1/75. Melorheostosis em uma família com o osteopoikilosis dominante autosomal. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 19 com melorheostosis e osteopoikilosis (displasia sclerosing misturada do osso). Suas irmã e mãe não tiveram o osteopoikilosis, mas a nenhuma evidência do melorheostosis. O melorheostosis isolado e o melorheostosis com osteopoikilosis são desordens esporádicas. Osteopoikilosis é um traço dominante autosomal. A displasia sclerosing misturada do osso em uma família com o osteopoikilosis dominante autosomal levanta a possibilidade que as duas desordens do osso podem ser relacionadas. Esta família e aquela de Butkus e outros [1997: 72:43 do MED Genet do Am J - 46] sugerem que o melorheostosis poderia ser devido a uma segunda mutação no mesmo locus que aquele que causa o osteopoikilosis dominante autosomal. ( info) |
2/75. Melorrheostosis Cranio-facial e humeral. Descrito primeiramente por LERY e por JOANNY em 1992, o melorrheostosis é uma hiperostose linear rara de etiologia desconhecida, que possa ser associada com as mudanças macias dos tissures. Embora todos os ossos possam ser afetados, a participação cranio-facial é muito rara. Somente seis tais casos foram encontrados na literatura. Este relatório descreve um exemplo do melorrheostosis humeral cranio-facial e esquerdo com participação radial sintomático do nervo. O Resection do osso melorrheostotic foi executado por causa da participação do nervo radial. ( info) |
3/75. Melorheostosis: relatório do caso com correlação radiológico-patológica. Melorheostosis é uma displasia mesenchymal incomun, que apresente geralmente em radiographs como barras longitudinais da hiperostose em estruturas ósseas. Nós apresentamos um exemplo do melorheostosis na extremidade mais baixa de uma mulher dos anos de idade 20 para que a correlação patológica radiológica detalhada era conseguido devido à amputação do membro involvido. ( info) |
4/75. Melorheostosis progressivo no peripheral e no esqueleto axial com malformações vasculares associadas: resultados da imagem latente sobre três décadas. Uma mulher adulta de 28 anos apresentou com Leri' doença de s (melorheostosis) e a combinação rara de malformações vasculares complexas e de anomalias linfáticas. O melorheostosis Multifocal era segmental e unilateral, localizado no esqueleto axial e periférico esquerdo, quinto corpo vertebral torácico, quinto reforço. membro superior esquerdo e espinha lumbosacral (terceiro corpo lombar ao primeiro segmento sacral). A participação sacral foi associada com o stenosis do canal espinal. Adicionalmente o paciente teve nevos múltiplos e tinha sofrido do hemiplegia esquerdo desde o nascimento. Lymphangiectasia do mesentery e do tórax conduziu ao chylothorax resistente à terapia para que o paciente se submeteu a um pleuropericardiectomy. A morte seguiu devido à falha respiratória. ( info) |
5/75. Caracterização histopatológica do melorheostosis. O osso de Melorheostotic foi examinado histopathologically. Nas áreas severamente afetadas, uma abundância de angiogenesis osteoid e aumentado foi observada. Osteoid aumentado sem mineralização indicou a superproduçao da matriz do osso. O resorption do osso igualmente pareceu aumentar porque os osteoclasts eram numerosos no osso melorheostotic, assim a sugestão de uma taxa elevada de retorno do osso. Além, o crescimento de transformação fator-beta immunolocalized nos fibroblasto periosteal, nas pilhas mesenchymal que cercam embarcações, nas pilhas endothelial, e nos osteoblasts, quando o fator de crescimento básico do fibroblasto foi encontrado em pilhas endothelial e em pilhas de mastro perto das embarcações. Estes cytokines podem ter alguma associação com a produção exuberante da matriz do osso e angiogenesis no melorheostosis. ( info) |
6/75. A descrição da imagem latente de ressonância magnética da faixa iliotibial apertada no melorheostosis associou com a deformidade externa severa da rotação, a gordura do membro e a deslocação patelar na correção cirúrgica do planeamento. Nós apresentamos o exemplo de um macho dos anos de idade 14 com melorhesotosis e tensão iliotibial severa da faixa que foi associada com a gordura femoral, a deformidade rotatória externa severa do fémur, o valgum do joelho e a deslocação patelar na extremidade mais baixa direita. O exame esqueletal revelou as raias irregulares do radiodense que envolvem a pelve, a cabeça femoral, o eixo femoral, a epífise femoral longe do ponto de origem, o tálus e os ossos falangeanos médios do pé. A imagem latente da ressonância magnética (SR.) mostrou o engrossamento da faixa iliotibial além do que o baixo SR. mudanças do sinal no osso. A fibrose de Intraoperatively na camada subcutaneous e uma faixa iliotibial engrossada foram encontradas. O SR. imagens era muito útil em compreender o tecido macio pathoanatomy no melorheostosis e em planear a correção cirúrgica. ( info) |
7/75. Melorheostosis: apresentação incomun em uma menina. Melorheostosis é uma doença rara do osso de etiologia desconhecida. É caracterizado pela pele tensa e erythematous, pelas contracções e pela gordura dos membros afetados. Os Radiographs revelam a hiperostose nos ossos longos que assemelham-se à cera de derretimento, e depósitos endostic manchados ou desiguais nos ossos curtos. Uma menina dos anos de idade 11 mostrou, desde o nascimento, deformidades contractural no righthand sem anomalias do osso. Na idade de 12 meses, queixou-se da tensão macia do tecido na nádega direita. Em 3 anos, a limitação da flexão e a extensão do joelho direito eram evidentes. Os Radiographs revelaram os resultados típicos do melorheostosis. ( info) |
8/75. as ossificação Para-articulaas associaram com o melorheostosis Leri. Um exemplo das ossificação para-articulaas associadas com o melorheostosis deu problemas diagnósticos diferenciais, porque o único sintoma referiu as ossificação na região esquerda do joelho. ( info) |
9/75. Melorheostosis com oclusão da artéria dos pedis dos dorsalis. Melorheostosis é uma displasia esclerótica incomun do osso. O exemplo de um paciente fêmea dos anos de idade 51 com melorheostosis e da oclusão da artéria dos pedis dos dorsalis é descrito. Embora as anomalias vasculares numerosas fossem anotadas nos pacientes com melorheostosis, a oclusão da artéria dos pedis dos dorsalis não tem sido relatada previamente. ( info) |
10/75. Osteopoikilosis: relatório de um exemplo e de uma revisão clínicos da literatura. Osteopoikilosis é uma displasia sclerosing benigna rara do osso. Nisto nós apresentamos um exemplo do osteopoikilosis com resultados roentgenographic característicos e resultados clínicos do myelopathy cervical. A importância do diagnóstico diferencial em casos sintomáticos do osteopoikilosis é emfatizada com a revisão da literatura. ( info) |