1/892. Gravis distales de la miastenia. Los gravis de la miastenia (magnesio) característico implican los músculos oculares, bulbares, y próximos de la extremidad. Los músculos de la extremidad distal se ahorran típicamente o están implicados menos prominente. Los autores realizaron una revisión retrospectiva de la carta de los pacientes del magnesio tratados en dos clínicas neuromusculares de origen universitario. De una población total de 236, nueve pacientes (el 3%) tenían debilidad de la extremidad distal el exceder de la debilidad próxima por por lo menos un grado médico del consejo de Investigación durante su enfermedad. Dé los músculos, particularmente extensores del dedo, estuvieron implicados más con frecuencia que los músculos distales de la pierna y del pie. ( info) |
2/892. Gravis y polymyositis de la miastenia como manifestaciones de la injerto-contra-anfitrión-enfermedad crónica. Los gravis y el polymyositis de la miastenia son cada una manifestación rara del dysregulation inmune en la enfermedad crónica del injerto-contra-anfitrión (cGVHD). Divulgamos a un muchacho de 4 años con la anemia aplástica adquirida idiopática que desarrolló gravis de la miastenia 22 meses y polymyositis 69 meses después de un BMT allogeneic (5/6 emparejado, MLC-nonreactive). La ocurrencia de ambos síndromes en un paciente es única. La disfunción autoinmune se puede asociar al desarrollo del cGVHD según lo demostrado por la alta incidencia de la anemia aplástica anterior en los pacientes de BMT que presentan con gravis y polymyositis de la miastenia. El reconocimiento de estas manifestaciones neurológicas es importante en la diagnosis y el tratamiento del cGVHD. ( info) |
3/892. absceso prostático Cryptococcal en un paciente immunocompromised: un informe del caso y una revisión de la literatura. Un caso del absceso prostático cryptococcal en un hombre chino de 65 años con la immunosupresión del tratamiento de los gravis de la miastenia se presenta. Diagnosticaron al paciente para tener cryptococcaemia cuando él presentó con fiebre y síntomas urinarios. Las posteriores investigaciones confirmaron meningitis cryptococcal y los estudios de la proyección de imagen demostraron una lesión del hypodense en la próstata. Esto demostrada ser un absceso y él deroofed transurethrally. La histología del tejido prostático reveló la presencia de criptococo. La próstata puede ser un sitio de la infección cryptococcal persistente y puede tomar la forma de un absceso. Debe ser drenada transurethrally para prevenir recaída. ( info) |
4/892. Tratamiento de los gravis severos de la miastenia con el immunoadsorption y el ciclofosfamida de la proteína A. Los gravis de la miastenia (magnesio) son una enfermedad autoinmune de la ensambladura neuromuscular causada por los anticuerpos contra el receptor nicotínico de la acetilcolina (AChR-Ab). Divulgamos a una muchacha de 16 años con el magnesio severo que demostró una respuesta pobre al intercambio del plasma y al immunoadsorption triptófano-ligado del gel del polyvinylalcohol. La mejora adicional de la fuerza muscular y la declinación del AChR-Ab se podrían alcanzar después de la iniciación del immunoadsorption de la proteína-UNo (PA-IA). La terapia del mantenimiento con PA-IA y los pulsos intravenosos del ciclofosfamida dieron lugar a una estabilización de la enfermedad, con una remisión completa durante el período de la carta recordativa de seis meses. Sugerimos que PA-IA pueda ser valioso y caja fuerte en la gerencia de pacientes con el magnesio severo, y la terapia del mantenimiento con PA-IA y el ciclofosfamida puede prevenir las recaídas serias y potencialmente peligrosas para la vida de la enfermedad. ( info) |
5/892. Desarrollo de los gravis de la miastenia después de la terapia de la alfa del interferón. La alfa del interferón (IFN) ahora se utiliza en el tratamiento de ciertas enfermedades malas y hepatitis viral crónica. Ha habido varios informes del desarrollo de autoanticuerpos y las enfermedades autoinmunes o la deterioración de desordenes preexistentes en pacientes bajo tratamiento. Incluimos un caso de los gravis de la miastenia (magnesio) que se convirtieron después de seis semanas del tratamiento como ptosis bilateral que fluctuaba, diplopia intermitente, y debilidad suave de los músculos del miembro y del cuello. Una dosis de la prueba del cloruro del edrophonium fue administrada, dando por resultado fuerza muscular mejorada. El título anti elevado del anticuerpo del receptor de la acetilcolina (AChR) fue encontrado. La sola electromiografía de la fibra demostró una inquietud creciente del digitorum del extensor communis, acompañado con frecuencia bloqueando de la transmisión. 3 hertzios eléctricos repetidores de estímulo del músculo breve de los pollicis abductores, revelador un decremento anormal de el 28% en potencial de acción de motor compuesto. Los gravis de la miastenia fueron diagnosticados y dieron el paciente pyridostigmine, immunoglobulines y la prednisona con la ventaja. Seis meses de estes último él desarrolló una crisis myasthenic aguda con falta respiratoria severa y alto título anti del anticuerpo de AChR. la IFN-alfa puede inducir el magnesio o manifiesta simplemente una enfermedad subclínica preexistente, pero su eficacia terapéutica en el magnesio se ha demostrado de otra manera en estudios experimentales y clínicos. Los mecanismos autoinmunes, como el lanzamiento de diversos cytokines como IFN, por las células inmunocompetentes, se pueden implicar en la patogenesia del magnesio y de la hepatitis activa crónica. La producción del autoanticuerpo contra las estructuras postsinápticas de la membrana por la IFN-alfa podía ser la patofisiología subyacente. ( info) |
