Casos registrados "Mastocitosis Sistémica"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/31. Hyperresponsiveness bronquial en un paciente con mastocytosis sistémico.

    Para investigar la implicación posible de las células de mástil de la vía aérea en el hyperresponsiveness bronquial (BHR), examinamos si un paciente con mastocytosis sistémico demostraría BHR contra desafío ultrasónico nebulized de la inhalación del agua destilada (UNDW) y de la histamina. Un hombre de 56 años con mastocytosis sistémico experimentó UNDW y desafío de la inhalación de la histamina. También evaluamos el efecto del tratamiento de la inhalación del dipropionato de la beclometasona (BDI) sobre el desafío de la inhalación de la histamina. Los resultados demostraron que la inhalación de UNDW no causó ningún cambio en volumen expiratorio forzado en 1 s (FEV1) para este paciente. La dosis provocativa que causaba una caída del 20% (PC20) en FEV1 en el desafío de la inhalación de la histamina era 625 microg/mL. Después del tratamiento de BDI por 8 semanas, la histamina PC20 seguía siendo 625 microg/mL. Estos datos sugieren que la broncoconstricción UNDW-inducida pueda ser independiente de las células de mástil de la vía aérea y que el mecanismo de la broncoconstricción histamina-inducida en mastocytosis sistémico puede ser independiente de la inflamación de la vía aérea, que está a menudo presente en asthmatics. ( info)

2/31. Detección de la mutación de punto del c-kit Asp-816 --> Val en solas células de mástil reunidas microdissected y células leucémicas en un paciente con mastocytosis sistémico y leucemia myelomonocytic crónica concomitante.

    La mutación Asp-816 del c-kit--> Val es perceptible no sólo en las células de mástil neoplásticas (MCS) en pacientes con el mastocytosis sistémico (SM) pero también en la mayoría de la enfermedad hematológica asociada del linaje no-BUJÍA MÉTRICA (AHNMD). Para probar una evolución monoclonal de la enfermedad investigamos la DNA de las células microdissected reunidas para la presencia de la mutación en un paciente con SM y la leucemia myelomonocytic crónica concomitante (CMML). El análisis de la curva de fusión de LightCycler y la secuencia directa de los productos jerarquizados de la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena) revelaron la mutación del c-kit en la bujía métrica tryptase-positiva y en CD15-positive leucémico las células en médula infiltran, pero no en células epiteliales colónicas, así, sugiriendo una evolución monoclonal del SM y de CMML concurrente en base de una mutación somática en un progenitor hematológico común. ( info)

3/31. Mastocytosis sistémico agresivo.

    El mastocytosis sistémico es una condición rara y de vez en cuando agresiva que levanta desafíos de diagnóstico importantes. Divulgamos un caso en un paciente de 72 años en quien la diagnosis del mastocytosis malo requirió dos borrones de transferencia de la médula y tres biopsias de la médula examinados usando técnicas de coloración específicas. A pesar de terapia del interferón, un sarcoma de la mástil-célula del esternón desarrolló 1 año después del inicio del síntoma, seguido 1 año más tarde por la leucemia mieloblástica aguda, que era rápidamente fatal. ( info)

4/31. Evolución del pigmentosa de la urticaria en mastocytosis sistémico indolente: immunophenotype anormal de las células de mástil sin la evidencia de la mutación ASP-816-VAL del c-kit.

