Cas Rapportés "Malformations De L'Appareil Digestif"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/101. Une caisse rare de kyste complètement d'isolement de duplication de l'appareil alimentaire.

    Un cas rare d'une duplication cystique gastro-intestinale dans un enfant en bas âge 7 d'un jour est décrit. La duplication diagnostiquée antenataly à 25 semaines de gestation a été trouvée pendant la chirurgie à séparer de l'appareil gastro-intestinal, accrochant sur un pedicle vasculaire, sans le raccordement au mesentery. La duplication a été excisée, et le suivi postopératoire de 14 mois était calme. La pathogénie possible de cette malformation est discutée. ( info)

2/101. L'expression déficiente d'isolement de l'integrin alpha6beta4 dans l'intestin s'est associée à la diarrhée insurmontable.

    FOND : Un enfant en bas âge soutenu avec l'atrésie pylorique a eu le développement de la diarrhée insurmontable et s'est avéré avoir le détachement épithélial total du mucosa gastrique et petit et grand d'entrailles. Elle n'a eu aucune anomalie de peau. La consanguinité parentale et l'atrésie pylorique dans un enfant de mêmes parents qui est mort sans autopsie suggèrent une origine héritée pour ce désordre. Le but de cette étude était d'examiner des défauts dans l'adhérence intestinale et de cellule épithéliale. MÉTHODES : Des caractéristiques histologiques, immunohistochemical, et d'ultrastructure de la peau et de l'intestin du patient ont été comparées à celle des sujets témoins normaux. La distribution des molécules d'adhérence était déterminée. RÉSULTATS : L'analyse immunofluorescente du mucosa digestif a montré l'insuffisance d'expression de l'integrin alpha6beta4 à la jonction épithéliale de propria de cellule-lame. L'examen d'ultrastructure du mucosa digestif a indiqué un détachement épithélial complet avec un mensonge plat de fendage entre le densa de lame et le poteau basique des enterocytes. Compatible à l'absence de la peau le boursouflage, l'integrin alpha6beta4 a été exprimé à la jonction cutané-épidermique. Les micrographes électroniques des spécimens de biopsie de peau ont montré la présence des hemidesmosomes normaux et l'absence du dysadhesion cutané-épidermique. CONCLUSION : On l'a postulé que ce patient avait prolongé la diarrhée liée au détachement épithélial du mucosa digestif par suite d'une insuffisance d'un détail d'isoform de l'integrin alpha6beta4 à l'intestin. ( info)

3/101. Rapport de cas : Duplication du côlon : une cause rare d'obstruction.

    La duplication complète des grandes entrailles entières avec la participation iléique partielle est très rare et le diagnostic peut souvent être difficile comme illustré par ce rapport de cas. Nous passons en revue également les autres associations cliniques de cet état rare et discutons brièvement l'embryologie des duplications de l'appareil gastro-intestinal. ( info)

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5/101. Colorez l'échographie de Doppler dans le diagnostic des shunts portosystemic intrahépatiques néonatals.

    Les shunts portosystemic intrahépatiques sont peu fréquents chez les enfants. Nous rapportons 3 cas des nouveau-nés qui se sont présentés avec l'ictère pendant le premier mois de la vie. Colorez l'échographie de Doppler dans les 2 premiers cas montrés la communication directe entre les veines portiques et hépatiques droites. Les deux enfants en bas âge étaient asymptomatiques, et les shunts ont disparu spontanément. Le troisième cas a impliqué plusieurs shunts et une veine portique médiale anormale. Cet arrêt du coeur développé patient et mort après chirurgie. L'échographie de Doppler de couleur était utile dans le diagnostic et le suivi des shunts dans chacun des 3 cas. ( info)

6/101. Shunt veineux portosystemic spontané intrahépatique : valeur d'échographie de Doppler de couleur et de puissance.

    Les shunts veineux portosystemic spontanés (SPVSs) dans le parenchyme hépatique sont rares. Moins de 50 cas ont été rapportés, et la plupart d'entre eux a été diagnostiquée par l'angiographie. Nous présentons un cas de SPVS diagnostiqué par échographie de Doppler de couleur dans un garçon de 5 ans admis pour le saignement dû à la rupture des varices oesophagiens. L'échographie conventionnelle de Doppler de couleur et de puissance aussi bien que le CT a montré un grand shunt entre la branche postérieure de la veine portique droite et la veine cave inférieure. Nous croyons que le diagnostic et le suivi précis de SPVS peuvent être faits avec l'échographie de Doppler de couleur sans recourir à l'angiographie. ( info)

7/101. cloaque persistante : sommes-nous prêts pour un diagnostic prénatal correct ?

    Les malformations cloacales sont rares et peuvent présenter dans des aspects variables. L'importance de l'ultrason en détectant ces anomalies est bien connue. Les dispositifs échographiques varient selon le type de la malformation et de l'âge gestational. Un diagnostic positif n'est pas possible en raison du manque de résultats spécifiques d'ultrason, qui peuvent montrer les aspects semblables à d'autres anomalies. Nous présentons 3 cas de diagnostic prénatal de cette malformation, soulignant cela en présence d'une masse foetale pelvienne cystique plurilobed avec les malformations associées, telles que cardiaque, rénal, et on peut raisonnablement suspecter des anomalies vertébrales, une cloaque persistante. ( info)

8/101. Dysfonctionnement neurologique et gastro-intestinal dans le syndrome cardio--facio-cutané : identification d'un phénotype grave.

