11/102. Icke-specifika inflödet av T-cell receptor alpha/beta och gamma/delta lymfocyter i mucosal tarmbiopsier från en patient med orofacial granulomatos. Orofacial granulomatos (OFG) representerar en inflammatorisk störning i ansiktet och muntliga mukosa, histologiskt präglas av icke-caseating epithelioid cell granulomas. Eftersom andra granulomatous sjukdomar har visat att präglas av en begränsad heterogenitet i alpha/beta och gamma/delta T-celler, undersökte vi T-cell mångfalden av båda typer av lymfocyter som erhålls från samma OFG patienten. När vi jämför T-cells receptorn mångfalden av lymfocyter kan sparas på platsen på skador som perifert blod motsvarighet, hittade vi inte betydande skillnader. Dessutom sågs ingen exklusivt expansion av olika T-cell kloner i patienten. Från dessa data vi dra slutsatsen att i denna OFG patienten, majoriteten av T-celler har ingen specificitet för en enda eller ett fåtal antigener och att vävnad ansamling av t-lymfocyter är resultatet av en slumpmässig tillströmning av celler vid platsen för inflammation. ( info) |
12/102. Melkersson-Rosenthal syndrom i barndomen: en utmaning i differentierad diagnostik och behandling. Facial pares och orofacial svullnad i barndomen utgör en utmaning i differentialdiagnos för pediatriker och dermatologer. En möjlig enhet, Melkersson-Rosenthal syndrom (MRS), är en sällsynthet i barndomen. Vi beskriver en 9-årig flicka med diagnos av MRS som hade episodisk svullnad av övre läppen och komplett perifera facial pares, herpes och återkommande bakteriella infektioner. Terapeutiska alternativ för MRS i barndomen är begränsad. Vår patient som gynnats av en 2-månaders kurs av prednisolon 1 mg kg(-1) dagligen. Vi granska tidigare publicerade fall av MRS i barndomen och diskutera differentialdiagnos av orofacial svällning och facial pares samt behandlingsalternativ hos barn. ( info) |
13/102. Totala dekomprimering av ansiktsbehandling nerv för Melkersson-Rosenthal syndrom. Melkersson-Rosenthal syndrom (MRS) är ett sällsynt tillstånd karakteriseras av återkommande facial förlamning utöver olika orofacial manifestationer. Villkoret förefaller vara en granulomatous störning som orsakar ödem och inflammation i de mjuka vävnaderna av ansiktet, läppar, munhålan och särskilt, ansiktsbehandling mage. det råder allmän enighet som symptom och kännetecken lösa spontant, kanske med hjälp av en empirisk kurs i muntlig steroider. Hos vissa patienter kan villkoret dock progressiv, vilket leder till förvanskar facial synkinesis och öka resterande förlamning. det finns anekdotiska bevis i litteraturen som tyder på att kirurgiska dekomprimering av ansiktsbehandling fräckheten i dess hela intratemporal kursen kan förhindra ytterligare attacker facial förlamning och dess och sviter. Vi presenterar här våra erfarenheter med kirurgiska dekomprimering av ansiktsbehandling fräckheten i en 27-årig kvinna med MRS som hade sufferent återkommande vänster-sidiga facial pares sedan fyra års ålder. En genomgång av litteraturen som hänför sig till ansiktsbehandling nerv dekomprimering för Melkersson-Rosenthal syndrom presenteras. ( info) |
14/102. Erythematous svullnad av läppen Sjogren syndrom är knutet och härma cheilitis granulomatosa. En 64-årig japansk kvinna utvecklat terapi-resistenta erythematous svullnad av sin övre läppen. Våra preliminärt kliniska diagnosen cheilitis granulomatosa var uteslutas senare genom laboratorieresultat inklusive ökade nivåer av program-kärnkraft-antikroppar (ANA), anti-SSA/Ro antikroppar och positivt Schirmer-test samt genom en histopatologisk bild visar en tät perivascular infiltration av plasma celler och mononukleära celler i Läderhuden i stället för granulomatous ändringar. Bäst av vår kunskap, detta är den första patienten vilka rund Erytem associeras med S ogren syndrom, som endast övre läppen och produceras kliniska funktioner som simulerar cheilitis granulomatosa. ( info) |