    Mastocytosis abarca a un grupo heterogéneo de los desordenes hematológicos que son definidos morfológicamente por la proliferación y la acumulación de células de mástil del tejido en uno o más órganos. Las manifestaciones clínicas del mastocytosis se extienden de las lesiones de piel maculopapular diseminadas (= pigmentosa de la urticaria [PARA ARRIBA]) que pueden regresar espontáneamente a los neoplasmas altamente agresivos como sarcoma de la leucemia de la célula de mástil o de la célula de mástil. Recientemente, podría ser demostrado que el mastocytosis sistémico (SM) es un desorden clónico que exhibe a menudo mutaciones del c-kit, un protooncogene que codificaba el receptor de la cinasa de la tirosina para el factor de célula de vástago (SCF). Las mutaciones del c-kit se consideran desempeñar un papel dominante en la patogenesia del mastocytosis. Por lo tanto, investigamos el caso único de un paciente masculino de 36 años con el mastocytosis sistémico indolente (ISMO) que se desarrollaba de ASCENDENTE (mastocytosis cutáneo) por medio de la histología, de immunophenotyping y de biología molecular. A la hora de diagnosis inicial la médula demostró solamente un aumento difuso suave en células de mástil pero el acuerdo infiltra faltaba. Los niveles del tryptase del suero eran normales. Cinco años más adelante, sin embargo, la célula de mástil exhibida histología del patchycompact de la médula infiltra, que ahora permitió establecer la diagnosis de un ISMO. Los niveles del tryptase del suero en este tiempo fueron elevados marcado. En ambos puntos del tiempo, las células de mástil eran analizadas por immunohistochemistry usando el anticuerpo anti-tryptase AA1, por el flujo cytometry usando los anticuerpos contra CD2 y CD25, y jerarquizaron la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena) en laser-microdissected, escogen las células de mástil reunidas. Immunohistochemistry reveló la tryptase-positividad fuerte de las células de mástil en cutáneo y la médula infiltra. El flujo cytometry rindió una expresión aberrante de CD2 y de CD25 en las células de mástil de la médula. Sin embargo, el análisis cuidadoso repetido de la polimerización en cadena no pudo revelar la mutación del c-kit en células de mástil anormales de las muestras de la médula de la piel y de ambas fechas. Estos resultados demuestran claramente que el ISMO puede desarrollarse de PARA ARRIBA. Por otra parte, nuestro estudio proporciona evidencia adicional que la mutación Asp-816-Val del c-kit no está invariable presente en ISMO. ( info)

5/31. Los eosin3ofilos se derivan de la copia neoplástica en pacientes con mastocytosis y eosinofília sistémicos.

    El veinte a treinta y tres por ciento de pacientes sistémicos de la enfermedad de la célula de mástil (SMCD) tiene cierto grado de sangre y/o de eosinofília periféricas de la médula. Mientras que el clonality de SMCD fue establecido por la identificación del c-kit patógeno Asp816 a la mutación de Val (D816V) en las células clasificadas de diversos linajes hematopoyéticos, esta mutación no se ha demostrado previamente en eosin3ofilos de pacientes de SMCD. En el estudio actual, demostramos la mutación de D816V en eosin3ofilos purificados a partir de dos pacientes con SMCD agresivo, eosinofília-asociado, así probando que los eosin3ofilos son clónicos y no reactivos en naturaleza. Las implicaciones clínicas de esto que encuentra se discuten. ( info)

6/31. Exploración estupenda que lleva a la diagnosis definitiva en un paciente con síncope recurrente.

    Un " scan" estupendo; el patrón detectado en la escintigrafía del hueso indica generalmente cualquier enfermedad metabólica del hueso o metástasis difusas. Divulgamos un caso raro de un hombre de 45 años con episodios recurrentes del síncope de 10 years' duración en la cual la escintigrafía del hueso demostró una exploración estupenda con una distribución del esqueleto axial de la absorción. La biopsia de la médula estableció la diagnosis del mastocytosis sistémico. Los pocos informes en la literatura de exploraciones estupendas se asociaron al mastocytosis sistémico demostrado la absorción creciente axial y apendicular difusa. El presente caso demuestra una exploración estupenda que implica el esqueleto axial, que llevó a la diagnosis del mastocytosis sistémico. ( info)

7/31. Respuesta a la terapia con el interferón alpha-2b y prednisolone en mastocytosis sistémico agresivo: informe de cinco casos y revisión de la literatura.

    El mastocytosis sistémico agresivo (ASM) es un neoplasma hematopoyético caracterizado por la infiltración de órganos viscerales por las células de mástil neoplásticas (MCS) con los resultados clínicos y del laboratorio organopathy y respectivos consecutivos (C-Resultados supuestos). Considerando que, se aprecia generalmente que los pacientes con el ASM son candidatos a la intervención farmacológica, no se ha identificado ninguna droga o combinación ideal de la droga todavía. Una droga propuso trabajar en el ASM es el interferón alpha-2b (IFN-alpha2b). Sin embargo, poco se sabe hasta ahora sobre la calidad de respuestas a IFN-alpha2b y a las tasas de respuesta reales. Aquí divulgamos sobre cinco pacientes del ASM tratados con una combinación de IFN-alpha2b (unidades 3x3 millón por semana) y el prednisolone (n=4), o IFN-alpha2b solamente (n=1). Durante terapia, dos de los cinco pacientes demostraron una respuesta importante definida por la resolución completa de C-Encontrar, uno una respuesta parcial (regresión parcial de C-Resultados), y uno una enfermedad estable (ningunos cambios en C-Resultados). En un paciente, la progresión a la leucemia de la célula de mástil fue considerada después de 3 meses. En contraste con los otros pacientes, este > exhibido paciente; El 10% MCS en su borrón de transferencia de la médula (bm) en la primera presentación. En resumen, nuestros datos confirman efectos beneficiosos de IFN-alpha2b (más prednisolone) para un grupo de pacientes con el ASM, mientras que los pacientes con leucemia de la célula de mástil pueden requerir una terapia más agresiva. Los ensayos anticipados con más pacientes ahora se requieren documentar más lejos estos efectos de la droga y definir mejor a subgrupos de pacientes con el ASM que demuestren respuestas buenas y duraderas a IFN-alpha2b. ( info)

