11/555. Anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell. PROPÓSITO: Para determinar la frecuencia de anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell (fungoides de la micosis y síndrome de Sezary) y el linfoma del T-cell que implica la piel y describir el curso clínico de la enfermedad con ejemplos seleccionados. MÉTODOS: Un sistema de recuperación de diagnóstico automatizado fue utilizado para identificar a todos los pacientes con el linfoma del T-cell que implicaba la piel que fueron examinados en la clínica de Mayo (Rochester, minnesota) entre el 1 de enero de 1976 y 31 de diciembre de 1990. Los informes médicos de pacientes afectados fueron repasados. RESULTADOS: Durante el intervalo a partir el 1976 a 1990 de 15 años, el linfoma cutáneo del T-cell fue diagnosticado en 2.155 pacientes. De estos 2.155 pacientes, 42 (1.95%; hembra 26 masculinos y 16) tenida por lo menos 1 anormalidad oftálmica atribuible a la enfermedad. Las diagnosis en estos 42 pacientes eran fungoides de la micosis en 19, variantes clínicas del linfoma del T-cell de la piel (lo más comúnmente posible, linfoma periférico del T-cell) en 11, y del síndrome de Sezary en 12. El ectropion cicatricial del párpado era el encontrar más común, afectando a 17 (40.4%) de los 42 pacientes. Treinta y siete pacientes tenían resultados que, aunque probablemente no una consecuencia directa del linfoma cutáneo del T-cell, se han catalogado en estudios anteriores. CONCLUSIÓN: Aunque las anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell sean relativamente infrecuentes, las manifestaciones de la enfermedad son diversas y con frecuencia difícil tratar. ( info) |
12/555. Fungoides de la micosis con follicularis del mucinosis en niñez. Los fungoides de la micosis son un linfoma cutáneo del T-cell (CTCL) observado generalmente a mediados de a la última edad adulta. Ocurre solamente raramente durante niñez. El mucinosis folicular es una dermatosis crónica que implica las glándulas sebáceas y las envolturas externas de la raíz. Se distingue normalmente en una forma benigna juvenil y una forma adulta asociadas posiblemente a los fungoides de la micosis. Divulgamos a un muchacho de 12 años que presentó con una historia de ocho meses de placas mucinous erythematous en el cuero cabelludo. Tres meses más adelante, él desarrolló remiendos y placas erythematous en su cuerpo entero, acompañado por linfadenopatía cervical. Una biopsia demostró que el mucinosis y el epidermotropism foliculares del linfocítico infiltran. Immunophenotyping y una prueba del clonality de la polimerización en cadena eran constantes con CTCL. El paciente recibió el tratamiento de PUVA y los esteroides locales, dando por resultado la remisión parcial. Los fungoides de la micosis se deben considerar en la diagnosis diferenciada de crónico, escalando dermatosis en niñez. Por otra parte, el mucinosis folicular en niñez se puede asociar a los fungoides de la micosis. ( info) |
13/555. Fungoides foliculares de la micosis. Describimos a un paciente con los fungoides foliculares de la micosis (frecuencia intermedia), una variante folliculotropic rara del linfoma cutáneo del T-cell (CTCL). La implicación folicular en CTCL presenta generalmente clínico como mucinosa de la alopecia asociado histológico a mucinosis folicular. La frecuencia intermedia folicular diferencia del mucinosa de la alopecia/del mucinosis folicular asociados a la frecuencia intermedia con respecto a su presentación, histología y, probablemente, pronóstico clínicos. Nuestro paciente presentó con los resultados característicos de la frecuencia intermedia folicular, es decir placas infiltradas que demostraban haber agrandado numeroso, comedón-como infundibula foliculares; la histología fue dominada por el folliculotropism exclusivo de los linfocitos anormales que formaban a veces Pautrier' folicular; microabscesses de s, y por la carencia del epidermotropism y del mucinosis folicular. A pesar de photochemotherapy y el tratamiento con los retinoids y alfa orales del interferón, el patient' s frecuencia intermedia folicular se convirtió rápidamente en un CTCL progresivo con las lesiones con tumores grandes, pero respondió a la terapia del haz electrónico. El curso de nuestro patient' la enfermedad de s confirma la noción que la frecuencia intermedia folicular se puede asociar a un pronóstico peor que la frecuencia intermedia clásica. Sin embargo, remisión inducida por irradiación del haz electrónico de la frecuencia intermedia folicular que fue mantenida por una alfa extracorporal del photopheresis y del interferón de la terapia de la combinación que consistía en. ( info) |
14/555. linfoma cutáneo epidermotrópico de la B-célula mímico fungoides de la micosis. La implicación cutánea por linfoma de la B-célula es a menudo secundaria a la enfermedad sistémica. Los linfomas cutáneos primarios de la B-célula son menos comunes, y los pacientes tienen generalmente un pronóstico excelente. Presentamos a un paciente con linfoma cutáneo de la B-célula con las características clínicas e histologic mímicas fungoides de la micosis. Aunque diagnosticaran al paciente inicialmente como teniendo un linfoma del T-cell, los estudios immunophenotypic demostraron que esto era un linfoma de la B-célula. ( info) |
15/555. Fungoides de la micosis en pacientes bajo 20 años de edad: informe de 7 casos, revisión de la literatura y estudio del curso clínico. FONDO: Los fungoides de la micosis (frecuencia intermedia) son raros en pacientes jovenes. Su comportamiento clínico es todavía incierto, pues lo hacen algunos informes han sugerido que tiene un curso más agresivo que el tipo del adulto-inicio. PUNTERÍA: Para comprobar si el temprano-inicio frecuencia intermedia representa un grupo heterogéneo de linfomas cutáneos de la célula de T. MATERIALES Y MÉTODOS: Datos clínicos, immunohistopathological y de la carta recordativa del temprano-inicio ( ( info) |
