11/4545. Costantemente demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore, coinvolgente i nervi cranici, sensibli a reagire alle immunoglobuline. L'associazione del demyelination centrale e periferico è stata segnalata precedentemente. La maggior parte dei casi si riferiscono al demyelination di ricaduta cronico centrale con i test di verifica clinici per la sclerosi a placche connessa con i segni successivi della partecipazione periferica del nervo. Altri autori, lesioni centrali descritte in pazienti con polineuropatia demyelinating infiammatoria cronica e nella sindrome della Guillain-Sbarra, come raramente avvenimento. Segnaliamo un paziente in cui costantemente un demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore del sistema nervoso, coinvolgente i nervi cranici, è stato identificato. Il paziente è migliorato dopo l'immunoglobulina endovenosa che suggerisce un meccanismo immune-mediato. A nostra conoscenza questa presentazione non è stata descritta già. ( info) |
12/4545. Encefalopatia del bismuto. L'encefalopatia del bismuto, caratterizzata dall'associazione costante di confusione acuta, atassia e dysarthia myoclonus e severi ha raggiunto il " epidemic" proporzione dalla relativa prima descrizione in 1974. Le funzioni cliniche l'ipotesi patogena, i test di verifica diagnostici come pure il rapporto di un caso tipico sono descritte dagli autori, che sollecitano le somiglianze con le encefalopatie indotte da altri metalli. ( info) |
13/4545. paralisi ponto-bulbare progressiva con sordità. Uno studio clinicopatologico. La paralisi ponto-bulbare progressiva con la sordità è una malattia rara. Sembra essere un processo abiotrofico con l'eredità recessiva autosomal nella maggior parte dei casi. Soltanto un caso di analisi brevemente era stato descritto (Lelong ed altri, 1941). Le caratteristiche cliniche ed i risultati patologici di nuovo caso sono segnalati. Le strutture soprattutto in questione sono la materia grigia del tronco cerebrale ed il midollo spinale, includendo in parte i tratti ottici e la maggior parte dei tratti della fibra nel tronco cerebrale con eccezione dei tratti pyramidal. ( info) |
14/4545. esplorazione dell'ANIMALE DOMESTICO 18Fluoro-2-deoxyglucose (18FDG) del cervello nel tipo aciduria methylglutaconic 3 di IV: correlazioni di MRI e cliniche. La tomografia a emissione di positroni clinico, 18fluorodeoxyglucose (ANIMALE DOMESTICO 18FDG) e le caratteristiche a risonanza magnetica di esplorazione del cervello di formazione immagine (MRI) di quattro pazienti diagnosticati per avere aciduria methylglutaconic 3 è stata esaminata in modo retrospettivo. La malattia ha un modello clinico caratteristico. Le presentazioni iniziali erano ritardo inerente allo sviluppo, ipotonia ed omissione severa prosperare. L'encefalopatia successiva e progressiva con rigidità e il quadriparesis sono stati osservati, seguito da distonia e dal choreoathetosis severi. Per concludere, i pazienti sono diventato severamente pazzi e costretti a letto. Le esplorazioni dell'ANIMALE DOMESTICO 18FDG hanno mostrato la malattia progressiva, spiegante la condizione neurologica. Potrebbe essere classificata in tre fasi. Fase I: assorbimento assente 18FDG nelle teste del metabolismo thalamic e cerebellare in diminuzione caudate e delicato. Fase II: assorbimento assente nella metà anteriore e nel quarto posteriore del putamina, assorbimento in diminuzione delicato-moderato nella corteccia cerebrale più prominente nei lobi parieto-temporal. Assorbimento thalamic e cerebellare in diminuzione Progressive. Fase III: l'assorbimento assente nel putamina e l'assorbimento corticale in diminuzione severo costante con atrofia del cervello ed ulteriormente fanno diminuire l'assorbimento nel cervelletto. La presenza sia di cambiamenti strutturali che funzionali nel cervello, dimostrata tramite l'uso unito dell'esplorazione dell'ANIMALE DOMESTICO MRI e 18FDG, con buona correlazione clinica, rende le due tecniche complementari nella valutazione di formazione immagine del aciduria methylglutaconic 3. ( info) |
