241/872. Riuscito trattamento di stenosi laringea nella sindrome laryngo-onycho-cutanea con il mitomycin d'attualità C. la sindrome Laryngo-onycho-cutanea è un'entità molto rara trovata nelle famiglie del Punjabi. Interessa la pelle, i chiodi e la laringe. La partecipazione laringea può causare l'ostruzione delle vie respiratorie mortale ed ha nel passato molto il difficile provato trattare. Mitomycin C è un antibiotico che funge da agente d'alchilazione, inibente la sintesi del dna. Riduce la proliferazione del fibroblasto e precedentemente è stato usato per trattare l'atresia di choanal e la stenosi laringea. Segnaliamo un uomo di 18 anni con stenosi laringea transglottic completa secondaria alla sindrome laryngo-onycho-cutanea. Lle vie respiratorie sono state stabilite tramite la dissezione con una lama della falce e della candela ed inizialmente sono state effettuate dal membro superiore di un T-tube di Montgomery. Il tessuto di granulazione laringeo presente su rimozione del T-tube è stato trattato con il mitomycin d'attualità la C (2 mg/ml) fatto domanda per 4 minuti in due occasioni con un intervallo di 1 mese. Un anno più successivamente, le vie respiratorie sono rimanere brevetto, senza il tessuto di granulazione. ( info) |
242/872. Pustulosis eosinofilo neonatale. Un prematuro, l'infante maschio week-old 7 ha presentato con un'eruzione pustolosa ricorrente che coinvolge il suoi fronte e cuoio capelluto con l'eosinofilia periferica collegata di anima. La biopsia della pelle ha rivelato lo spongiosis con i numerosi eosinofilo cutanei ed epidermici senza partecipazione follicolare predominante. Immunohistology ha mostrato che il deposito della proteina e dell'eosinofilo di base del maggiore del granello dell'eosinofilo ha derivato la neurotossina nel derma e nell'epidermide. Ha risposto all'amministrazione conservatrice. Discutiamo la diagnosi differenziale delle eruzioni pustolose eosinofile neonatali e suggeriamo il termine ' pustulosis' eosinofilo neonatale; al meglio descriva il nostro caso. ( info) |
243/872. Eritematoso di lupus sistematico bolloso come manifestazione iniziale di SLE. Eritematoso di lupus sistematico bolloso (BSLE) è un sottoinsieme raro di eritematoso di lupus sistematico che è associato spesso con l'autoimmunità a tipo collageno di VII. Descriviamo una donna di 45 anni con BSLE che ha presentato con le lesioni vesiculobullous come manifestazione iniziale di SLE. Il paziente in primo luogo ha notato un'eruzione urticarial e erythematous diffusa connessa con le bolle tese, le erosioni e crusting. È stata diagnosticata con pemphigoid bolloso ed ha subito un corso del trattamento di un mese con il betamethazone. A causa dell'apparenza di profondo proteinuria, una biopsia renale successiva e le prove sierologiche, il paziente sono state diagnosticate con eritematoso di lupus sistematico e di glomerulonefrite velocemente progressiva. Il patient' gli anticorpi di circolazione di s IgG hanno identificato il pavimento cutaneo di sale-hanno spaccato la pelle ed hanno riconosciuto il tipo collageno di VII negli studi del immunoblot. Anche se la terapia di impulso di methylprednisolone per la glomerulonefrite non ha alleviato l'eruzione vesicullobullous, il trattamento con il dapsone ha provocato la scomparsa drammatica delle lesioni. La cessazione della terapia di dapsone dovuto il hemolysis con formazione del Heinz-corpo non ha aggravato la malattia bollosa. Il nostro caso illustra che un'eruzione vesiculobullous generalizzata può essere la sola manifestazione di presentazione di SLE. Inoltre dà risalto al rapporto temporale vicino fra BSLE e la nefrite di lupus. ( info) |
