11/154. Lésions dentaires et orales dans deux patients avec le hypoplasia cutané focal (syndrome de Goltz). Ce rapport est concerné par les manifestations liées au hypoplasia cutané focal (syndrome de Goltz) dans deux patients. Le syndrome de Goltz est un syndrome polydysplastic rare. Les résultats systémiques étaient semblables à ceux précédemment rapportés dans la littérature et sont illustrés. Des descriptions plus détaillées des anomalies dentaires sont présentées. On présume la possibilité de résorption de racine étant une partie précédemment non rapportée du syndrome. ( info) |
12/154. Un nouveau syndrome d'arthrogryposis avec des anomalies de massage facial et de membre. Un nouveau syndrome familial des anomalies de massage facial et de membre a été montré dans une mois-vieille fille 4. La petites bouche et mâchoire avec la raideur du maxillaire ont été vues dans l'enfance, avec la croissance à la taille relativement normale et le mouvement dans l'âge adulte, mais avec une dépression persistante, profonde, horizontale juste au-dessus du menton. La stature et la microcéphalie courtes douces aussi bien que de grandes oreilles avec le manque de l'anthelix étaient présentes dans des membres de la famille. Les contractures graves de flexion des mains et des pieds étaient présent et mené au subluxation des doigts et des pieds de club dans le plus sévèrement l'enfant d'affect. La variabilité marquée parmi des membres de la famille a été vue, mais une transmission dominante semble probablement. ( info) |
13/154. syndrome de Creveld d'Ellis-fourgon : résultats dentaires, cliniques, génétiques et dermatoglyphic d'un cas. Des résultats dentaires, cliniques, génétiques et dermatoglyphic d'un cas femelle additionnel avec le syndrome de Creveld d'Ellis-fourgon (EVC) sont présentés et comparés à ceux des cas cités dans la littérature. Le dermatoglyphics du cas était remarquable. ( info) |
14/154. Syndrome de Hurler : un rapport de cas. Le syndrome de Hurler est un désordre hérité du métabolisme de mucopolysaceharide, qui est provoqué par un défaut dans des voies génétiquement commandées de dégradation lysosomal. Il représente le prototype classique du désordre de mucopolysaccharide. Un cas intéressant des trois et garçon de semestre un vieux avec une combinaison rare des résultats squelettiques, neurologiques, ophthalmologiques, et dentaires est présenté. C'est un syndrome rare avec une prédominance très basse des naissances de 1:100,000 et car tels le clinicien devraient se rendre compte de ce syndrome. ( info) |
15/154. Le nouveau syndrome caractérisé par les cheveux clairsemés, nez en avant, petite bouche, micrognathia, palais de fissure, a chiffonné les spirales supérieures, l'anomalie de chiffre, et le retard développemental doux. Un frère et des dispositifs cliniques très semblables d'une exposition de soeur, y compris les cheveux clairsemés par première année de la vie, nez en avant, petite bouche, micrognathia, haut palais arqué ou palais de fissure, spirales supérieures chiffonnées, limitation de flexion du joint interphalangeal distal des doigts, et retard développemental doux. Leur aspect clinique suggère un phénotype prématuré de vieillissement, mais n'est pas vraiment compatible avec les syndromes jusqu'ici connus de ce groupe. Le mode de la transmission est probablement récessif autosomal. ( info) |
