproteinemia. Vi beskriver de kliniska, Elektrofysiologisk och patologiska slutsatserna i en patient med en kronisk motor axonal neurotoxiskt, normala immunoelectrophoresis och inga GM1 antikroppar. Vid obduktionen var ryggmärg normala med undantag av chromatolytic motor nervceller. Alla ventral rötter var mycket flytande. Av 10 mixed nerver och många spinal rötter som ingick i urvalet, visade fem områden av perineurial, perivascular Lymfatisk infiltration. Fanns allvarliga axonal förlust i motor rötterna som inte var så tydligt i mixed nerver, och de sensoriska nerverna och rötter var praktiskt taget inte påverkas. Våra resultat tyder på att en kronisk motor axonal neurotoxiskt utan paraproteinemia eller GM1 antikroppar kan, i vissa fall resultera från en inflammatorisk process. ( info) |
2/278. Fördröjd focal medverkan av övre motor nervceller i Madras mönster av motor neuron sjukdom. Vi rapportera fall av en ung man från södra indien, inledningsvis presenterar de typiska tecknen på godartade monomelic amyotrophy (BMA) i den vänstra övre delen. Efter flera år föreslog deltagande av andra lemmar och utseendet på bulbar tecken att möjligt diagnostisera Madras mönstret av motor neuron sjukdom (MMND). Seriell motor framkallat potentiella (ledamot) inspelningar tillåts påvisande av uppkomsten av ett focal deltagande av övre motor nervceller (UMN) kontrollera innervation i den ursprungligen amyotrofisk lem. Seriell Parlamentsledamot inspelningar kan därför användas för tidig upptäckt av subklinisk UMN skador i motor neuron sjukdom lägga fram med ren lägre motor neuron (LMN) tecken. ( info) |
3/278. Kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor demyelination, innebär att kraniala nerver, lyhörd för immunglobulin. Associering av centrala och perifera demyelination var tidigare rapporterats. De flesta fall hänvisar till centrala kronisk relapsing demyelination med kliniska kriterier för multipel skleros är associerad med senare tecken på perifera nerver engagemang. Andra författare beskrev centrala skador hos patienter med kroniska inflammatoriska demyelinating polyneuropathy och i Guillain-Barre syndrom, som en sällan förekomst. Vi rapporterar en patient som identifierades i en kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor nervsystemet demyelination, innebär att kraniala nerver. Patienten förbättrats efter intravenös immunglobulin tyder på en immun-medierad mekanism. Att vår kunskap beskrevs inte denna presentation före. ( info) |
4/278. En vändbar orsaken till hypercapnic andningsorganen misslyckades: lägre motor neuronopathy som är associerade med renal cell carcinom. Vi beskriver ett unikt fall av en patient med en reversibel Paraneoplastiskt motor neuronopathy som presenteras med hypercapnic andningsorganen misslyckande. Patienten utvecklat progressiva luftvägarna och lem muskel svaghet tills behandlats med avlägsnande av en renal cell carcinom, som följdes av en komplett lösning av Neuromuskulära symptom. Litteraturen om Paraneoplastiskt motor neuronopathies granskas, särskilt med hänvisning till luftvägarna misslyckande. ( info) |
5/278. Motor neuron sjukdom-integration demens presentera som när-basala ganglionic degeneration. Frontotemporal dementias är en grupp av relativt nya och framväxande både kliniskt och patologiskt enheter. Den dominerande frontal-domens atrofi orsakar en mängd olika kliniska syndrom, vanligtvis domineras av störningar i beteende, humör och tal. Motor neuron sjukdom-integration demens (MNDID) subtyp kännetecknas av en anhopning av särskilda intraneuronal ubiquitin-immunoreactive införanden med fullständig avsaknad av tau immunoreactivity. Vi presenterar en patient med kliniska och neuroimaging egenskaperna för ett starkt asymmetriska neurodegenerativa villkor unika delen stelhet, bradykinesia, dystoni med ett främmande lem fenomen, när sensoriska rön och lem Apraxi. Hans premorbid diagnos var när-basala ganglionic degeneration men han hade de typiska histologic funktionerna i en frontotemporal demens av MNDID subtyp. ( info) |
