1/4. Användning av djupa sämre epigastric perforator lock i 15 månader gammal pojke efter samband av lymfvävnad missbildning. Lymfatiska missbildningar är godartade tumörer som uppstår från medfödda defekter i det lymfatiska systemet. Trots det faktum att alla lymfvävnad missbildningar utveckla embryologically, identifieras deras närvaro inte tills tumor förstorar från blödning eller infektion. Typiskt för dessa tumörer är en växer långsamt, asymtomatiska fas med potential för snabba och omfattande expansion och en tendens att nästla sig in i omgivande vävnader. Dessa tumörer är associerade med en hög grad av upprepning, särskilt med ofullständiga excisions. För att minimera risken för upprepning, utfördes en komplett samband för en ljumskar microcystic lymfvävnad missbildningar på denna 15 månader gammal pojke, skapa en betydande brist i den övre lår. Omedelbar täckning ansågs vara det bästa alternativet för att minska eventuella associerade sjuklighet. Vi använde en hud-mjuk vävnad lock levereras av perforators av djupa sämre epigastric gatan för att reparera såret. Med den här tekniken, musculofascial strukturer i bukväggen var helt undan och skinn och fett överfördes på en Vaskulär Koppel till önskad plats. Webbplatsens givaren stängdes av närma fascial kanter utan spänningar. Defekt på lår fylldes med vävnad av liknande tjocklek och egenskaper, undvika potentiella contour oegentligheter och färg matchningsfel. Djup sämre epigastric perforator (DIEP) LOCK är ett användbart alternativ för ljumskar defekter och kan användas på ett säkert sätt i pediatrisk befolkningen. ( info) |
2/4. Lymfatiska missbildning av den sphenoid sinus hos en patient som barn. Lymfatiska missbildningar är en godartad vaskulär skada som härrör från lymfatiska vävnaden bli isolerat från resten av det lymfatiska systemet. De är närvarande vid födseln och upp till 90% diagnostiseras genom 2 år. Mer aggressiva organskador är vanligen diagnostiseras tidigare, med billiga organskador presenterar senare med färre komplikationer. Dessa skador är hamartomas och sant inte lokalisationer. Begreppet hamartoma används för att beskriva en onormalt stor massa histologiskt normal vävnad i en normal plats. Den lymfatiska missbildning består av lymfa-fylld kanaler fodrad med ett lager av plana endotel celler i en källare membran. De nuvarande med antingen generaliserad ödem och dåligt definierade gränser (microcystic) eller en lokaliserad område för multilocular cystor (macrocystic). Sikt lymfvävnad missbildningar har ersatt många andra föråldrat uttryck, t ex lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioma circumscriptum och lymphangiomatosis. I denna studie presenterar vi en fallbeskrivning av en pediatrisk lymfvävnad missbildning av den sphenoid sinus. Vår kunskap, denna förändring har inte beskrivits i pediatrisk befolkningen och har beskrivits endast en gång i en vuxen i den tyska litteraturen. EBM betyg: C. ( info) |
3/4. Nonimmune hydrops fetalis på grund av att generaliserade lymfvävnad dysplasi i ett spädbarn med Robertsonian Downs 21. Vi rapportera det första fallet av generaliserad lymfvävnad dysplasi och Downs 21 presentera med nonimmune hydrops fetalis. Detta spädbarn visade svårbehandlade chylothorax, chylous ascites och periodiska skjutningarna av ödem. En Karyotyp analysen visade Robertsonian Downs 21: 46,XY,t(14q21q)(q10;q10) 21. Denna patient dog av multipel organsvikt 400 dagar i livet, trots förvaltningen av chylous effusions. lymphoscintigraphy och histopatologiska resultat ledde till slutlig diagnos av generaliserad lymfvävnad dysplasi, som också kan bidra till utvecklingen av hydrops. Eldfasta chylothorax i Downs 21 patienter kan framhäva behovet av intensiv granskning av lymfatiska sjukdomar. ( info) |
4/4. Gorhams sjukdom: en obduktion rapport. Vi presenterar rapporten mål av en 35-årig man med Gorhams sjukdom (försvinner ben sjukdom, massiva osteolys) med första kliniska resultaten från små tarm lymphangiomatosis och polycentriskt osteolys. Patienten, som annars var sund, hade en chylothorax utvecklas och han dog 9 månader senare av bröst och pulmonell komplikationer. obduktion visade avsaknad av proximala thoracic trumman och betydande lymphangiectatic avvikelser pleura, peritoneal, diaphragmatic, splenic och små tarm vävnad med lymphangiomatous massa i bröst och mediastinum. Resultaten tyder på en undertyp till Gorhams sjukdom karakteriseras av en dysplastic lymfatiska systemet. Osteolys var anatomiskt korrelerade lymphangiectatic vävnad, föreslå medling av osteoclastic arbetskostnaden via lokala lymfatiska vävnaden faktorer. ( info) |