11/101. La séparation de l'omphalopagus a uni des jumeaux utilisant l'anesthésie épidural-générale caudale combinée. BUT : Pour décrire la gestion anesthésique de l'omphalopagus nouveau-né a uni des jumeaux subissant une série de procédures diagnostiques et chirurgicales qui ont abouti à la séparation réussie à un mois d'âge. dispositifs CLINIQUES : Des évaluations de l'ampleur des systèmes partagés d'organe ont été effectuées sans besoin d'anesthésie. Les jumeaux ont été anesthésiés deux fois, par le passé pour l'insertion des extenseurs de peau, et plus tard pour la séparation chirurgicale. De diverses techniques de gestion de voie aérienne ont été utilisées. Pour faciliter la séparation chirurgicale, des cathéters épiduraux caudaux ont été insérés dans un effort de fournir l'analgésie effective et postopératoire. En outre, avant l'induction de l'anesthésie, l'ampleur de la croix-circulation entre les jumeaux a été évaluée. CONCLUSION : Des cathéters épiduraux caudaux peuvent être utilisés pour fournir l'analgésie effective et postopératoire. L'extubation tôt, un autre avantage d'analgésie régionale, n'a pas été réalisé parce que les deux jumeaux ont développé l'échec respiratoire dans la période postopératoire immédiate. Déterminer l'ampleur de la croix-circulation entre les jumeaux a prouvé l'objet de valeur, tenant compte de scripting détaillé de l'ordre d'induction et de la gestion complexes de voie aérienne. ( info) |
12/101. Lymphedema inférieur grave de membres de syndrome de indication de polysplenia de début en retard--un rapport de cas. Le syndrome de Polysplenia inclut un groupe d'anomalies congénitales impliquant la rate, l'appareil gastro-intestinal, le foie, et le système cardio-vasculaire. Un cas du lymphedema inférieur grave de membres se produisant dans une jeune femme avec le polysplenia, la suite azygos de la veine cave inférieure, le pancréas court, et la veine portique de preduodenal est rapporté. Le lymphedema inférieur de membre a pu représenter une nouvelle manifestation clinique liée au syndrome de polysplenia. Lymphedema a pu être le résultat d'une anomalie primaire du système lymphatique ou être induit par pression dans le système veineux ou par la compression de la circulation lymphatique par les navires azygos hypertrophiques dans le médiastin postérieur. ( info) |
13/101. Duplication anale de canal dans les enfants en bas âge et les enfants--une série de 6 cas. Les auteurs présentent une série de six duplications anales de canal (ACD), duplications de l'appareil alimentaire situé le long du côté postérieur du canal anal, avec une ouverture perineal juste derrière l'anus. Cinq duplications asymptomatiques ont été diagnostiquées avant l'âge d'un an, par inspection perineal simple. Une fille de twelve-year-old s'est présentée avec des douleurs et la diarrhée perineal et anales. Fistulography a indiqué une structure tubulaire dans cinq cas et une structure cystique dans un cas, derrière le canal anal normal, dans un cas communiquant avec lui. Un teratoma sacrococcygeal presacral a été trouvé dans deux enfants et dans un cas il a été visualisé par les USA préopératoires dans un enfant en bas âge avec un myelomeningocele lombo-sacré. L'excision chirurgicale a été exécutée par une approche perineal dans 5 cas, par une approche sacrée et perineal combinée dans le dernier cas, en raison du teratoma associé. Les investigations préopératoires non envahissantes, se composant d'un rayon X pelvien, examen des USA, enema de baryum et fistulography, sont suffisantes dans la plupart des cas ; MRI est réservé pour des indications spéciales. Le traitement chirurgical reconstitue un aspect perineal normal, sans conséquences, et évite des complications comme ceux décrits dans d'autres types de duplications digestives : infection, ulcération, saignement, changements malins pendant la vie adulte postérieure. Des anomalies associées sont fréquemment décrites dans la littérature, particulièrement les tumeurs presacral (16%) et les malformations anorectales (21%) ; elles peuvent influencer la gestion, l'approche chirurgicale et le pronostic fonctionnel. ( info) |
14/101. Streptocoque méningite de bovis dans un nouveau-né avec le syndrome d'Ivemark. Bien que le streptocoque infections de bovis dans les adultes soient associés aux néoplasmes d'endocardite et d'entrailles, la méningite bovis-associée de S. est rare dans les nouveau-nés. Nous décrivons le cas d'un nouveau-né avec le syndrome d'Ivemark, qui l'a probablement prédisposée à l'infection avec cette bactérie. ( info) |