6/278. Troyer syndrom: en kombination av centrala hjärnan onormala tillstånd och motor neuron sjukdom? Ärftliga spastic paraplegi är en grupp av kliniskt och genetiskt heterogena störningar som består av ren och komplicerade former. En variant med funktioner för allvarliga atrofi av små hand muskler, dysartri, utvecklingsstörning och korta resning har kallats Troyer syndrom (MIM # 275900) efter namnet beställa gamla amish familjer lider av dessa symtom. Vi rapporterar här en österrikisk familj med två individer som uppvisar alla funktioner i Troyer syndrom och tillhandahålla ytterligare uppgifter om denna rubbning. Elektrofysiologisk studier visade kronisk denervation och minskat motoriska nerver resistiv hastigheter men normala sensoriska potentialer. Muskel biopsi visade ett neurogena mönster medan den sural nerv var normala vid histologisk undersökning. Hjärnan avvikelser på magnetic resonance imaging bestod av ett tunt corpus callosum med en dåligt utvecklade cingulate Hjärnbark och mild periventricular signalen hyperintensities. Dessa fynd karakterisera Troyer syndrom som en störning i den första och andra motor neuron med ytterligare skador i hjärnan. De morfologiska egenskaper i denna familj kan bidra till att gruppering och efterföljande förståelse av komplicerade former av ärftliga spastic paraplegi, tillsammans med liknande iakttagelser i andra, mer nyligen rapporterade familjer. ( info) |
7/278. En roman antineuronal antikropp i en motor neuron syndrom som förknippas med bröstcancer. En 72-årig kvinna utvecklat ett lägre motor neuron syndrom (MNS) 4 månader innan utseendet på bröstcancer. Monoparesis utvecklats till quadriparesis trots hög DOS IV immunglobuliner, plasma utbyte, och azathioprine och hög DOS IV metylprednisolon. Endast efter avlägsnande av tumör förbättrades patienten. MRI visade hyperintensities i massundersökning ryggmärg. Patienten hade antikroppar som reagerade med axonal första segment och noder i Ranvier. Resultaten tyder på att i denna patient sänka MNS kan vara ett Paraneoplastiskt villkor som är associerade med bröstcancer. ( info) |
8/278. Fördröjd diffusa övre motor neuron syndrom efter dämpkraft bröst-/ myelopathy. En 54-årig man utvecklade progressiva spastic paraparesis börjar 2 veckor efter en ryggskada som orsakas av en subakuta dämpkraft bröst myelopathy som kan tillskrivas en posttraumatisk arachnoid potatiscystnematod. Tre till 18 månader efter kirurgiska dekomprimering av bröst arachnoid potatiscystnematod, utvecklat patienten en diffus främst övre motor neuron syndrom kännetecknas av spastic quadriparesis, pseudobulbar paresis och pseudobulbar påverkar. Bakåtsträvande corticospinal traktat förfall och övre motor neuron död efter ryggmärgsskada känns igen. Detta fall föreslår att centralen övre motor neuron skada ibland kan fälla ut diffusa övre motor neuron dysfunktion. ( info) |
9/278. Gallyas - och tau-positiva stödjeceller strukturer i motor neuron sjukdom med demens. Vi har studerat Gallyas - och tau-positiva stödjeceller strukturer i tre autopsied fall av motor neuron sjukdom med demens (en-D). Gallyas-positiva, tau-immunoreactive tråd-liknande strukturer i neuropil och även i crescent/ringar införanden i stödjeceller cellerna huvudsakligen observerades i hippocampus, parahippocampal Hjärnbark och amygdaloid kärna. Dubbla färgning med hjälp av Gallyas färgning och allt anhydrase visade 2 (CA2) immunohistokemi att vissa även i crescent/ringar införanden inträffat i CA2-immunopositive cytoplasma av oligodendroglia. Elektron mikroskopisk undersökning med metoden Gallyas-Braak visade att införandet var en reticular, delvis kompakt massa, som innehåller 15 nm fibrillerna runt runda eller ovala atomkärnor. Eftersom de regioner där dessa strukturer verkade uppvisade neurologiska förlust med gliosis, tyder dessa uppgifter på att en cytoskeletal onormala tillstånd omfattar tau proteiner i glia kan vara associerad till en degenerativ process för en-D. ( info) |
10/278. Fronto temporal demens och motor neuron sjukdom: en Neuropsykologisk undersökning. Den neuropsykologiska uppföljningsstudie av en 58-årig man som lider av Motor Neuron sjukdom (ALS/en) och Fronto Temporal demens (FTD) rapporteras. Neuromuskulära tecken dök upp vid en ålder av 51 och långsamt Progredierat till sena bulbar medverkan. beteendemässiga symtom på den främre typ dök runt ålder 53. Slutligen supervened flera Neuropsykologisk symptom suggestiva för försämring världsliga engagemang 57-åring. Vår patient dog 59 i luftvägarna misslyckande med klassiska kliniska och neuroradiological bilden av dokument för förenklad transitering. En kort diskussion tar den kontroversiella frågan om tillkoppling av ALS/en med demens och dess möjliga tolkning som uttryck för en chans sammanslutning av relativt vanliga sjukdomar, jämfört med en enda mångfacetterad sjukdom. Rollen av en detaljerad Neuropsykologisk bedömning är markerat, inom ramen för allt mer specifika diagnostiska kriterier för FTD. ( info) |