11/59. Miller Fisher syndrom: en ovanligt akut neurotoxiskt. Syndromet ophthalmoplegia, ataxi och areflexia beskrevs första gången 1956 av Miller Fisher. Syndromet har länge varit tros vara en variant av Guillain-Barre syndrom (GB), främst på grund av dess areflexia, ryggmärgsvätskan rön och dess postinfectious presentation. Fallet med en 11-årig man med Miller Fisher syndrom (MFS) beskrivs. MFS skiljer sig från GB i flera kliniska nyckelfunktioner och presenterar en omfattande och utmanande differentialdiagnos. det är användbart att MFS som både en variant av GB och en separat enhet med en egen terapeutiska överväganden. ( info) |
12/59. Cerebral hjärtinfarkt komplicera intravenöst immunglobulin terapi hos en patient med Miller Fisher syndrom. Intravenöst immunglobulin (IVIg) terapi används alltmer i olika neurologiska villkor. Men behandlingen är dyra och biverkningar kan vara allvarliga. En patient med Miller Fisher syndrom som utvecklats när blindhet som en följd av occipital infarkt fälls ut genom IVIg rapporteras på. ( info) |
13/59. Guillain-Barre syndrom: perspektiv med spädbarn och barn. En akut acute flaccid paralysis ? paraparesis eller stigande quadriparesis i ett spädbarn eller barn utgör en mycket viktig pediatrisk neurologi olycka. Guillain-Barre syndrom (GB) är den vanligaste orsaken. Detta är främst en autoimmun, post-infectious, demyelinating, perifera nervsystemet process. En liten andel av barn utveckla en primär axonal process inte olikt som oftast i kina. På grund av risken för akuta respiratoriska kompromiss måste varje barn som misstänks ha GB omedelbara sjukhusvistelse. De stora övervägandena i differentialdiagnos inkluderar tvärgående myelitis, giftigt neuropathies, tick förlamning, Infantil botulism, myasthenia gravis och dermatomyositis. Ibland presenterar några yngre barn med en akut svår smärta-syndrom som kan maskera som en pseudo-encephalopathy. En annan klinisk variant är Miller-Fisher syndrom kännetecknas av ataxi, ophthalmoparesis och areflexia. Detta är associerad med en hög frekvens av anti-GQ-1-b-antikroppar. Även om de flesta barn med GB har en relativt godartade klinisk kurs, vissa blir mycket sjuka och kräva intubation med intensivvård övervakning. Immunomodulating behandling bör användas för alla barn som förlorar förmågan att gå. Hittills har avslutats ingen köttbranschen studie analysera de relativa fördelarna med två vanligaste behandlingar, nämligen plasmaferes eller intravenöst administrerad immunglobulin. ( info) |
14/59. Funktioner av sensorisk ataxic neurotoxiskt associeras med anti-GD1b IgM-antikroppar. Vissa-rapporter har kallas sensorisk ataxic neurotoxiskt (SAN) är associerade med IgM-antikroppar mot b-serien gangliosides en kronisk form av Miller Fisher syndrom (MFS), men detta har ännu inte fastställas. Vi har granskat fem patienter med SAN och åtta patienter med IgG anti-GQ1b-positiva MFS. Endast en patient med SAN klagade av dubbelseende, vars okulär rörlighet inte var begränsat. De andra fyra patienterna hade varken dubbelseende eller begränsning av okulär rörlighet. Alla SAN patienter hade allvarliga djupa känsla nedskrivningar, medan en patient med MFS visade endast mild vibrationsplattor känsla nedskrivningar. Alla serum från SAN patienterna hade anmärkningsvärt högt IgM-antikroppar titers till b-serien gangliosides GD3, GD2, GD1b, GT1b, GQ1b, GQ1b alpha, fucosyl-GD1b, och alpha galactosyl [alpha fucosyl] GD1b. En absorption undersökning bekräftade att antikropparna som anti-GQ1b cross-reacted med GD3, GD2, GD1b och GT1b. Däremot endast två prover från MFS patienter hade IgG antikroppar mot GD3, och inga prov reagerade med GD2, GD1b, eller GT1b. SAN har olika kliniska eller serologiskt funktioner från MFS och är därför inte en kronisk form av det. ( info) |
15/59. Akut ophthalmoparesis (utan ataxi) är associerade med anti-GQ1b IgG antikroppar: kliniska funktioner. MÅL: Att undersöka de kliniska funktionerna i akuta ophthalmoparesis (AO) (utan ataxi) är associerade med anti-GQ1b immunoglobulin G (IgG) antikroppar. DESIGN: Retroaktiv visar mål serie. MEDVERKANDE: Twenty-one ämnen med AO (utan ataxi) som hade anti-GQ1b IgG. metoder: Klinisk funktioner 21 frågor med AO var analyseras. RESULTS: Sjutton hade symptom på tidigare infektion. Blick begränsning var bilaterala i 16 ämnen och ensidiga i fem vägledande att laterality förneka alltid inte AO. Nio ämnen visade abducens paresis, och två begränsning av bortförande och Adduktion. Åtta, som ursprungligen hade bilaterala abducens pares, hade därefter nedskrivningar Adduktion och vertikal rörlighet. Dessa