1/72. PHACE : un syndrome neurocutaneous avec des implications ophthalmologiques importantes : rapport de cas et revue de littérature. objectifs : Pour présenter le syndrome de PHACE (malformations postérieures de tombe, Hemangiomas, anomalies artérielles, Coarctation de l'aorte et d'autres défauts cardiaques, et anomalies d'oeil) à la littérature ophthalmologique ; pour rapporter le premier cas du syndrome de PHACE lié au glaucome congénital ; et pour passer en revue les résultats oculaires et systémiques qui peuvent se produire dans cette entité. CONCEPTION : Rapport de cas et revue de littérature. MÉTHODES : Les auteurs rapportent un enfant avec le syndrome de PHACE et le glaucome congénital et passent en revue les manifestations ophthalmologiques et systémiques de ce syndrome. RÉSULTATS : Une mois-vieille fille 9 avec le syndrome de PHACE a été traitée. Elle a eu un grand hemangioma facial droit, des anomalies du système nerveux central (CNS), et des anomalies cardiaques. Le glaucome a été détecté dans son oeil gauche, et elle a subi la chirurgie de glaucome. Elle a jailli suivant deux procédures de glaucome, et le hemangioma facial réagit au traitement médical. CONCLUSIONS : Les ophtalmologues qui examinent des enfants avec de grands hemangiomas faciaux devraient considérer le syndrome de PHACE dans le diagnostic différentiel et devraient obtenir la formation image appropriée de CNS étudie et évaluation cardiaque quand on suspecte le diagnostic. Le glaucome congénital devrait être ajouté à la liste d'anomalies oculaires PHACE-associées. ( info) |
2/72. Shunt veineux portosystemic anévrismal : un rapport de cas. Un cas d'un shunt veineux portosystemic anévrismal détecté par l'ultrason de Doppler de couleur (CDUS) est présenté. Un jeune patient féminin s'est plaint de la fatigue postprandial et a eu la tachycardie paroxysmale. Une communication vasculaire directe entre la veine portique droite et la veine hépatique de droite a été trouvée à CDUS et confirmée par angiographie portique directe. Utilisant les enroulements détachables une occlusion complète du shunt intrahépatique a été obtenue. Des rapports de la littérature concernant des aneurysms portovenous sont passés en revue. ( info) |
3/72. Pigmenti d'Incontinentia : un cas s'est associé aux anomalies cardio-vasculaires. De divers défauts cutanés et développementaux des yeux, des dents, du squelette, et du système nerveux central ont été détectés dans les enfants en bas âge avec le pigmenti d'incontinentia. Nous rapportons une caisse d'isolement de pigmenti d'incontinentia dans une mois-vieille fille 6 en association avec l'insuffisance tricuspid, un shunt anormal de la veine pulmonaire droite dans la veine cave supérieure, et l'hypertension pulmonaire. Nous croyons que nos résultats aideront à confirmer l'association des anomalies cardio-vasculaires dans l'IP. ( info) |
4/72. Lésions de Dieulafoy : un examen de 6 ans d'expérience à un centre de référence tertiaire. Les lésions de Dieulafoy sont des sources rares d'hémorragie de GI et se produisent principalement dans l'estomac proximal. En même temps un diagnostic pathologique fait postopératoirement, des lésions de Dieulafoy sont maintenant diagnostiqués et endoscopically par habitude traités. Leur incidence vraie est peu claire car des lésions tranquilles de Dieulafoy sont facilement données sur sur l'endoscopie et des lésions de saignement sont de temps en temps interprétés mal. Plus de 6 années (les juin 1993-novembre 1999), 40 lésions de Dieulafoy ont été identifiées sur l'endoscopie supérieure à notre établissement, dont sept ont été situés dans le duodénum et un dans les bons deux points. Quarante-sept pour cent de patients ont été hospitalisés pour d'autres causes avant début du saignement, et 17 de 40 se sont avérés pour avoir d'autres résultats anormaux à l'endoscopie. Dans 90% des cas, le traitement endoscopique était réussi. Sept patients sont morts, mais aucun en raison de l'hémorragie. Dans 24 endoscopically-a traité les patients dans qui les données de suivi sont disponibles, saignement de Dieulafoy s'est reproduit dans un patient. Les lésions de Dieulafoy sont rares et souvent difficiles pour diagnostiquer, mais doivent être considérées dans l'évaluation de l'hémorragie supérieure et inférieure de région de GI, car elles peuvent habituellement être contrôlées endoscopically. ( info) |
