1/150. Rilievo di stenosi della vena epatica da angioplastia dell'aerostato dopo trapianto erogatore vivere-relativo del fegato. Abbiamo avvertito 5 stenosi della vena epatica in 3 mesi dei bambini (8 - 23) dopo trapianto vivere-relativo del fegato (trapianti del fegato di totale 48 per 48 bambini fra il giugno 1990 e novembre 1992). I sintomi iniziali di stenosi della vena epatica erano l'ascite e/o edema. Il flusso sanguigno dei vasi epatici è stato controllato dall'ecografia duplex. La velocità media della vena epatica e della vena portale è stata diminuita ed il modello di onda di flusso della vena epatica stenotic era piano. I pazienti sono stati curati da angioplastia transhepatic percutanea dell'aerostato. Dopo una riuscita angioplastia, la velocità media della vena epatica e della vena portale è aumentato ed onde pulsanti restituite alla vena epatica. Il rapporto arterioso del corpo di chetone (acetoacetate/3-hydroxybutylate) è aumentato, seguito subito dal recupero di altre prove di funzione epatica. In 1 paziente, questa complicazione ha accaduto tre volte con gli intervalli di 7 mesi e di 3 mesi fra gli episodi di stenosi della vena epatica. In conclusione, il flusso della vena epatica dovrebbe essere controllato ordinariamente con l'ecografia duplex dopo trapianto erogatore vivere-relativo del fegato. L'angioplastia transhepatic percutanea dell'aerostato è un trattamento primario per la stenosi. ( info) |
2/150. Defibrotide come terapia di salvataggio per la malattia veno-occlusiva refrattaria del fegato che complica trapianto allogeneic del midollo osseo. Una donna di 30 anni ha sviluppato la malattia veno-occlusiva del fegato durante il BMT allogeneic per la leucemia acuta. Il trattamento con l'attivatore plasminogen di tessuto e l'eparina umani recombinant ha provocato una risposta incompleta e transitoria seguita dalla malattia progressiva. Il paziente allora è stato dato il defibrotide (DF), un polydeoxyribonucleotide tessuto-derivato mammifero sviluppato per il trattamento di un certo numero di disordini vascolari, che ha proprietà thrombolytic ed antitrombotiche. Nessuno spurgo significativo o altre tossicità importanti è stata osservata durante il trattamento ed ha fatto un recupero completo. A 6 mesi dopo che l'inizio di VOD le sue prove di funzione epatica ed esplorazione di ultrasuono di Doppler di flusso di colore è normale. La nostra esperienza sostiene i risultati preliminari già ottenuti con DF. La relativa efficacia dovrebbe essere valutata ad un modo ripartito con scelta casuale futuro. ( info) |
3/150. Venopathy fibro-obliterative di ricorso nei documenti non autografo del fegato. Le malattie ricorrenti nei documenti non autografo del fegato non sono rare. Questi si presentano il più delle volte in quelli trapiantati per epatite virale B e C. Segnaliamo un caso insolito del processo ricorrente in due documenti non autografo successivi del fegato ricevuti da una donna di 37 anni, che precedentemente ha avuta un'anamnesi passata irrilevante ma abbiamo sviluppato un guasto di fegato cholestatic velocemente progressivo. L'esame istopatologico del fegato natale ha mostrato le lesioni fibroocclusive sia dei venules epatici terminali che dei rami della vena portale. Il processo fibroobliterative esuberante ha generato la fibrosi densa con l'apparenza whorled ed i vasti setti fibrosi che collegano le zone centrali adiacenti ed a volte gettanti un ponte sul portale alle zone centrali. La fibrosi portale densa ha provocato l'atrofia di compressione e la perdita di dotti biliari. Il primo documento non autografo, che è venuto a mancare entro 3 mesi, ha mostrato i risultati istopatologici simili a quello del fegato natale. Una biopsia del fegato che è stata effettuata 20 mesi dopo che il secondo trapianto del fegato ha mostrato ancora la simile istopatologia. Le caratteristiche istopatologiche e la presentazione clinica di questo paziente suggeriscono una forma insolita di guasto di fegato causante venopathy fibroobliterative progressivo di ricorso. ( info) |
