1/278. Neuropatia axonal del motore cronico: prova patologica di polyradiculoneuropathy infiammatorio. I neuropathies immuni ed infiammatori cronici del motore possono assomigliare alla malattia del neurone di motore e la distinzione può essere particolarmente difficile se il blocchetto di conduzione o gli anticorpi GM1 è assenti. La patologia di questo tipo axonal di neuropatia cronica del motore non è stata caratterizzata tranne in alcuni casi connessi con il paraproteinemia. Descriviamo i risultati clinici, elettrofisiologici e patologici in un paziente con una neuropatia axonal del motore cronico, un'immunoelettroforesi normale e nessun anticorpi GM1. All'analisi il midollo spinale era normale con l'eccezione dei neuroni di motore chromatolytic. Tutte le radici ventrali notevolmente sono state assottigliate. Di 10 nervi misti e di numerose radici spinali provati, cinque zone indicate di infiltrazione linfocitaria perineurial e perivascolare. Ci era perdita axonal severa nelle radici del motore che non era come evidente in nervi misti ed i nervi sensoriali e le radici erano virtualmente inalterati. I nostri risultati suggeriscono che una neuropatia axonal del motore cronico senza paraproteinemia o anticorpi GM1 possa, derivare in alcuni casi da un processo infiammatorio. ( info) |
2/278. Partecipazione focale in ritardo dei neuroni di motore superiori nel modello di Madras della malattia del neurone di motore. Segnaliamo il caso di un giovane dal sud dell'india, inizialmente presentante i segni tipici di amyotrophy monomelic benigno (BMA) nel membro superiore di sinistra. Dopo parecchi anni, la partecipazione di altre membra e l'apparenza dei segni bulbari hanno suggerito la diagnosi possibile del modello di Madras della malattia del neurone di motore (MMND). Il motore di serie ha evocato le registrazioni potenziali (membro del Parlamento Europeo) concedute la rilevazione dell'inizio di una partecipazione focale di stimolo di controllo superiore dei neuroni di motore (UMN) nel membro originale amyotrophic. Di conseguenza, le registrazioni di serie del membro del Parlamento Europeo possono essere utili per l'individuazione tempestiva di danno infraclinico di UMN nella malattia del neurone di motore che presenta con i segni più bassi puri del neurone di motore (LMN). ( info) |
3/278. Costantemente demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore, coinvolgente i nervi cranici, sensibli a reagire alle immunoglobuline. L'associazione del demyelination centrale e periferico è stata segnalata precedentemente. La maggior parte dei casi si riferiscono al demyelination di ricaduta cronico centrale con i test di verifica clinici per la sclerosi a placche connessa con i segni successivi della partecipazione periferica del nervo. Altri autori, lesioni centrali descritte in pazienti con polineuropatia demyelinating infiammatoria cronica e nella sindrome della Guillain-Sbarra, come raramente avvenimento. Segnaliamo un paziente in cui costantemente un demyelination progressivo cronico dell'unità periferica e centrale principalmente del motore del sistema nervoso, coinvolgente i nervi cranici, è stato identificato. Il paziente è migliorato dopo l'immunoglobulina endovenosa che suggerisce un meccanismo immune-mediato. A nostra conoscenza questa presentazione non è stata descritta già. ( info) |
4/278. Una causa rovesciabile di guasto respiratorio hypercapnic: abbassi collegato neuronopathy del motore con carcinoma renale delle cellule. Descriviamo un caso unico di un paziente con un motore paraneoplastic rovesciabile neuronopathy chi ha presentato con guasto respiratorio hypercapnic. Debolezza progressiva sviluppata paziente del membro e respiratoria di muscolo fino al trattato a con rimozione di un carcinoma renale delle cellule, che è stato seguito da una risoluzione completa dei sintomi neuromuscolari. La letteratura dei neuronopathies paraneoplastic del motore è esaminata, specificamente nel riferimento a guasto respiratorio. ( info) |
5/278. demenza dell'malattia-inclusione del neurone di motore che presenta come degenerazione gangliare corticale-basale. Le demenze frontotemporal sono un gruppo di relativamente nuovo e di evoluzione delle entità cliniche e patologiche. L'atrofia frontale-temporale predominante causa varie sindromi cliniche, dominate solitamente dalle dispersioni nel comportamento, nell'umore e nel discorso. Il sottotipo di demenza dell'malattia-inclusione del neurone di motore (MNDID) è caratterizzato dall'accumulazione delle inclusioni ubiquitin-immunoreactive di intraneuronal specifico con l'assenza completa di immunoreactivity di tau. Presentiamo un paziente con le caratteristiche cliniche e neuroimaging di uno stato neurodegenerative altamente asimmetrico distinto da rigidità del membro, da bradicinesia, da distonia con un fenomeno straniero del membro, dai risultati sensitivi corticali e dall'aprassia del membro. La sua diagnosi premorbid era degenerazione gangliare corticale-basale ma ha avuto le caratteristiche istologiche tipiche di una demenza frontotemporal del sottotipo di MNDID. ( info) |