15/102. Granulomatous cheilitis och Chrons sjukdom. Granulomatous cheilitis karakteriseras av återkommande svullnad av labial vävnader och granulomatous histologi. Granulomatous cheilitis har setts som en tidig manifestationen av crohns sjukdom. det kan följa, sammanfaller med eller före uppkomsten av crohns sjukdom. det första fallet presenteras deltar ett extraintestinal uttryck för Chrons sjukdom, och det andra fallet som presenteras är utveckling av granulomatous cheilitis årligen före uppkomsten av symptomatiskt crohns sjukdom. Även om kronisk granulomatous cheilitis är en mycket sällsynt sjukdom, så snart det konstaterats, bör patienten följas upp noggrant. Dessa patienter bör undersökas för asymtomatiska crohns sjukdom antingen vid diagnos av granulomatous cheilitis bekräftas eller när gastrointestinala symtom utvecklas. ( info) |
16/102. Cheilitis granulomatosa Miescher: behandling med clofazimine och granskning av litteraturen. Cheilitis granulomatosa Miescher är en sällsynt villkor av okänd orsak karakteriseras av återkommande läpparnas svullnad som gradvis kvarstår och orsakar kosmetiska deformitet. Vi rapporterar fallet med en ung kvinna med cheilitis granulomatosa som ett monosymptomatic uttryck för Melkersson-Rosenthal syndrom framgångsrikt behandlas av antileprosy agent clofazimine och föreslå clofazimine som en alternativ behandling i fall eldfasta att Kortikosteroider. Differentialdiagnos och nuvarande metoder för behandling summeras, och litteraturen är granskas och diskuteras. ( info) |
17/102. Behandling av Miescher's cheilitis granulomatosa i Melkersson-Rosenthal syndrom. Cheilitis granulomatosa är det vanligaste dermatologisk tecknet i Melkersson-Rosenthal syndrom. Vi ses över 27 fall av detta syndrom diagnostiseras och behandlas under de senaste 20 åren. Alla patienter behandlades kirurgiska och fått intralesional Kortikosteroider under kirurgi och tetracyklin hydroklorid (500 mg, två gånger dagligen) efter operationen att förhindra upprepning. ( info) |
18/102. Granulomatöst cheilitis. Fyra fall av granulomatöst cheilitis, en ovanlig sjukdom och är svårt att behandla, beskrivs. Orsaken till kronisk svullnad av läpparna har varit i tvisten i över 50 år. I vårt material har vi uteslutit sarkoidos och kiseldioxid, två av lagren orsakerna, och vi föreslår att överkänslighet är berörda. ( info) |
19/102. Överläppen minskning av cheiloplasty för Miescher's granulomatous macrocheilitis (Cheilitis granulomatosa) i barndomen. Miescher's granulomatous macrocheilitis (cheilitis granulomatosa) är en mono - symptomatiskt presentation av Melkersson-Rosenthal sjukdom som kännetecknas av granulomatous svullnad av läpparna och som kan påverka både barn och vuxna. Vi rapportera det lyckade resultatet efter läpparnas minskning kirurgi på en 11-årig pojke. Vi föreslår att kirurgi kan ha en roll i förvaltningen av dessa patienter som har misslyckats att reagera på medicinsk behandling. ( info) |
20/102. Cheilitis granulomatosa och optik neurotoxiskt som sällsynta extraintestinal manifestationer av crohns sjukdom. crohns sjukdom kan åtföljas av extraintestinal manifestationer. Författarna betänkande om en 39-årig patient som presenteras med cheilitis granulomatosa som den första manifestationen av crohns sjukdom. Fyra år senare, intestinala crohns sjukdom har diagnostiserats. Ett år efteråt, akut förlust av synskärpa från fiberoptisk neurotoxiskt utvecklat som en annan sällsynta extraintestinal uttryck för Chrons sjukdom. ( info) |