15/4545. lesioni Cyclosporine-indotte del sistema nervoso centrale degli argomenti bianchi e grigi in un paziente di trapianto renale pediatrico. Le complicazioni neurologiche importanti secondarie al cyclosporine sono ben documentate e sono conosciute per comprendere la confusione, la cecità corticale, il grippaggio, lo spasticity, la paresi, l'atassia ed il coma. La maggior parte dei rapporti precedenti attribuiscono questi alle lesioni del sistema nervoso centrale della materia bianca (SNC) o alle lesioni del bordo argomenti bianchi/grigi. Molti fattori di predisposizione sono stati identificati, includenti: livelli elevati di cyclosporine, di hypomagnesemia, di hypocholesterolemia, di tossicità di alluminio, di steroidi della dose elevata, di ipertensione e di infezione. Tuttavia gli eventi dello SNC attribuiti al cyclosporine sono stati segnalati senza qualcuno di questi fattori di rischio. Segnaliamo un caso di un bambino che sviluppa le lesioni thalamic e corticali multiple degli argomenti bianchi e grigi con il deterioramento neurologico acuto ed allora esaminiamo la ferita dello SNC mediata cyclosporine, compreso i ruoli della p-glicoproteina e del cyclophilin. ( info) |
16/4545. Fibrosclerosis multifocale che presenta come Grave' s orbitopathy. Il esoftalmo bilaterale si è associato con fibrosi retroperitoneal e sellar. PRIORITÀ BASSA: Il fibrosclerosis multifocale (MF) è una malattia rara che può essere mal diagnosticata come Graves' orbitopathy. La combinazione di localizzazioni del MF presentate qui non è stata segnalata prima. RAPPORTO DI CASO: Un uomo di 44 anni è stato fatto riferimento con esoftalmo bilaterale progressivo. Il CT della suoi cassa ed addome ha rivelato un processo peri-aortal intratoracico e retroperitoneal del morbido-tessuto con il hydronephrosis. L'esame istologico delle masse orbitali ha mostrato un processo fibroso con attività infiammatoria bassa. Più successivamente il sella è stato trovato per essere coinvolto pure. Una diagnosi del MF è stata fatta. CONCLUSIONE: Il MF dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale di esoftalmo bilaterale. ( info) |
17/4545. Leukoencephalopathy che complica un bacino idrico e una chemioterapia di Ommaya. Descriviamo i risultati di formazione immagine in un caso insolito di leukoencephalopathy biopsia-provato e methotrexate-indotto complicando un bacino idrico funzionante incorrettamente di Ommaya in un paziente con linfoma. ( info) |
18/4545. Esacerbazione brusca dell'ematoma subdurale acuto che imita ematoma epidurale acuto benigno su tomografia computata--rapporto di caso. Un maschio di 75 anni è stato colpito in macchina quando guida una bicicletta. La diagnosi dell'ematoma epidurale acuto è stata fatta basato sui risultati di tomografia computata (CT) dell'ematoma lentiform nella regione temporale di sinistra. Sull'ammissione ha avuto soltanto il occipitalgia ed amnesia moderati dell'incidente, in modo da la terapia conservatrice è stata amministrata. Trentatre ore più successivamente, ha sviluppato improvvisamente l'emicrania, il vomito e il anisocoria severi subito dopo un cambiamento posizionale. Il CT ha rivelato l'ematoma subdurale acuto tipico (ASDH), che è stato confermato da craniectomy decompressive emergente. Era postoperatorio vegetativo e morto di polmonite un mese più successivamente. L'esplorazione chirurgica emergente è suggerita per questo tipo di ASDH anche se i sintomi sono delicato dovuto il cervello atrofico invecchiato. ( info) |
| Una donna di 42 anni con una storia di sei anni del insipidus del diabete e del hypersomnolence progressivo ha presentato con perdita visiva. neuroimaging ha mostrato l'infiltrazione nell'ipotalamo, nel nervo ottico e nel chiasm, così come le lesioni multiple in altre zone del parenchima del cervello. La biopsia ha mostrato il histiocytosis delle cellule di langerhans. Ciò è una presentazione insolita di histiocytosis delle cellule di langerhans, coinvolgente le vie visive senza manifestazioni fuori del sistema nervoso centrale. La diagnosi differenziale ed i risultati a risonanza magnetica di formazione immagine saranno discussi. ( info) |
20/4545. Ambulatorio endoscopico del seno nell'amministrazione di mucormicosi. Ciò è un rapporto dell'uso di ambulatorio endoscopico del seno nell'amministrazione di tre pazienti diagnosticati con la mucormicosi rinoceronte-orbitale o rinoceronte-orbito-cerebrale. Una revisione retrospettiva è stata effettuata degli esami clinici e degli studi di formazione immagine di tre pazienti che hanno subito l'ambulatorio endoscopico del seno come componente della loro terapia per la mucormicosi. Oltre che ambulatorio endoscopico, tutti i pazienti hanno avuti controllo aggressivo dei fattori di rischio di fondo (mellito di diabete, immunosoppressione) e della terapia endovenosa prolungata dell'anfotericina B. Tutti e tre i pazienti hanno sopravvissuto ed evitato al exenteration orbitale. In pazienti selezionati con la mucormicosi rinoceronte-orbito-cerebrale, le tecniche endoscopiche possono svolgere un ruolo importante nella diagnosi e nell'amministrazione. ( info) |