1/160. Mastocytosis : présentations et résultats divers. Dans la catégorie générale des mensonges de mastocytosis un choix de présentations cliniques avec des implications pronostiques différentes. Nous rapportons 3 cas de mastocytosis systémique distingués par des aspects originaux de la maladie. Affaire les documents 1 la première transplantation orthotopic réussie de foie dans un patient avec le mastocytosis ; l'affaire 2 dépeint un composant héréditaire potentiel de mastocytosis ; et affaire 3 documents la progression du mastocytosis avec l'anomalie hématologique à la leucémie de mastocyte. Les futures investigations, telles que la définition tôt des mutations de récepteur de c-kit, peuvent fournir la perspicacité additionnelle quant à la base moléculaire pour cette maladie hétérogène et aux conseils pour des implications pronostiques et des thérapies visées. ( info) |
2/160. La maladie systémique de mastocyte avec la moelle /courgette et la participation splénique s'est associée à la leucémie myelomonocytic chronique. La maladie systémique de mastocyte (SMCD) a une expression et un cours cliniques fortement variables. Que SMCD est associé aux désordres hématologiques a été largement décrit. Nous rapportons un cas peu commun de la maladie systémique de mastocyte et de leucémie myelomonocytic chronique concourante dans un mâle de 60 ans. ( info) |
3/160. Manifestations cutanées et systémiques de mastocytosis. Mastocytosis est caractérisé par un nombre excessif de mastocytes apparent normaux dans la peau et, de temps en temps, dans d'autres organes. Les lésions de peau caractéristiques, appelées le pigmentosa d'urticaria, sont présentes dans la plupart des patients, mais la présentation clinique peut varier d'une éruption pruritic à l'effondrement et à la mort subite non expliqués. Ces lésions sont en général bronzages aux macules rouge-brun qui apparaissent sur le tronc et écartent symétriquement. Les patients avec le mastocytosis ont souvent une longue histoire des symptômes chroniques et aigus qui étaient non reconnus comme mastocytosis. Les lésions de peau peuvent ou peuvent ne pas accompagner le mastocytosis systémique. La maladie systémique peut impliquer l'appareil gastro-intestinal, la moelle ou d'autres organes. Même lorsque la maladie est considérée comme possibilité par le médecin, le diagnostic peut être difficile en raison des impératifs techniques spéciaux nécessaires pour la biopsie et en raison des problèmes avec l'essai biochimique. La thérapie de drogue est lancée pour stabiliser des membranes de mastocyte, pour réduire la sévérité des attaques et pour bloquer l'action des médiateurs inflammatoires. Le soutien principal de la thérapie est les dresseurs H1 et H2 d'histamine et l'action d'éviter de déclencher des facteurs. ( info) |
4/160. Une présentation peu commune de mastocytosis systémique. Un homme de 47 ans s'est présenté avec le mastocytosis, un processus de la maladie caractérisé par la prolifération des mastocytes. Les dispositifs et les résultats cliniques sont discutés. ( info) |
5/160. Mastocytosis systémique stable clinique avec la thérapie de l'interféron alpha-2b. Le mastocytosis systémique (SM) avec l'infiltration progressive de divers organes par des mastocytes est une maladie rare avec une survie moyenne de 2 ans. Jusqu'ici il n'y a aucune thérapie établie. Nous décrivons un patient avec le mastocytosis progressif qui a eu une réponse clinique à l'interféron alpha-2b 3 x 5 millions d'U s.c. trois fois par semaine. La réponse est des 3 années stables après que déclenchement de thérapie et inclut la réduction de lymphadénopathie abdominale, d'ascite, de diminution de sérum et de niveaux urinaires d'histamine aussi bien que les inscriptions reticulonodular pulmonaires. ( info) |
6/160. Le dégagement de facteur de croissance de nerf avec les médiateurs mât-cellule-dérivés dans un patient avec le mastocytosis systémique après moyen-ondulent l'irradiation ultra-violette. FOND : Les symptômes d'un homme de 56 ans avec le mastocytosis systémique se sont aggravés avec l'exposition à la lumière du soleil. Nous avons évalué les médiateurs et les cytokines mât-cellule-dérivés avant et après l'exposition à la lumière UV dans le patient. MÉTHODES : Le patient a été irradié avec moyen-ondulent la lumière UV, la soi-disant lumière UV B, et les niveaux des médiateurs et des cytokines ont été mesurés en série. La mutation ponctuelle Asp816Val dans le c-kit a été étudiée en analysant des produits d'amplification en chaîne par réaction de l'adn complémentaire des cellules mononucléaires de sang périphérique. RÉSULTATS : Avant irradiation, les niveaux des médiateurs mât-cellule-dérivés et des métabolites ont été élevés. Parmi de divers cytokines mesurés, y compris le facteur de cellules soluble de c-kit et de tige, seulement le niveau du facteur de croissance de nerf a été élevé. Après irradiation, le niveau de facteur de croissance de nerf a été encore augmenté avec les niveaux des médiateurs et des métabolites mât-cellule-dérivés. La mutation ponctuelle Asp816Val dans le c-kit n'a pas été détectée en cellules mononucléaires de sang périphérique. CONCLUSIONS : Moyen-ondulez la lumière UV peut activer des mastocytes pour libérer le facteur et les médiateurs de croissance de nerf dans le mastocytosis systémique. ( info) |