6/892. Gravis de la miastenia que presentan con disfagia y falta ventilatoria postoperatoria. Divulgamos un caso de los gravis de la miastenia que presentan al departamento de otorrinolaringología con disfagia aguda en dos ocasiones separadas durante un período anual. La diagnosis de los gravis de la miastenia fue hecha cuando el paciente desarrolló falta ventilatoria después de su segundo anestésico general para oesophagoscopy rígido. Nuestra transferencia requerida paciente de la emergencia a la unidad intensiva de la terapia para la ventilación. Él mejoró después del tratamiento con los corticoesteroides, la anticolinesterasa y las medicaciones inmunosupresivas. Nuestro caso era inusual en que el espasmo cricopharyngeal que causaba disfagia y la aspiración significativa fue demostrado por un trago del bario y éste era totalmente resolved después del tratamiento de los gravis de la miastenia. ( info) |
7/892. oscilaciones macrosaccadic Edrophonium-inducidas en gravis de la miastenia. En los gravis de una miastenia pacientes con el ophthalmoplegia profundo que fue dado edrophonium durante la fijación delantera o saccades horizontales/verticales, las oscilaciones macrosaccadic horizontales ocurrieron que eran conyugal, 2 a 3 hertzios, y de amplitud de pico a pico hasta 50 grados. El intervalo intersaccadic hizo un promedio de 129.5 milisegundos según lo medido por la electrooculografía. Eye el encierro o el uso de los anteojos de Frenzel redujo marcado la amplitud y la frecuencia de las oscilaciones macrosaccadic. Este estado latente corto es similar a el de un saccade correctivo, y sugiere que el edrophonium induce oscilaciones macrosaccadic a través de un saccade reflejo non-visually dirigido temporalmente desenmascarando el aumento sacádico adaptante creciente para superar paresia ocular myasthenic. ( info) |
8/892. Thymoma se asoció a gravis de la miastenia y a síndrome nefrótico de la lesión mínima. Un síndrome nefrótico se ha observado raramente en asociación con thymoma. En la mayor parte de los casos divulgados, ocurre cuando el thymoma está en la remisión; la examinación histológica demuestra generalmente enfermedad mínima del cambio. Divulgamos un caso de un hombre de 43 años que presenta con síndrome nefrótico de la lesión mínima a la hora de la diagnosis de los gravis del thymoma y de la miastenia, que persiste a pesar de la remisión del thymoma. El papel de un desorden de la función del T-cell y de cytokines de circulación se discute. ( info) |
9/892. ¿Se puede el plasmapheresis del immunoadsorption utilizar como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological? Los temas eran 31 pacientes en quienes el plasmapheresis del immunoadsorption (IAPP) fue realizado como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological primarios o recurrentes. Las manifestaciones clínicas antes y después de IAPP y el uso de corticoesteroides fueron investigados en el actual estudio. IAPP era clínico eficaz en todos los pacientes. La administración de los corticoesteroides (CSs) fue comenzada o el CSs fue aumentado después de la terminación de IAPP en 11 pacientes. IAPP fue realizado como la primera terapia bien escogida, y los resultados favorables fueron obtenidos en pacientes con síndrome de la Guillain-Barra y el síndrome de Miller-Fisher. IAPP solamente era también eficaz en un paciente con esclerosis lupoide. Cuando IAPP fue utilizado solamente en 2 pacientes con demyelinating inflamatorio crónico polyradiculoneuropathy, eliminó totalmente las manifestaciones clínicas, pero los síntomas se repitieron cerca de 2 meses más adelante. Por lo tanto, aunque IAPP se podría realizar como la primera terapia bien escogida para muchos desordenes neuroimmunological, las terapias subsecuentes deben ser investigadas cuidadosamente. ( info) |
10/892. tumores neuroendocrinos del pulmón y desordenes de la ensambladura neuromuscular. Divulgamos cuatro casos del síndrome myasthenic de Lamberto-Eaton (LEMS) o de los gravis de la miastenia (magnesio) asociados al carcinoma neuroendocrino pulmonar que prolonga supervivencia. Los tumores eran carcinoma carcinoide o grande anormal del neuroendocrine de la célula. LEMS se asocia a varios carcinomas neuroendocrinos. Porque algunos carcinomas neuroendocrinos tienen un mejor pronóstico, la diagnosis agresiva del tejido del cáncer de pulmón en LEMS se autoriza. Si es la asociación entre el magnesio y carcinoide anormal una co-ocurrencia significativa es incierta. ( info) |