1/362. Ciste epidermoide Intraspinal che accade 15 anni dopo la riparazione del lipomyelomeningocele. Rapporto di caso. Gli autori segnalano il caso di una ciste epidermoide spinale che si è sviluppata in un paziente che aveva subito la chirurgia per la riparazione del lipomyelomeningocele più in anticipo 15 anni. Il paziente presentato con i sintomi di retethering. La formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato la massa intraspinal cistica che si è estesa da L-2 fino L-5. La massa rivelata essere una ciste epidermoide. Le cisti epidermoidi spinali possono causare retethering dopo una riparazione di lipomyelomeningocele ed il rischio di questo sviluppo può essere presente per le decadi. ( info) |
2/362. Un caso dell'eosinofilia del liquido cerebrospinale si è associato con la disfunzione dello shunt. Un mese-vecchio paziente femminile 3 ha presentato con un meningomyelocele alla regione del legname connessa con la idrocefalia congenita. Ha subito l'ambulatorio ventriculoperitoneal dello shunt (V-P) usando il sistema di Sophy. Il sistema dello shunt era sostituito dovuto una malformazione. A seguito del rimontaggio, il paziente ha presentato con l'eosinofilia del liquido cerebrospinale (CSF) all'età di 8 mesi. Il granulocytosis eosinofilo del CSF ha migliorato la gestione sistematica drammaticamente seguente di prednisolone. L'eosinofilia di CSF senza accompagnare l'infiammazione o il pyrexia nel caso attuale può derivare da una risposta allergica ad un materiale straniero quale la valvola di mandata del tubo del silicone del sistema di Sophy o dei suturare piuttosto che l'infezione da fungo batterica o. Sulla base dei nostri risultati, crediamo che alcuni pazienti possano avvertire l'eosinofilia di CSF che segue lo shunt postoperatorio di V-P dovuto una reazione allergica all'apparecchiatura dello shunt. Il trattamento steroide rapido può produrre la regressione spontanea in tali casi. ( info) |
3/362. Riuscita terapia in un bambino con un medulloepithelioma e una rottura periferici congeniti di sviluppo del quarto posteriore. SCOPO: Medulloepithelioma è un tumore neuroepithelial multipotential embryonal con un potenziale notevole per differenziazione divergente. È solitamente intraoculare o intracerebral e collegato con una buona prognosi soltanto se asportato completamente chirurgicamente. I dati per quanto riguarda la terapia in bambini con i tumori in modo incompleto resecati sono limitati. PAZIENTE E metodi: Una ragazza nasceva con un grandi, medulloepithelioma periferici e congeniti connesso con assenza completa del quarto posteriore di sinistra ed ano. La pellicola normale, l'ecografia e la formazione immagine a risonanza magnetica hanno dimostrato l'assenza completa del rene e dei hemipelvis di sinistra. Una resezione di totale parziale della massa e la ricostruzione dei difetti anatomici tumore-relativi sono state effettuate. RISULTATI: L'esame patologico ha mostrato il neuroglia e pseudostratified il sistema diagnostico di neuroectoderma del medulloepithelioma. È stata curata con la chemioterapia multiagent compreso vincristine, il cisplatin, la ciclofosfoammide, il carboplatin e il etoposide. Ora è di 50 mesi dell'età e di sviluppo normalmente senza malattia ricorrente. CONCLUSIONI: Un bambino con un medulloepithelioma periferico congenito in modo incompleto resecato che ha avvertito la sopravvivenza sana a lungo termine dopo che il trattamento con la chemioterapia è descritto. Questo rapporto sostiene un ruolo per la chemioterapia ausiliaria nel trattamento dei bambini con il medulloepithelioma periferico. ( info) |
