11/59. Le syndrome de glucagonoma. Un marqueur cutané distinctif de la maladie systémique. Le syndrome de glucagonoma est un état clinique rare caractérisé par une éruption cutanée distinctive liée à un néoplasme de glucagon-sécrétion de cellules d'îlot du pancréas. Un femme de 19 ans a manifesté les dispositifs typiques de cette condition : une éruption de peau polymorphe avec la distribution caractéristique des lésions dans des régions perioral et paragenital ; lésions dans les emplacements du trauma cutané ; une biopsie de peau qui a montré le fendage épidermique ; glossite ; perte de poids ; anémie douce ; résultats d'essai anormaux de tolérance de glucose. Les niveaux de glucagon de plasma, déterminés par radioimmunoanalyse, étaient approximativement cinq fois normales. L'angiographie a indiqué une tumeur pancréatique avec des métastases de foie. L'origine de cellules d'îlot a été confirmée histologiquement. On l'espère qu'une identification plus large des dispositifs cliniques distinctifs de ce syndrome aura comme conséquence une détection plus tôt et un traitement chirurgical possible de la malignité fondamentale. ( info) |
12/59. infarctus cutané. Manifestation de la mucormycose disséminée. Nous décrivons le deuxième avons rapporté le cas de l'infarctus cutané comme manifestation de la mucormycose disséminée. La lésion, qui a étroitement ressemblé au gangrenosum d'ecthyma, s'est produite dans un patient leucémique qui était sur un régime des antibiotiques de large-spectre. Dans ce cas-ci comme dans le seul l'autre cas rapporté, pusillus de mucor était la cause. ( info) |
13/59. Vasculitis de nécrose cutané Takayasu' de complication ; arteritis de s avec un examen des manifestations cutanées. Nous rapportons un cas d'un homme de 32 ans avec l'active chronique Takayasu' ; arteritis de s compliqué par le vasculitis de nécrose cutané. Les symptômes de la phase tôt de sa maladie ont coexisté avec des complications de la phase en retard. ( info) |
14/59. anticorps aux antigènes cytoplasmiques dans érythémateux de lupus. Marqueur sérologique pour la maladie systémique. Sept patients avec érythémateux de lupus cutané classique sont décrits. Trois de ces patients ont eu des dispositifs satisfaire quatre des critères préliminaires américains d'association de rhumatisme (ARA) pour le diagnostic d'érythémateux de lupus systémique (SLE). Leurs sérums, cependant, ont manqué des anticorps antinucléaires mais ont démontré précipiter des anticorps réactifs contre RNP cytoplasmique (La) et antigènes (RO) acides non-nucléiques. Quatre patients Ana-négatifs additionnels manquant de la maladie de peau significative mais ayant a lupus-comme la maladie de système multiple se sont avérés pour avoir des anticorps aux antigènes cytoplasmiques solubles. Trente-trois de 130 patients Ana-positifs de SLE, mais aucun de 16 patients discoïdes de lupus, n'a possédé ces anticorps anticytoplasmic. Ces résultats suggèrent que les anticorps au RO et à la La puissent être un marqueur pour la maladie systémique dans des patients Ana-négatifs présentant 1) des lupus cutanés et 2) une sous-population distincte des patients avec a lupus-comme le syndrome sans maladie de peau. ( info) |
15/59. Rapport d'un cas ressemblant au ' ; rétine de tache de Kandori' ; avec des particularités et la dégénération ectodermiques de macula. Ce rapport implique le cas d'une femme de 36 ans continué pendant neuf années. Les symptômes incluent unique, pointu-défini, irregular, le jaune, grandes taches de la rétine combinée avec la dégénération bilatérale de macula. Le patient' ; des cheveux rouillé-rouges de s, la dysplasie d'émail, et la couleur de la peau cendré-grise ont été également notés. On lui discute que ce cas est identique très probable au ' ; rétine de tache de Kandori' ; et en soi, le premier cas a rapporté le Japon extérieur. La littérature est passée en revue. ( info) |