15/101. Anomalies multiples dans un foetus exposé au methotrexate de bas-dose dans le premier trimestre. FOND : Le Methotrexate a des utilisations thérapeutiques multiples chez les femmes de l'âge reproducteur comprenant le traitement pour la grossesse ectopique, la maladie néo-plastique, les désordres autoimmuns, et les conditions inflammatoires. Une utilisation plus fréquente de methotrexate peut avoir comme conséquence un plus grand nombre d'expositions dans les femmes enceintes et leurs foetus. CAS : Une femme enceinte 1, para 0 de 16 ans a employé le traitement oral de methotrexate de mg 7.5 par jour pour le psoriasis pendant 2 jours au postconception de 3.5 semaines. Des anomalies multiples ont été notées sur un ultrason de 18 semaines. Fetopsy a indiqué des anomalies squelettiques, cardio-pulmonaires, et gastro-intestinales craniofacial et axiales. CONCLUSION : Un minimal, bas-dose, brève exposition au methotrexate dans le premier trimestre a eu comme conséquence un foetus avec les malformations internes et externes multiples. Certaines des anomalies (craniofacial et squelettiques) ont été précédemment rapportées avec l'exposition first- de methotrexate de trimestre. Ce cas dépeint l'association des anomalies cardio-pulmonaires et gastro-intestinales avec l'exposition de methotrexate. ( info) |
16/101. Double ostium pylorique congénital dans l'adulte. La duplication du pylore, une anomalie congénitale extrêmement rare de l'estomac, se compose de deux ouvertures reliant l'antrum de l'estomac à l'ampoule duodénale. Approximativement 70 caisses de double pylore ont été décrites dans la littérature, les la plupart dont sont associés à la présence des ulcères peptiques chroniques, de ce fait indiquant une origine acquise de la condition. Nous rapportons une caisse de double pylore congénital chez un homme de 64 ans qui s'est plaint au sujet du malaise et de la nausée épigastriques postprandial doux d'approximativement 3 months' ; durée. L'examen endoscopique de l'estomac a montré un double ostium pylorique reliant l'estomac au duodénum. Aucun signe d'ulcère peptique aigu ou chronique n'a été noté. Une biopsie a été prise de la région entre les deux ouvertures, qui ont montré que le mucosa normal et des mucosae de muscularis posent. Indépendamment d'une gastrite douce, on n'a observé aucune autre pathologie (ulcère peptique chronique, malignité ulcérée) suggérant une origine acquise du double pylore. Par conséquent, le cas a été considéré congénital d'origine. Le patient a été avec succès soigné conservativement avec des antiacides et le gastrokinetics. ( info) |
17/101. Monocephalus diprosopus, une forme rare de jumeaux unis, et anomalies congénitales associées. La duplication Craniofacial (diprosopus) est une forme rare de jumeaux unis. Un cas de monocephalus diprosopus avec l'anencéphalie, le rachischisis cervicothoracolumbar, et la duplication de la région respiratoire et de l'appareil gastro-intestinal supérieur est rapporté. Le système cardio-vasculaire est demeuré célibataire mais le coeur a montré la transposition des grands navires. Nous présentons ce cas dû à sa rarité, et comparons nos résultats pathologiques à ceux déjà rapportés. ( info) |
18/101. Prenatally a clôturé le gastroschisis avec l'atrésie de midgut. La fermeture prénatale spontanée du gastroschisis (GS) est rare et habituellement associée à l'atrésie du midgut. Nous décrivons un cas de GS diagnostiqué à 20 weeks' ; gestation qui a résolu spontanément dans l'utérus. À la livraison l'enfant en bas âge a eu un ileus. Une laparotomie avec un jejunocolostomy a été effectuée, mais elle est morte à 2 mois d'âge de dû aux complications de la nutrition parentérale totale. ( info) |
19/101. Malformations gastro-intestinales dans deux enfants en bas âge soutenus aux femmes avec l'hyperthyroïdisme non traité dans le premier trimestre. Nous rapportons deux enfants en bas âge avec des anomalies gastro-intestinales : un avec l'atrésie oesophagienne et la fistule tracheo-esophageal et l'autre avec l'atrésie biliaire d'arbre, soutenue aux femmes de hyperthyroid diagnostiqués et traités avec le methimazole après 14 weeks' ; gestation. Euthyroidism a été documenté dans les deux enfants en bas âge. Ces cas soulèvent la question de si l'hyperthyroïdisme et pas la prise non traités de methimazole est le tératogène. ( info) |
20/101. Malformation anorectale avec le malrotation de l'intestin. Les enfants en bas âge avec l'anomalie anorectale ont un à haut risque de avoir d'autres anomalies congénitales, mais les anomalies associées d'appareil gastro-intestinal sont tout à fait rares. Malrotation d'intestin est rarement associé à l'anomalie anorectale. Nous rapportons deux telles caisses de malformation anorectale avec le malrotation de l'intestin. L'index élevé du soupçon, de la difficulté diagnostique et de la gestion chirurgicale avec l'action d'éviter de l'appendicectomy dans ces nouveau-nés est discuté. ( info) |