7/160. Mastocytosis s'est associé à l'anaphylaxie grave de piqûre de guêpe détectée par les niveaux élevés de tryptase de mastocyte de sérum. Un niveau nettement élevé de sérum du tryptase de mastocyte (77.6 microg/L ; le quatre-vingt-quinzième percentile dans les normals 13.5 microg/L) a été détecté dans un patient soigné pendant 5 années avec l'immunothérapie de venin de guêpe en raison de l'anaphylaxie grave suivant une piqûre de guêpe. L'analyse rétrospective des échantillons stockés de sérum prélevés pendant l'immunothérapie a indiqué que le niveau de tryptase avait été élevé pendant au moins 3 années. En dépit de plusieurs examens dermatologiques, des changements de peau du mastocytosis avaient été manqués. Le réexamen du patient a indiqué les macules clairsemés sur le thorax et les cuisses ; Darier' ; le signe de s était négatif. Histologiquement, l'accumulation de mastocyte dans ces lésions était démontrable. Aucun signe de mastocytosis systémique n'a été détecté. Le diagnostic le plus approprié était des perstans d'eruptiva de macularis de telangiectasia. Même dans les patients avec le tryptase fortement élevé nivelle, mastocytosis peut aller undiagnosed. Pendant que le mastocytosis prédispose à l'anaphylaxie grave, la condition devrait être recherchée dans les patients présentant de telles réactions par l'examen clinique et la mesure des niveaux de tryptase de sérum. ( info) |
8/160. Mastocytosis systémique avec la participation du bassin : une étude radiographique et clinicopathologic--un rapport de cas. Les manifestations musculo-squelettiques du mastocytosis systémique ont été décrites dans la littérature. Nous présentons un cas de mastocytosis systémique impliquant le bassin. Les radiographies conventionnelles et la formation image de CT peuvent démontrer les lésions lytiques et sclérotiques sclérotiques et ou mélangées diffuses. Sur MRI, les lésions, si sclérotiques, peuvent montrer le bas signal sur des images de T1 et de T2-weighted. Cependant, si lytiques, les lésions peuvent démontrer le bas signal sur le T1, et le signal accru sur le T2. Car il y a de nombreuses entités de la maladie incluses dans le diagnostic différentiel, les résultats cliniques et pathologiques sont cruciaux pour établir le diagnostic correct. ( info) |
9/160. Mastocytosis Bullous : des résultats mortels. Un garçon 6 week-old a été référé avec une éruption bullous généralisée depuis la naissance. L'examen a indiqué le mastocytosis bullous avec au commencement aucune évidence de participation systémique. L'hépatosplénomégalie a été notée à 6 mois, et à 12 mois il s'est avéré pour avoir la lymphadénopathie généralisée. Il a développé des accès du vomissement liés au boursouflage accru. À 17 mois il a eu l'effondrement soudain suivre un bref accès du vomissement et était apneic et asystolique dès l'arrivée au département de secours. La cause du décès a été attribuée à l'hypotension massive secondaire au degranulation de mastocyte. Bien que le mastocytosis d'enfance ait un cours favorable généralement le sous-ensemble d'enfants avec le mastocytosis bullous congénital est à un plus gros risque de la mort subite et un pronostic plus gardé devrait être donné. ( info) |
10/160. Manifestation pulmonaire de la maladie systémique de mastocyte. La maladie systémique de mastocyte est une maladie rare de l'étiologie inconnue. L'infiltration et la prolifération systémiques des mastocytes dans la peau, la moelle, le gastrointestinum et les ganglions lymphatiques est le dispositif pathologique central. Cette étude indique un patient avec le mastocytosis de la peau (pigmentosa d'urticaria) pendant 10 années. Le patient était hôpital visé pour la dyspnée. La radiographie de poitrine a montré l'infiltration réticulaire modérée des deux poumons, ganglions lymphatiques multiples indiqués de tomographie par ordinateur du médiastin et s'évanouit les lésions nodulaires des secteurs moyens et supérieurs des poumons. La biopsie de Transbronchial a démontré l'infiltration de mastocyte du poumon avec la formation du granulome de mastocyte. Selon la littérature courante, la maladie systémique de mastocyte avec la participation pulmonaire est une entité très rare. Après un traitement avec de l'interféron alpha-2a plus de 6 mois, le patient' ; l'état et en particulier la dyspnée de s ont montré l'amélioration parallèlement à une amélioration des lésions comme démontrée par la tomographie calculée de thorax. ( info) |