16/59. Taches cherry-red maculaires et insuffisance de bêta-galactosidase dans un adulte. Un cas d'autopsie avec l'ataxie cérébelleuse progressive, myoclonus, thrombocytopathy, et l'accumulation du polysaccharide dans le foie. Un patient adulte avec les taches cherry-red maculaires, a gargouille-comme l'aspect physique, ataxie cérébelleuse, saisies myoclonus et convulsives, et signes pyramidaux de région ont montré une insuffisance profonde de bêta-galactosidase dans le foie et le cerveau. Thrombocytopathy de l'étiologie indéterminée était évident depuis l'enfance, et le patient est mort du saignement intra-crânien à l'âge 22. Le modèle cérébral de ganglioside était normal. Des mucopolysaccharides hépatiques n'ont pas été augmentés. GM1-gangliosidosis et mucopolysaccharidosis ont été éliminés par ces données analytiques. Cependant, un grand nombre de amylopectine-comme polysaccharide s'est avéré pour être accumulé dans le foie. Le Hepatocyte a contenu de nombreux corps d'inclusion avec la structure granulofibrillary semblable aux corps de Lafora, à l'amylacea de corpus, et aux corps d'inclusion dans le type IV. de glycogenosis. Ce cas semble représenter une nouvelle maladie métabolique innée étroitement liée à GM1-gangliosidosis et à mucopolysaccharidosis. Le défaut métabolique primaire n'est pas connu actuellement. ( info) |
17/59. Un marqueur cutané dans le syndrome de chasseur un rapport de quatre cas. Un rapport de quatre patients et l'examen de la littérature suggèrent qu'un marqueur cutané existe pour le syndrome de chasseur. Tous les patients précédemment décrits présentant cette éruption ont été des mâles avec les cornées claires. Les lésions distinctives se composent des papules ivoire-blanches fermes et des nodules qui peuvent fusionner pour former des arêtes ou un modèle réticulaire. Les papules sont habituellement vues dans des secteurs symétriques entre les angles des omoplates et les lignes axillaires postérieures, les régions pectorales, la nuque du cou et/ou sur les aspects latéraux des bras supérieurs et des cuisses. Ces lésions sont vues sous les deux formes allélomorphes et ne peuvent pas être employées pour séparer un bénin d'un cours rapide. ( info) |
18/59. Changements de peau de syndrome de court-entrailles. kwashiorkor-comme le syndrome. Un enfant en bas âge avec la desquamation et le " de flexion développés par syndrome de court-entrailles ; paint" d'émail ; peau dans des secteurs de pression-roulement. Hyperalimentation avec la solution d'acide aminé et de lipide était non réussi en corrigeant la malnutrition et les changements de peau. ( info) |
19/59. Insuffisance essentielle d'acide gras d'humain : traitement par application topique d'acide linoléique. Une insuffisance essentielle de l'acide gras (ACE) s'est développée chez un homme de 19 ans qui était maintenu sur un régime à long terme des fluides non gras et intraveineux de hyperalimentation. L'insuffisance d'ACE a été renversée après 21 jours par application quotidienne et topique d'acide linoléique au patient' ; peau de s. Le rapport de l'acide eicosatriénoïque (20 : 3, n-9) à l'acide eicosatetraenoic (20 : 4, n-6) diminué aux niveaux normaux dans la peau et sérum avec l'amélioration clinique du syndrome d'insuffisance d'ACE. Les manifestations cutanées (dermatite, alopécie, et depigmentation de cuir chevelu des cheveux) ont été renversées avec l'application continue et topique d'huile de carthame, qui contient l'acide linoléique de 60% à de 70%. ( info) |
20/59. Le pli diagonal d'earlobe : une manifestation cutanée de maladie de l'artère coronaire. Les signes de peau de la maladie systémique sont de grand intérêt aux dermatologues. Les rapports basés sur des études angiographiques coronaires et des autopsies ont prouvé qu'il y a une plus forte présence des plis d'earlobe dans les patients présentant la maladie cardiaque coronaire. Dans ce rapport sept des patients présentant la maladie cardiaque coronaire documentée sont présentés. Cinq des sept patients ont eu les plis diagonaux bilatéraux d'oreille. L'évidence indique jusqu'ici que ce pli d'oreille peut être un signe cutané de maladie cardiaque coronaire, et peut donc être employée pour identifier des patients à un risque accru pour la maladie cardiaque coronaire. ( info) |