8/31. Aspecto de HRCT del mastocytosis sistémico que implica los pulmones.

    El mastocytosis sistémico es una enfermedad infrecuente del predominio desconocido. La mayoría de los pacientes clínico presentes con pigmentosa de la urticaria. La diagnosis es hecha encontrando las células de mástil crecientes en los tejidos implicados. La implicación pulmonar en mastocytosis sistémico es rara. Los resultados radiográficos del pecho incluyen opacities y nódulos reticulonodular del pulmón. Presentamos un caso del mastocytosis sistémico pulmonar y esquelético histológico probado (enfermedad sistémica de la célula de mástil de AKA) asociado a una condición hematológica, incluyendo los resultados tomográficos computados de alta resolución de este desorden. ( info)

9/31. Una forma nueva de mastocytosis se asoció a una mutación y a una respuesta del c-kit de la transmembrana al imatinib.

    El análisis mutacional del gene del c-kit en un paciente con una variante sin descripción previa de la enfermedad de la célula de mástil reveló una mutación del germline, Phe522Cys, dentro de la porción de la transmembrana de la proteína de receptor del kit. Los experimentos de la transfección revelaron que la mutación causó el autophosphorylation de la ligand-independiente del kit, que fue inhibido por el mesylate del imatinib del inhibidor de la cinasa de la tirosina. El patient' la biopsia de la médula de s y aspira características patológicas únicas exhibidas con la presencia de números excesivos de células de mástil de maduro-aparición y de ausencia de expresión aberrante de la superficie de la célula de mástil de CD2, de CD25, y de CD35. La terapia con el mesylate del imatinib dio lugar a una mejora dramática en carga de la célula de mástil y síntomas clínicos. Estos resultados destacan la significación de la región de la transmembrana de kit en la activación de la molécula y su importancia en el desarrollo de la célula de mástil y sugieren un papel de defender para las mutaciones del c-kit de la transmembrana en pacientes con mastocytosis en asociación con la decisión para utilizar el mesylate del imatinib. ( info)

10/31. hematoma epidural espinal agudo y mastocytosis sistémico.

    FONDO: El mastocytosis sistémico es un desorden proliferativo de la célula de mástil que afecta a muchos órganos que se asocia raramente a la sangría interna. OBJETIVO: Para describir una caja de hematoma epidural espinal en un paciente con el historial médico del pasado del pigmentosa y de la osteoporosis de la urticaria diagnosticados con mastocytosis sistémico. INFORME DEL CASO: Admitieron a una mujer de 63 años con pigmentosa de la urticaria al hospital para el dolor de espalda severo después de trauma de menor importancia. La examinación física demostró dolor en presionar los procesos espinosos T12 y L1, la muestra bilateral de Lasegue, el tirón ausente del tobillo, y la respuesta plantar del extensor. La tomografía computada divulgó la fractura L3, y la proyección de imagen de resonancia magnética reveló el hematoma epidural espinal y los focos vertebrales dispersados hyperintensive del T2 que sugirieron malignidad. La histamina de 24 horas de la orina era muy alta. La infiltración de la célula de mástil fue encontrada en biopsia de la médula. Porque la energía era normal y no había desorden clínico de la esfinge, trataron al paciente con éxito con cuidado conservador. CONCLUSIONES: A nuestro conocimiento, el hematoma epidural intraspinal agudo nunca se ha asociado a mastocytosis. El hematoma fue relacionado probablemente con la fractura vertebral tan bien como una diátesis hemorrágica debido a los anticoagulantes lanzados por las células de mástil locales. ( info)
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