4/362. La malformazione di Chiari II: lesioni scoperte all'interno del quarto ventricolo. Le lesioni strutturali si sono associate con la malformazione di Chiari II sono state identificate all'interno del quarto ventricolo in 8 pazienti. Durante il periodo di 42 mesi che comprende i funzionamenti dei 7 pazienti curati chirurgicamente, soltanto altri 9 pazienti sono stati esplorati senza la scoperta di una certa lesione strutturale collegata. I pazienti hanno variato nell'età da 2 a 26 anni. Le seguenti lesioni sono state identificate: cisti glial o arachnoidal (3 pazienti), noduli glial o coroidici (3 pazienti) e subependymoma (2 pazienti). Queste lesioni tutte sono state situate nel tetto del quarto ventricolo adiacente a o sono state sparpagliate con il plesso coroidico. Soltanto le lesioni cistiche sono state identificate da formazione immagine preoperative. In soltanto 1 caso ha fatto la lesione collegata, una ciste di 2 cm, sembrano contribuire al patient' presentazione clinica di s. Le lesioni strutturali del quarto ventricolo connesso con la malformazione di Chiari II sono comuni in pazienti che sono presentati alla decompressione. Queste lesioni possono essere displasie dell'origine inerente allo sviluppo, o possono essere lesioni reattive relative a compressione e ad ischemia croniche. Non fanno biopsia o asportazione necessariamente richiesta. ( info) |
5/362. La presentazione complessa di Chiari/hydrosyringomyelia negli adulti con myelomeningocoele: un'indicazione per intervento iniziale. OBIETTIVO: Per per determinare come adulti con myelomeningocoele che sviluppano il presente del complesso di Chiari/hydrosyringomyelia e determinare se l'intervento chirurgico influenza il risultato in questi pazienti. metodi: Una rassegna della tabella dei 220 pazienti che assistono ad una clinica per gli adulti con la spina bifida e la idrocefalia (CASBAH) e follow-up dei cinque casi con myelomeningocoele che ha avuto intervento chirurgico per il complesso sintomatico collegato di Chiari/hydrosyringomyelia. RISULTATI: La debolezza superiore bilaterale del membro e sprecare erano i sintomi di presentazione più comuni (quattro pazienti). La dispersione sensitiva (tre pazienti) era inoltre terreno comunale, disfalgia (una) ed atassia (una) che accade spesso di meno. Il tempo mediano ad intervento chirurgico era di 36 mesi. Due pazienti hanno fatti effettuare una procedura di smistamento nell'isolamento, due la decompressione del magnum di orifizio oltre che una procedura di smistamento ed uno una decompressione del magnum di orifizio. L'intervento chirurgico completamente non ha invertito i problemi attribuiti al complesso di Chiari/hydrosyringomyelia in c'è ne dei casi. Un paziente è morto postoperatorio. Dei quattro chi quello superstite a ha avuto certo miglioramento nella funzione postoperatorio, due sono rimanere elettricità statica ed una ha avuta ulteriore deterioramento delicato. CONCLUSIONE: Tutti gli adulti con myelomeningocoele dovrebbero essere interrogati circa i cambiamenti nella funzione superiore del membro per individuazione tempestiva del complesso di Chiari/hydrosyringomyelia. I nostri risultati indicano che l'intervento iniziale è necessario se ulteriore deterioramento deve essere evitato e migliorare le probabilità del recupero neurologico e funzionale. ( info) |
6/362. Espansione del catetere addominale di uno shunt ventriculoperitoneal nello scrotum--rapporto di caso. Un neonato maschio del giorno scorso 3 ha presentato con espansione della punta ventriculoperitoneal dello shunt (VP) con i vaginalis di processus di brevetto con conseguente hydrocele scrotal. L'associazione di myelomeningocele con la idrocefalia può essere un fattore di predisposizione in questa complicazione rara. Lo sviluppo del gonfiamento o del hydrocele scrotal in un bambino con lo shunt di VP dovrebbe essere riconosciuto come complicazione possibile dello shunt. ( info) |
7/362. Un complicationof inatteso la pompa intraurethral telecomandata della valvola per l'incontinenza urinaria. Segnaliamo una complicazione inattesa della pompa intraurethral telecomandata della valvola in un paziente con la vescica neurogena. Un paziente del meningomyelocele con una vescica atonica ha ricevuto una pompa intraurethral della valvola. Il ritegno urinario acuto è stato causato da un grumo del muco che ostruisce la pompa. Prima di uso clinico esteso, la pompa intraurethral telecomandata della valvola dovrebbe essere esaminata negli studi multicentrati futuri. ( info) |