5/72. Cancer thyroïde métastatique se manifestant comme masse médiastinale chez un homme avec une artère subclavian droite anormale. Nous avons traité une caisse de cancer thyroïde se manifestant comme masse médiastinale, la réséquant complètement sans difficulté en dépit d'une anomalie vasculaire. Une femme asymptomatique de 42 ans a été admise avec massachusetts médiastinal Dix ans plus tôt, elle avait subi la chirurgie pour une tumeur thyroïde diagnostiquée en tant qu'adénome folliculaire. Elle a également eu une anomalie aberrent d'artère subclavian avec un nerf laryngé non récurrent, radiographiquement identifié preoperatively. La masse médiastinale a été complètement réséquée par sternotomy médian. L'examen pathologique a montré que la tumeur précédente thyroïde avait été carcinome folliculaire, et que la masse était une métastase de médiastinal-noeud du cancer thyroïde. L'identification préopératoire de l'anomalie vasculaire était utile en accomplissant la résection, en plus du coffre-fort, des procédures chirurgicales rapides. ( info) |
6/72. Nouveau syndrome possible de microcéphalie avec des défauts corticaux de migration, l'anomalie de Peters et des atrésies intestinales multiples : un syndrome vasculaire multiple de rupture. Un nouveau symdrome vasculaire multiple possible de rupture est décrit. Le patient masculin a eu la microcéphalie avec des défauts corticaux de migration, l'anomalie de Peters et des atrésies multiples d'inestinal. ( info) |
7/72. Streptocoque méningite de bovis dans un nouveau-né avec le syndrome d'Ivemark. Bien que le streptocoque infections de bovis dans les adultes soient associés aux néoplasmes d'endocardite et d'entrailles, la méningite bovis-associée de S. est rare dans les nouveau-nés. Nous décrivons le cas d'un nouveau-né avec le syndrome d'Ivemark, qui l'a probablement prédisposée à l'infection avec cette bactérie. ( info) |
8/72. Ablation de cathéter de radiofréquence d'une voie accessoire latérale gauche dans un patient avec la veine cave supérieure gauche persistante. La veine cave supérieure gauche persistante est une anomalie congénitale peu commune qui peut coexister avec des voies atrioventriculaires accessoires. Cette anomalie peut occasionner des difficultés dans la cartographie en raison du sinus coronaire dilaté. Cette étude décrit une ablation réussie de cathéter dans un jeune mâle avec la veine cave supérieure gauche persistante et le syndrome de wolff-parkinson-white en raison d'une voie accessoire latérale gauche. ( info) |
9/72. Compression artérielle de la veine iliaque commune droite ; une variante anatomique peu commune. La compression de la veine iliaque commune gauche par l'artère iliaque commune droite a été bien décrite (Cockett' ; syndrome de s). Les auteurs décrivent un rapport de cas de la compression de la veine iliaque commune droite par l'artère iliaque interne droite. Le patient s'est présenté avec l'oedème inférieur ipsilateral de membre. Venography a montré la compression extrinsèque douce de la veine iliaque commune droite. Le balayage de CT a été au commencement interprété car la représentation de l'aucune masse extrinsèque ou lésion et lymphographie de compression évidentes était normale. C'était le balayage duplex qui a montré la bifurcation de l'artère iliaque commune droite croisant la veine iliaque commune droite et causant la compression extrinsèque significative. ( info) |
10/72. Accomplissez l'anneau vasculaire détecté par esophagography de baryum. Le diagnostic d'un anneau vasculaire peut être fait sur la base des résultats caractéristiques sur l'esophagography de baryum. Nous rapportons un cas d'une double voûte aortique dans une mois-vieille fille 9 qui a été diagnostiquée de cette manière, et nous passons en revue brièvement les caractéristiques anatomiques des anneaux vasculaires. ( info) |