visade att bilaterala abducens pares följt av oculomotor nerv engagemang är kännetecknande för AO. Muskel stretch reflexer var normala i nio ämnen, hypoactive i åtta, frånvarande i tre, och rask i en. Distala paresthesias var närvarande i sju ämnen. Acellular ryggmärgsvätskan (CSF) är associerade med upphöjda proteinkoncentration upptäcktes i tre. SLUTSATSER: Antecedent infektiös symtom, karakteristiska begränsning av okulär rörlighet, areflexia, distala paresthesias och CSF albuminocytologic dissociation är användbart markörer för att diagnostisera AO samt anti-GQ1b IgG. AO kan betraktas som en mild form av Miller Fisher syndrom eller en regional variant av Guillain-Barre syndrom. ( info) |
16/59. Synskada i anti-GQ1b positiva Miller Fisher syndrom. Autoimmun neuropathies såsom Guillain-Barre syndrom (GBS), Miller Fisher syndrom (MFS) och kronisk inflammatorisk demyelinating neurotoxiskt (CIDP) har konventionellt beaktats sjukdomar uteslutande av perifera nervsystemet. Under de senaste decennierna har, flera rapporter för CNS inblandning i perifera neurotoxiskt ifrågasatt denna uppfattning. Vi beskriver en patient med anti-GQ1b positiva MFS som--bortsett från klassisk funktionerna--också fram med vändbar förlust av synskärpa tyder CNS engagemang. ( info) |
17/59. Spektrum av IgG GQ1(b) syndrom: ett ovanligt kluster. Fyra patienter med IgG GQ1 (b) antikroppar upptogs till Guldkusten Hospital, offentliga sjukhus som medicinska betjänar en befolkning på cirka 400 000, under en period på 4 månader. Detta representerar ett ovanligt kluster med detta syndrom, för vilka det finns inga uppenbara skäl. Ytterligare, de fyra fall visa det breda spektrumet av oordningen från godartade ophthalmoplegia, ataxi och areflexia, Miller Fisher Syndrome, allvarlig form med encefalit (Bickerstaffs hjärnstammen encefalit). ( info) |
18/59. Transkraniell magnetisk stimulering studier i Miller Fisher syndrom: bevis om corticospinal och tarminnehåll onormala tillstånd. SYFTE: Att utvärdera seriella centrala motorfordon resistiv tid i Miller Fisher syndrom. METOD: Tre patienter med klassiska Miller Fisher syndrom utvärderades kliniskt. De hade seriella centrala motorfordon resistiv gånger mätt med transcranial magnetisk stimulering och nerv resistiv studier. motorfordon framkallat potential registrerades från första ryggkotornas interossei och kidnappat hallucis muskler. RESULTS: Alla tre patienter visade minskningen i centrala motorfordon resistiv gånger tillsammans med gradvis klinisk förbättring vid varje översyn. SLUTSATSER: det finns Elektrofysiologisk bevis på en reversibel centrala corticospinal och tarminnehåll resistiv missbildningar i Miller Fisher syndrom. ( info) |
19/59. Autoimmun sjukdom och förvärvade demyelinating polyradiculoneuropathy. Guillain-Barre syndrom (GBS) och Miller-Fisher syndrom (MFS) är varianter av förvärvade demyelinating polyradiculoneuropathy. Deras instämmer med immun störningar i sköldkörteln är sällsynta. Vi rapportera om 7,5-årig flicka som en subklinisk Sköldkörtelinflammation samtidigt upptäcktes att GBS och en 70-årig kvinna med Hashimotos Sköldkörtelinflammation (HT) som hade återkommande MFS. Även om autoimmun sjukdom är associerad med många autoimmuna sjukdomar mer ofta än vad som förväntas av en slump ensam, rapporteras sällan dess instämmer med immuna sjukdomar i perifera nerver. Beräknade tillfällighet enighet av förvärvade demyelinating polyradiculoneuropathy (i båda varianter, MFS och GBS) och autoimmun sjukdom (som i förevarande fall) var extremt låga (0.0004%), vilket tyder gemensamma patogena medlare. ( info) |
20/59. Miller Fisher syndrom i vuxna utbrott fortfarande sjukdom: mål betänkande och granskning av litteraturen om andra neurologiska manifestationer. Vuxen-debuten fortfarande är sjukdom (AOSD) är en multi-system inflammatorisk störning karakteriseras av hög tillsatser FEBRAR, evanescent lax-färgat utslag, arthralgias eller artrit, hepatosplenomegaly, lymfadenopati och halsont. det finns inga särskilda prov eller kombination av tester som kan fastställa diagnos av AOSD och patienter kan utgöra med andra systematiska medverkan även neurologiska manifestationer i 7-12% av fallen. Vi presenterar ett komplicerat fall av en patient med AOSD som utvecklat Miller-Fisher variant av Guillain-Barre syndrom. Denna immunologiska störning i nervsystemet har inte beskrivits i samband med AOSD innan. Vi granskar också litteratur på andra neurologiska manifestationer i AOSD. AOSD härmar olika sjukdomen processer och dess multi-system yttringar kan komplicera bilden ytterligare. ( info) |