8/362. Malformazioni costovertebral segmentali: associazione con i difetti di tubo neurale. Un rapporto di 3 casi e rassegna della letteratura. I pazienti con il dysostosis spondylocostal (SCD) hanno le anomalie vertebrali ed anomalie numeriche o strutturali della nervatura che producono l'asimmetria toracica. Le anomalie ed il dysmorphism della nervatura sono le caratteristiche tipiche che differenziano questa sindrome dal dysostosis spondylothoracic (STD). La sindrome di Jarcho-Levin è una forma severa con la partecipazione della colonna vertebrale di tutto. Altri risultati collegati quali i difetti congeniti del cuore, le malformazioni della parete addominale, le malformazioni urogenitali e le anomalie superiori del membro possono essere trovati; in più, i difetti di tubo neurale (NTDs) sono stati associati con questa malformazione. SCD è trasmesso sia in una forma recessiva che come difetto dominante. Segnaliamo su 3 bambini con SCD; 2 NTDs anche avuto. Tutti sono stati studiati con i raggi x ed a risonanza magnetica spinale (SIG.) e durante lo stesso periodo hanno subito la valutazione funzionale clinica pluridisciplinare. Uno dei nostri casi con NTD inoltre ha presentato il polythelia, che precedentemente non è stato descritto in pazienti con SCD. L'associazione comune delle malformazioni costovertebral segmentali con NTDs potrebbe essere collegata con un difetto genomic di gastrulazione iniziale, o uno dopo gastrulazione, quando ci sono due colonne somitic indipendenti. L'ultimo a volte progredice ed allora coinvolge il neurulation primario e secondario. Inoltre, l'associazione di SCD con NTDs ha potuto essere collegata con l'interazione dei geni differenti, con conseguente questo fenotipo complesso. Di conseguenza, gli studi genetici ed embriologici supplementari sono necessari da fornire la prova di un collegamento eziologico fra SCD e NTD. ( info) |
9/362. Coesistente holoprosencephaly e malformazione di Chiari II. Le malformazioni di Chiari II e holoprosencephaly sono state considerate come malformazioni del cervello che differiscono riguardo all'insulto teratogeno, al meccanismo embriologico ed alla morfologia. Qui descriviamo la malformazione coesistente di Chiari II e holoprosencephaly quella si è presentata in un infante possibile. Una revisione della letteratura per quanto riguarda le malformazioni di Chiari II e holoprosencephaly suggerisce che una dispersione al mesenchyme nella vita embriologica in anticipo possa essere la causa di entrambe le malformazioni. ( info) |
10/362. Ependyma anomalo che induce cavo e meningomyelocele spaccati? Il caso è quello di un feto femminile di 17 - 18 weeks' gestazione con i difetti importanti del sistema nervoso centrale: (1) le vertebre toraciche hanno dimostrato il rachischisis, con il diplomyelia segmentale; i cavi duplicati erano dissimili nel formato e pongono parallelamente all'interno di singolo fodero meningeo che difetta di un setto o di un dente cilindrico di divisione. Cranially al cavo diviso pone un segmento del unsplit di " apra il cord" la mancanza degli elementi posteriori ed esporre il ependyma centralmente disposto del canale centrale hanno fiancheggiato da rivestimento glial ed epidermico, rispettivamente; potrebbe essere considerato come esempio di un meningomyelocele. (2) Heterotopic ha ammassato le cellule ependymal, alcuni di cui attivamente stavano proliferando, sono stati associati con il plesso coroidico nel cervello. Le anomalie secondarie hanno compreso il heterotopia cerebellare ed il malpositioning dei gangli di radice dorsale fuori del fodero meningeo. Poiché il ependyma è così induttore potente dello sviluppo del tessuto vicino, i risultati potrebbero essere uniti tramite un tema patogeno comune, cioè uno sviluppo e un'espansione ependymal problematici all'interno sia del cervello che del midollo spinale. L'agente causativo responsabile di queste anomalie rimane non identificato, ma l'equilibrio di prova suggerisce che il relativo effetto sia stato percepito durante la seconda settimana dell'età postconceptual. ( info) |