4/150. Hemangioendothelioma epitelioide con la profonda deformità del fegato e la sindrome secondaria di Budd-Chiari: correlazione patologica e radiologica. Un caso del hemangioendothelioma epitelioide maligno del fegato in una donna di 48 anni con ipertensione portale severa e nella profonda deformità del fegato è presentato. Questa donna ha avuta una storia di disfunzione delicata del fegato dall'età di 30 anni e distensione addominale, varices esofagei, splenomegaly e l'ascite dall'ottobre 1996. Gli esami di formazione immagine hanno rivelato la deformità del fegato con atrofia severa del lobo di sinistra e del segmento anteriore del lobo di destra. L'arteriografia celiaca ha mostrato lo stringimento e deviazione ascendente dell'arteria epatica adeguata ed occlusione delle arterie epatiche anteriori destre e sinistre. Dal marzo 1997, il venography epatico ha mostrato la stenosi nel tronco di destra della vena epatica. La sindrome di Budd-Chiari è stata diagnosticata clinicamente. È morto nel giugno 1997. L'analisi ha rilevato l'embolia voluminosa del tumore nei rami portali anteriori destri e sinistri, poche nell'arteria epatica e l'occlusione delle arterie epatiche anteriori destre e sinistre. La vasta embolia del tumore ha provocato l'ipertensione portale e l'atrofia del lobo di sinistra. Il segmento anteriore del lobo di destra probabilmente è stato causato tramite l'occlusione sia delle arterie epatiche che delle vene portali. Il segmento posteriore del lobo di destra, senza embolia voluminosa del tumore nel relativo ramo portale, è sembrato ipertrofico. ( info) |
| I destinatari del trapianto del midollo osseo (BMT) sono ad infezioni da fungo batteriche, virali ed inclini. L'infezione di tubercolosi del micobatterio può accadere in questi pazienti, ma l'incidenza è più bassa di quella di altre infezioni. Questo rapporto descrive quattro pazienti con l'infezione di tubercolosi del micobatterio identificata da 641 paziente adulto che hanno ricevuto un BMT su gli anni 12 (prevalenza 0.6%). Pre-trapianti la diagnosi era AML in due pazienti e CML negli altri due. Pre-trapianti BU/CY consistito di di condizionamento in tre pazienti e CY/TBI in uno. la profilassi di malattia dell'Innesto-contro-ospite (GVHD) era MTX/CsA in tre pazienti e nello svuotamento a cellula T dell'innesto in un paziente. I luoghi dell'infezione erano polmone (due), spina dorsale (una) ed il sistema nervoso centrale (uno). L'inizio dell'infezione ha variato a partire dai 120 giorni a 20 mesi di alberino BMT. Due pazienti hanno avuti infezione di coesistenza CMV. Un paziente ha avuto guasto dell'innesto. I due pazienti che hanno ricevuto la terapia anti-tuberculous (TB) hanno recuperato dall'infezione. Anche se l'incidenza della tubercolosi nei pazienti di BMT non è alta quanto in pazienti con i trapianti solidi dell'organo, la diagnosi ritardata dovuto lo sviluppo lento del batterio può condurre per fare ritardare nell'istituzione della terapia anti-TB. Un alto indice di sospetto dovrebbe essere effettuato, specialmente nelle zone endemiche. ( info) |
6/150. malattia veno-occlusiva di inizio ritardato dopo chemioterapia della alto-dose e trapianto della cellula formativa. Definizione originale della malattia veno-occlusiva epatica (VOD), che ancora ampiamente è accettata, comprende l'inizio della sindrome clinica prima della chemioterapia seguente della alto-dose di giorno 20 (HDC) e del trapianto della cellula formativa (SCT). Abbiamo identificato in modo retrospettivo quattro pazienti dopo HDC e SCT che presentano con l'inizio ritardato VOD che accade all'alberino SCT di giorno 24, di giorno 27, di giorno 34 e di giorno 42. Tutti i pazienti hanno avuti VOD moderato, con riuscita risoluzione del VOD prima del giorno 100 con la terapia di appoggio ottimale. I fattori di rischio comuni per VOD compartecipe da tutti e quattro i pazienti hanno compreso una vecchiaia (età mediana: 60 anni) ed uso di un regime busulphan-contenente. I carichi massimi medi e della bilirubina per tutti i pazienti durante la sindrome di VOD erano di 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl e di 2.5, 2.2, 8.9 e 4.1 mg/dl, rispettivamente, che hanno correlato bene con la durata di VOD. Tutti i pazienti hanno incontrato la trompocitopenia trasfusione-dipendente della piastrina durante il VOD. L'acido Ursodeoxycholic è stato usato come inizio di profilassi di VOD ad una media dei 33 giorni prima dell'inizio di VOD. Poichè l'obiettivo cellulare di VOD epatico è finora non identificato, è incerto se il ursodiol o altre caratteristiche comuni dei pazienti con l'inizio ritardato VOD influenza la patogenesi e la storia naturale di questa malattia. Crediamo che l'entità clinica rara dell'inizio ritardato VOD, una tossicità regime-relativa potenzialmente mortale, non dovrebbe essere ignorata come diagnosi dell'affezione epatica dopo 3 o più settimane che seguono HDC e SCT. ( info) |