    La polémique existe au-dessus de la distinction entre le syndrome (CFC) cardio--facio-cutané et le syndrome de noonan (NS). Plusieurs auteurs ont proposé qu'ils soient différents phénotypes de la même condition. Nous présentons les cas de deux patients présentant le syndrome de CFC pour prouver que c'est un état distinct avec une combinaison unique des résultats et plus complexe d'histoire naturelle. Ces patients, les deux filles, étaient nés avec des signes d'oedème foetal après des grossesses compliquées par des polyhydramnios. Chacun a la stature courte avec le macrocephaly relatif ; cheveux brouillés et clairsemés ; et les dispositifs craniofacial typiques, y compris un front carré. Tous les deux ont des anomalies de coeur, le manque de prospérer, et des problèmes d'alimentation graves exigeant le gastrostomy. Ils sont nettement hypotoniques et développemental retardés. Ils montrent des signes de paupière fréquente flottant et ont l'aversion orale, l'hypersensibilité tactile, et les anomalies sensorielles d'intégration. Les pilaris de Keratosis, le symptôme de peau caractéristique, est également présent dans les deux patients. Dans une revue nous avons identifié 56 cas de syndrome de CFC. Nous avons marqué ces caisses par 10 critères cliniques et avons identifié un sous-ensemble avec un phénotype spécifique et grave distinct de celui du NS. Les complications neurologiques et gastro-intestinales sérieuses, en plus des anomalies de peau et du facies caractéristique dans ce groupe, séparent clairement ces patients de modérément les affectés, les la plupart de qui semblent avoir un NS ou un syndrome différent. Nous discutons les différences entre le phénotype grave de CFC et ceux des conditions de recouvrement. Nous avons déterminé les critères diagnostiques rigoureux pour le syndrome de CFC, la mesure initiale vers identifier une base moléculaire pour cette condition. ( info)

9/101. Duplication caudale partielle dans un associé nouveau-né au meningomyelocele et à l'anomalie complexe de coeur.

    FOND : La duplication caudale est un éventail des anomalies congénitales rares avec une pathogénie hétérogène possible comprenant la séparation inachevée des jumeaux monovular. MÉTHODES : Nous rapportons un cas d'autopsie d'un enfant en bas âge de full-term avec le syndrome caudal inachevé de duplication lié aux anomalies multiples. RÉSULTATS : Ces anomalies ont inclus un pénis reproduit ; double réservoir souple urinaire avec des muscularis atténués d'un tunica ; duplication des entrailles inférieures avec deux ilia, annexes et deux points ; le hypogangliosis du côlon et l'anus imperforated laissé se sont associés à la fistule rectourethral. D'autres anomalies se sont composées du meningomyelocele sacré, la duplication sacrée avec le sacrum gauche hypoplastic et les os pelviens, l'atrophie de muscle et le hypoplasia de l'extrémité inférieure gauche, le lobation anormal du foie avec l'occlusion d'estomac, l'omphalocele, et le bon syndrome atrial d'isomerism. Le modèle complexe des anomalies suggère la possibilité que la duplication caudale partielle pourrait faire partie du spectre du jumelage uni. ( info)

10/101. Le rôle de la laparoscopie dans le diagnostic et le traitement de la duplication intestinale dans l'enfance. Un rapport de deux cas.

    Chez les enfants, l'approche diagnostique pour les tumeurs abdominales cystiques (par exemple, duplication intestinale) inclut habituellement le balayage de CT, l'ultrason (US), et le MRI. Dans de petits enfants et bébés, le diagnostic est souvent fait par la laparotomie. Nous présentons notre expérience préliminaire avec la chirurgie laparoscopic-aidée (LAS) dans deux filles. Les deux enfants ont subi les USA comme approche diagnostique utilisant des techniques de formation image. Si une masse 1ntra-abdominale était identifiée comme cystique ou pleine, la deuxième étape était laparoscopie diagnostique avec LAS. Une des filles, 9 ans, a eu une histoire d'appendectomy et de crampes abdominales. Les USA ont indiqué une structure cystique dans le bon quart de cercle inférieur. La laparoscopie a montré une duplication intestinale, qui a été mobilisée ; une petite résection segmentaire d'entrailles a été alors exécutée. La deuxième fille, a (6-month-old,) a eu massachusetts cystique diagnostiqué prénatal. Une petite duplication d'entrailles a été trouvée laparoscopically, complètement mobilisée et excisée, et moissonnée par une petite incision ombilicale. Le cours de postop était calme. Dans d'anciennes périodes, la laparotomie et l'incision transversales de Pfannenstil étaient les approches chirurgicales les plus communes. LAS combine d'excellents moyens d'exploration avec l'exécution simultanée de la chirurgie définitive. Des résultats cosmétiques parfaits peuvent être réalisés même chez les enfants avec la pathologie rare. ( info)
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