16/154. Résultats Orofacial dans le syndrome de Klippel-Trenaunay. Le syndrome de Klippel-Trenaunay est une triade d'anomalies congénitales caractérisées par des haemangiomas, des varicosities, et l'hypertrophie osseuse et molle unilatérale de tissu. L'hypertrophie affecte habituellement un membre distal, mais le tronc ou le visage peut être affecté. Les haemangiomas cutanés (flammeus de naevus) de l'ampleur variable et de la découpe irrégulière sont souvent présents dans les régions hypertrophiques. Les Varicosities peuvent également faire partie des lésions vasculaires du syndrome. Les manifestations Orofacial incluent l'asymétrie, l'agrandissement de mâchoire, et les malocclusions faciaux aussi bien que l'éruption de dent prématurée. Deux cas du syndrome de Klippel-Trenaunay sont présentés ici. Les deux montrent l'hypertrophie hemifacial typique et l'éruption prématurée des dents du côté affecté. Dans le premier cas seulement la région mandibulaire gauche était affectée. En revanche, dans le deuxième il y avait hypertrophie de l'aile gauche entière du corps comprenant les mâchoires supérieures et inférieures. Ce garçon souffre également du retardement ideokinetic congénital, alors que le premier était autrement normal. Les deux cas diffèrent des cas précédemment rapportés du syndrome de Klippel-Trenaunay en manquant de n'importe quel flammeus facial en avant de naevus. Dans le premier cas il y avait également malformation de la couronne de la première molaire permanente du côté affecté qui n'a pas été décrit précédemment. ( info) |
17/154. Hypoplasia cutané focal : gestion des dispositifs dentaires complexes. Une femelle de 17 ans qui s'est présentée pour le traitement des premières dents molaires inférieures excessivement cariqueuses a eu les dispositifs multiples du Hypoplasia cutané focal (FDH). Ceux-ci ont inclus la piqûre de corrosion et le hypoplasia d'émail, les anomalies de la forme, la taille et positionnement des dents, aussi bien que les papillomes de tissu et le telangiectasis doux de la langue. Un rapport de cas et une synthèse du syndrome (FDH) sont présentés, les aspects oraux de la condition sont passés en revue et la gestion des anomalies dentaires complexes est discutée. ( info) |
18/154. Caractéristiques et traitement dentaire de 9. trisomy partiels. Une description est faite des caractéristiques et du traitement dentaires d'un patient avec 9. trisomy partiels. En raison de l'insuffisance profonde de retardement mental et de moteur du patient impliqué, traitement (extractions, restaurations de carie et traitement périodontique) est conduit dans l'hôpital et sous l'anesthésie générale. Trisomy 9 seulement a été rarement décrit en littérature, et la présente étude fournit une des premières descriptions des caractéristiques dentaires de ces patients et du traitement de leur pathologie orale. ( info) |
19/154. Le Tessier le numéro 5 s'est fendu avec des anomalies associées d'extrémité. OBJECTIF : Les fissures faciales obliques sont des défauts de forme congénitaux rares. Elles constituent 0.22% de toutes les malformations faciales. Rapportez dans ce cas-ci, une fissure faciale oblique définie comme Tessier le numéro 5 est présenté. Le numéro 5 s'est fendu de Tessier est l'une des fissures faciales congénitales les plus rares ; l'examen de la littérature a indiqué 20 patients. Ce cas a été également démontré avec des anomalies associées de membre, suggérant que le patient ait pu avoir été affecté par l'ordre de rupture d'amnion. La tératologie de ces malformations est discutée, et l'attention est appelée sur l'ordre aniotique de rupture comme cause possible. ( info) |
20/154. La maladie de Cowden. La maladie de Cowden représente un syndrome peu commun, mais unique qui peut être identifié le plus uniformément par le développement des lésions verrucous, keratotic, papular, et nodulaires caractéristiques au sujet des orifices faciaux, sur le mucosa oral, et au-dessus des surfaces dorsales des avant-bras et des mains. La cause de ces changements hyperplastic divers n'est pas connue. L'identification de ces lésions comme signes de la maladie plus étendue devrait alerter le médecin pour examiner la glande thyroïde, les seins, la région reproductrice femelle, la région de GI, et le squelette pour l'évidence des changements associés que nous avons énumérés. En raison de la tendance pour des lésions de la thyroïde, du sein, et des intestins de subir le changement malin, ces patients ont besoin de l'observation et de l'évaluation étroites. ( info) |