244/872. Bullosa di ictiosi di Siemens: risposta a tazarotene d'attualità. In 1937, Siemens ha descritto una famiglia olandese con la vescica superficiale, la ipercheratosi flessionale e l'apparenza caratteristica del mauserung. Da allora, meno di 20 kindreds con questa circostanza sono stati descritti nella letteratura dermatologica inglese. Un ragazzo di 14 anni ha presentato con la storia di vescica e di pelatura ricorrenti della pelle dall'età di 1 mese, veduta principalmente sopra le membra ed il tronco, connessi spesso con l'infezione secondaria. La sua madre inoltre ha avuta simili sintomi dall'infanzia. Su esame, il bambino ha avuto sbucciatura tipica del mauserung della pelle e della ipercheratosi grigia sporca in un modello increspato sopra le flessioni. La biopsia della pelle dal ragazzo ha mostrato la vescica intracorneal con la ipercheratosi epidermolytic negli strati spinous superiori. La storia tipica e le caratteristiche cliniche con i risultati istologici caratteristici hanno confermato la nostra diagnosi del bullosa di ictiosi di Siemens. Deve essere differenziata da altri termini con la sbucciatura epidermolytic della pelle e di ipercheratosi, quale il erythroderma bolloso del ichthyosiform di Brocq e della sindrome della pelle della sbucciatura. Il nostro paziente ha reagito bene a 0.05% gel d'attualità del tazarotene oltre quattro settimane. ( info) |
245/872. Amyloidosis bolloso Mucocutaneous con una composizione mista insolita della proteina dei giacimenti di amiloide. Descriviamo un caso di amyloidosis sistematico mortale che presenta con le lesioni bollose mucocutaneous in un paziente con gammopathy monoclonale del kappa di IgA. Le piastre dell'amiloide sono state composte di miscela insolita delle proteine della catena chiara e dell'amiloide A del kappa dell'immunoglobulina. Considerando che le bolle esofageo ed orofaringee sono conosciute per accadere in parecchi tipi di dermatosi bollose, a nostra conoscenza questo è il primo rapporto delle bolle oesophagopharyngeal che complicano il amyloidosis bolloso. ( info) |
246/872. Trattamento di dermatosi bollosa lineare di IgA dell'infanzia con il flucloxacillin. PRIORITÀ BASSA: La dermatosi bollosa lineare di IgA dell'infanzia è una malattia bollosa autoimmune rara che pricipalmente interessa i bambini addestramento-vecchi. dapsone è considerato la terapia first-line con la risposta rapida dalla maggior parte dei pazienti. Tuttavia, può essere controindicato in determinati termini quale la mancanza della deidrogenasi di glucose-6-phosphate. OBIETTIVO: Abbiamo cercato di valutare l'efficacia del flucloxacillin nel trattamento di dermatosi bollosa lineare di IgA. metodi: Ciò è uno studio d'osservazione in cui tutti i casi confermati di dermatosi bollosa lineare di IgA (sia dagli studi di immunofluorescenza che istologici) saranno trattati con il flucloxacillin. Flucloxacillin sarà continuato secondo la risposta o al contrario sarà interrotto dopo 8 settimane nel caso della resistenza. RISULTATI: Descriviamo 7 pazienti con dermatosi bollosa lineare di IgA dell'infanzia trattata con il flucloxacillin. In 4 casi, ha indotto la remissione completa entro 3 - 4 mesi di iniziare la terapia senza le ricadute. Negli altri 3 casi, ha controllato con successo la malattia ma con la ricaduta rapida sulla sospensione del trattamento. LIMITAZIONI: Ciò è una serie di caso studia con un piccolo numero di pazienti. CONCLUSIONE: Flucloxacillin può essere considerato fra le prime terapie alternative per dermatosi bollosa lineare di IgA dell'infanzia. Ulteriore valutazione dell'efficacia e della sicurezza dell'uso a lungo termine è richiesta. ( info) |
247/872. Inchiodi la distrofia e le bolle come sole manifestazioni nel amyloidosis mieloma-collegato. Segnaliamo il caso di un uomo giapponese di 61 anno con il lambda-tipo mieloma multiplo di IgG, che ha presentato con la distrofia del chiodo come la manifestazione iniziale di amyloidosis sistematico. Successivamente ha sviluppato il amyloidosis bolloso. Questo rapporto documenta questi due segni rari di amyloidosis sistematico e dimostra la posizione precisa di formazione della bolla e del deposito cutanei dell'amiloide dall'antigene di fluorescenza che traccia e microscopia elettronica. ( info) |