16/555. Un virus de tipo virus nuevo de Epstein-Barr, alto voltaje (MNE), en un nemestrina del macaca con los fungoides de la micosis. La infección del virus de Epstein-Barr (EBV) de seres humanos se ha asociado al desarrollo de malignidades linfoides principalmente del linaje de la B-célula, aunque los linfomas del T-cell se hayan divulgado de vez en cuando. Describimos aquí la caracterización de una novela EBV-como el virus (alto voltaje (MNE)) aislado de un tipo lymphotropic del virus del T-cell del simian I/II (STLV-I/II) macaque pigtailed seronegativo (nemestrina del macaca) con un linfoma cutáneo del T-cell. Immunohistochemistry estudia en las lesiones de piel demostró que las células de la infiltración estaban /CD8 ( ) del fenotipo CD3 ( ). Dos ( ) líneas transformadas primarias del T-cell CD8 fueron obtenidas de culturas de las células mononucleares de la sangre periférica (PBMC) y de la piel, y, con tiempo, ambas variedades de células se convirtieron en interleukin-2-independent y adquirieron la activación constitutiva de las proteínas del STAT. El análisis de la reacción en cadena de polimerasa de la DNA de las variedades de células y de los tejidos del animal lymphomatous demostró la presencia de un fragmento de la DNA de 536 puntos de ebullición que era los 90% idénticos a las secuencias del gene de la polimerasa de EBV, mientras que la misma DNA era constantemente negativa para las secuencias de STLV-I/II. La microscopia electrónica se realizó en ambas variedades de células, después del tratamiento del butirato del sodio, demostró la presencia de un virus tipo herpes que fue señalado alto voltaje (MNE) según la nomenclatura existente. Los estudios ines situ del hibridación usando EBV Epstein-Barr viral-codificaron las puntas de prueba del arn demostradas la expresión viral del arn en ambas ( ) líneas del T-cell CD8 así como en las células de T CD8 de la infiltración ( ) de las biopsias del piel-tejido. El análisis filogenético de un fragmento de 465 puntos de ebullición del gene de la polimerasa de alto voltaje (MNE) colocó este virus dentro del género de lymphocryptovirus y demostró que el alto voltaje (MNE) es un virus distinto, relacionado claramente con EBV humano y otro EBV-como los herpesviruses encontrados en primates no humanos. ( info) |
17/555. linfoma cutáneo del T-cell de Necrobiotic. Divulgamos a 3 pacientes con el linfoma cutáneo granulomatoso del T-cell (CTCL) que demostró necrobiosis histológico con los granulomas palisading. Aunque el cambio granulomatoso pueda estar presente en el hasta 4% de casos de CTCL, el necrobiosis es raro. La diagnosis equivocada puede ocurrir si el epidermotropism es mínimo o si las células anormales son enmascaradas por el granulomatoso infiltran. El análisis del gene del receptor del T-cell confirmó la presencia de poblaciones clónicas del T-cell en piel del lesional de los 3 casos. ( info) |
18/555. Fungoides foliculares de la micosis de Unilesional. Los fungoides foliculares de la micosis (FMF) son una variante clínica e histológica inusual de la frecuencia intermedia, caracterizada por la implicación selectiva de los folículos de pelo por los linfocitos anormales. Describimos a un paciente femenino que hizo las pápulas foliculares situar solamente en el aspecto intermedio de su muslo derecho. Al mejor de nuestro conocimiento, este paciente representa el primer caso divulgado del unilesional FMF. ( info) |
19/555. Fungoides foliculares de la micosis: presentación de un caso y de una revisión de la literatura. Los fungoides foliculares de la micosis son una variante rara de los fungoides de la micosis (frecuencia intermedia). Estructural-sabio hay varias lesiones acneiform compuestas de comedones, de quistes y de hiperqueratosis. El encontrar histológico principal es infiltración linfocítica anormal alrededor de las estructuras foliculares, sin epidermotropism. La asociación con mucinosis folicular se discute extensamente en la literatura. Divulgamos un caso de folicular (frecuencia intermedia) y repasamos los casos publicados hasta la fecha. ( info) |
20/555. Implicación cardiaca y estacionamiento molecular en una caja fatal de fungoides de la micosis. La amplificación de la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena) del cambio de gene de la receptor-gamma del T-cell fue utilizada para el estacionamiento molecular en un caso del linfoma cutáneo primario del T-cell (CTCL) con la evolución fatal. Aunque la evaluación inicial fuera negativa para la implicación sistémica, el paciente murió debido al paro cardíaco. Los resultados de la autopsia revelaron la infiltración del miocardio lymphomatous, pero otros tejidos y órganos examinaron, incluyendo nodos de linfa, el hígado, bazo, pulmón y la médula, aparecía estar libre de enfermedad. El análisis molecular de las muestras congeladas obtenidas durante la evaluación inicial, así como el material parafina-encajado obtenido durante autopsia, reveló la presencia de vendas cambiadas clónicas en todos los tejidos examinados excepto la médula. El hibridación subsecuente de los productos de la polimerización en cadena con un oligoprobe tumor-específico confirmó los resultados de la polimerización en cadena, sugiriendo la difusión extensa del proceso lymphomatous. El uso del análisis molecular puede agregar la información significativa sobre el grado de la enfermedad en pacientes con CTCL y puede ser provechoso en el establecimiento de opciones terapéuticas. ( info) |