7/150. Blocco dell'uscita della vena epatica dadel neointima che copre un wallstent attraverso una stenosi membranous della vena cava inferiore. Un uomo di 31 anno ha presentato con l'ostruzione membranous idiopatica della vena cava inferiore suprahepatic (IVC) ed è stato trattato tramite la dilatazione dell'aerostato e la disposizione di un Wallstent. Il paziente migliore contrassegnato. Tuttavia, ha sviluppato l'ostruzione dell'uscita della vena epatica secondaria a formazione di neointima sopra lo stent che ha coperto il ostia della vena epatica. Il paziente è morto di guasto e della setticemia di fegato. Crediamo che questo sia il primo rapporto di così complicazione seria. ( info) |
8/150. trombosi venosa profonda del braccio dopo l'infusione endovenosa dell'immunoglobulina: metta la rassegna della letteratura e di rapporto sulle complicazioni thrombotic immunoglobulina-relative endovenose. La trombosi che deriva dall'infusione endovenosa dell'immunoglobulina è una complicazione relativamente sconosciuta. Descriviamo un paziente che ha sviluppato la trombosi venosa profonda del suo braccio di sinistra subito dopo la gestione endovenosa dell'immunoglobulina. In più, esaminiamo le incidenze thrombotic segnalate nella letteratura e nell'associazione possibile con la malattia veno-occlusiva epatica dopo trapianto del midollo osseo. Le misure che possono potenzialmente impedire questa complicazione sono discusse. ( info) |
9/150. Corso mortale della malattia veno-occlusiva del fegato (obliterans di hepatica di endophlebitis) in un infante prematuro. Descriviamo il corso mortale di un infante prematuro di 34 weeks' gestazione con la malattia veno-occlusiva del fegato e dell'ascite refrattaria. Malgrado l'amministrazione medica aggressiva, il bambino è morto successivo al parto ventidue ore a causa dell'emorragia cerebrale prima che potenzialmente il trapianto dell'organo di soccorso potrebbe avvenire. All'analisi, la scarsità del tessuto linfoide nei linfonodi, il timo, la milza ed il tratto gastrointestinale inoltre sono stati veduti. A nostra conoscenza, questo è il più giovane infante con la malattia veno-occlusiva del fegato segnalato nella letteratura. ( info) |
10/150. Trattamento dell'antitrombina della malattia veno-occlusiva epatica severa in bambini con cancro. La malattia veno-occlusiva epatica (VOD) è una complicazione ben nota della chemioterapia nei pazienti del tumore di wilms, specialmente bambini in giovane età. Anche se questa complicazione risolve non movimentato nella maggior parte dei pazienti, i casi mortali sono stati segnalati. VOD severo dopo trapianto ha un alto tasso di mortalità variare da 45% a 98%. Le nuove strategie terapeutiche emostatiche hanno migliorato significativamente la prognosi di VOD. VOD Chemioterapia-relativo nel tumore di wilms ha solitamente una buona prognosi. Descriviamo due pazienti con il tumore di wilms ed uno con la leucemia linfoblastica acuta, che ha sviluppato la malattia veno-occlusiva severa del fegato secondo i test di verifica di baltimora mentre subiva la chemioterapia; i sintomi erano l'epatomegalia, l'ascite, hyperbilirubinemia, guadagno di peso e, in un paziente, la letargia di breve durata. I livelli elevati di LDH di 872 - 12.000 U/l sono stati osservati nei nostri pazienti. Tutti i pazienti hanno avuti trompocitopenia fra 29.000 e 40,000/microl e livelli in diminuzione della proteina e) A (dell'antitrombina C; due pazienti hanno avuti spurgo gastrointestinale. Tutti i pazienti hanno sviluppato un coagulopathy a causa di disfunzione epatica severa. Due pazienti hanno ricevuto l'eparina della basso-dose all'inizio di VOD. La terapia thrombolytic è stata cambiata velocemente al completamento (bw 2x di 20-80 IU/kg al giorno) senza eparina quando i thrombocytes erano molto bassi o lo spurgo gastrointestinale ha accaduto. La risoluzione di VOD è stata osservata in tutti i pazienti che ricevono a da solo. La chemioterapia è stata interrotta in un paziente con l'iperdosaggio accidentale dell'actinomicina D in considerazione della severità dei sintomi. I due pazienti rimanenti hanno ricevuto la chemioterapia secondo il protocollo di terapia dopo la restituzione. Tutti i pazienti sono sopravvissuto a senza conseguenze con un follow-up mediano di 28 mesi (gamma 8-48 mesi). CONCLUSIONE: La malattia veno-occlusiva epatica è una complicazione rara ma sempre più riconosciuta in malati di cancro pediatrici che ricevono la chemioterapia convenzionale. Al completamento costituisce un buon trattamento alternativo di VOD severo in paragone ad altre terapie thrombolytic, specialmente in pazienti ad ad alto rischio di spurgo. ( info) |