248/872. Pigmentosa bolloso di prurigo. Il pigmentosa di prurigo è una malattia di pelle infiammatoria rara dell'eziologia sconosciuta, caratterizzata dalle papule ricorrenti, simmetriche, pruritic, erythematous con conseguente hyperpigmentation reticolare lordo. L'eruzione si presenta pricipalmente sulla parte posteriore, sulla cassa e sulla nuca del collo. Mentre i pp è osservato piuttosto frequentemente nel giappone, solo alcuni casi sono venuto a notare in altri paesi. Le forme vescicolari o bollose sono state segnalate soltanto raramente. La diagnosi differenziale include il pigmentosus del lichene, dermatite di contatto pigmentata, papillomatosis confluente e reticolare di Gougerot e Carteaud, herpetiformis della dermatite e planus bolloso del ruber del lichene. Questo rapporto di caso interessa un giovane paziente caucasico del pigmentosa di prurigo, quale principalmente vescicolare, ma inoltre nelle manifestazioni bollose è comparso su un'eruzione maculopapular attuale sul tronco. ( info) |
249/872. granuloma Pyogenic sulla mano a seguito della bolla di attrito in un chirurgo della mano. Una cassa del granuloma pyogenic in un chirurgo della mano di 62 anni secondario alla bolla di attrito è segnalata. Ha sviluppato una papula infiammatoria a crescita rapida e ipertrofica che consiste del tessuto granulare particolarmente pienamente vascularized. Questa lesione rossa oscura è stata situata sulla parte thenar della mano. Non troviamo rapporto anteriore della PAGINA attribuito alla bolla di attrito. ( info) |
250/872. Repens di Acropustulosis. PRIORITÀ BASSA: Le eruzioni pustolose delle estremità delle barrette e delle punte (acropustulosis) sono state raggruppate nell'ambito di singolo " di termine; Hallopeau' continua" di acrodermatitis di s; , che è una malattia severa, con il corso ininterrotto e le eruzioni successive che possono diventare ha generalizzato. Tuttavia, ci è una forma di acropustulosis con poche lesioni, evolvendosi con le remissioni e le ricadute, con un corso benigno. È necessario da separare queste due forme di acropustulosis. metodi: Ho avuto l'occasione osservare sei pazienti con una forma attenuata di acropustulosis che non inserisce nei test di verifica diagnostici di Hallopeau' continuità di acrodermatitis di s, che dovrebbero essere considerate un'entità clinica indipendente. RISULTATI: A volte, ci è soltanto una lesione in ogni eruzione. I pustules sono sterili e compaiono nei piccoli raccolti, situati sul hyponychium o sulla base del chiodo. Il risultato è separazione parziale del chiodo o di onycholysis. Dopo ogni eruzione ci è recupero completo. L'istopatologia mostra un pustule del nonspongiform riempito di neutrofili, con la localizzazione subcorneal. Quattro pazienti hanno avuti follow-up per almeno 2 anni ed un paziente ha presentato le lesioni di psoriasi sul cuoio capelluto dopo 11 anno. CONCLUSIONI: Acropustulosis poichè lo ho descritto può essere differenziato da Halopeau' continuità di acrodermatitis di s usando i seguenti test di verifica diagnostici: (1) è uno stato benigno; (2) i pustules sono situati sulla base del chiodo o di hyponychium; (3) i pustules possono essere singoli o accadere nei piccoli gruppi; (4) reccur in chiarori, con il integrum dell'annuncio di restitutio durante i periodi di remissione; (5) i pustules sono sterili; (6) lo studio microscopico mostra un pustule subcorneal (la funzione spongiforme è rara). Un simile stato a quello trovato nei miei casi è stato descritto da Radcliff-Crocker (H. Radcliff-Crocker, malattie della pelle, londra: H.K. Lewis, 1888), chiamato " repens" della dermatite;. ( info) |