6/278. sindrome di Troyer: una combinazione di anomalia del cervello e di malattia centrali del neurone di motore? Il paraplegia spastico ereditario è un gruppo disordini di clinicamente e geneticamente eterogenei che consistono delle forme pure e complicate. Una variante con le caratteristiche supplementari di atrofia severa di piccola mano muscles, disartria, ritardo mentale e la breve altezza è stata chiamata sindrome di Troyer (MIM#275900) dopo il nome delle famiglie dei amish di vecchio ordine che soffrono da questi sintomi. Segnaliamo qui una famiglia austriaca con due individui che esibiscono tutte le caratteristiche della sindrome di Troyer e forniamo i dati supplementari su questo disordine. Gli studi elettrofisiologici hanno mostrato il denervation cronico ed hanno ridotto le velocità di conduzione del nervo di motore ma i potenziali sensitivi normali. La biopsia del muscolo ha rivelato un modello neurogeno mentre il nervo sural era normale su esame istologico. Le anomalie del cervello su formazione immagine a risonanza magnetica hanno consistito di un callosum sottile del corpus con un gyrus di cingulate male sviluppato e i hyperintensities periventricular delicati del segnale. Questi risultati caratterizzano la sindrome di Troyer come disordine del primo e secondo neurone di motore con danno supplementare nel cervello. Le caratteristiche morfologiche osservate in questa famiglia possono contribuire al raggruppamento ed alla comprensione successiva delle forme complicate di paraplegia spastico ereditario, insieme alle simili osservazioni in altra, più recentemente segnalato le famiglie. ( info) |
7/278. Un anticorpo novello di antineuronal in una sindrome del neurone di motore si è associato con cancro della mammella. Una donna di 72 anni ha sviluppato una sindrome più bassa del neurone di motore (MNS) 4 mesi prima dell'apparenza di cancro della mammella. Monoparesis ha diventato il quadriparesis malgrado le immunoglobuline della alto-dose IV, scambio del plasma ed azathioprine e methylprednisolone della alto-dose IV. Il paziente è migliorato solo dopo la rimozione del tumore. MRI ha dimostrato i hyperintensities nel midollo spinale cervicale. Il paziente ha avuto anticorpi che hanno reagito con i segmenti ed i nodi iniziali axonal di Ranvier. I risultati suggeriscono che in questo MNS più basso paziente possa essere uno stato paraneoplastic connesso con cancro della mammella. ( info) |
8/278. sindrome superiore diffusa in ritardo del neurone di motore dopo mielopatia toracica compressiva. Un uomo di 54 anni ha sviluppato il paraparesis spastico progressivo che comincia 2 settimane dopo che una lesione alla schiena causata da una mielopatia toracica compressiva sua-acuto attribuibile ad una ciste aracnoide alberino-traumatica. Tre - 18 mesi dopo la decompressione chirurgica della ciste aracnoide toracica, il paziente ha sviluppato una sindrome principalmente superiore diffusa del neurone di motore caratterizzata dal quadriparesis spastico, dalla paresi pseudobulbar e dall'influenza pseudobulbar. La degenerazione corticospinal retrograda del tratto e la morte superiore del neurone di motore dopo la ferita del midollo spinale è riconosciuta. Questo caso suggerisce che la ferita superiore focale del neurone di motore possa precipitare occasionalmente la disfunzione superiore diffusa del neurone di motore. ( info) |
9/278. Strutture glial tau-positive e di Gallyas- nella malattia del neurone di motore con demenza. Abbiamo studiato le strutture glial tau-positive e di Gallyas- in tre casi sottoposti ad autopsia della malattia del neurone di motore con demenza (MND-D). Gallyas-positivo, strutture tau-immunoreactive nel neuropil ed a mezzaluna thread-like/ha arrotolato le inclusioni nelle cellule glial pricipalmente sono stati osservati nell'ippocampo, nel gyrus parahippocampal e nel nucleo amigdaloide. Doppia macchiatura usando di macchiatura di Gallyas e immunohistochemistry carbonico dell'anidrasi 2 (CA2) rivelatori che alcune inclusioni a mezzaluna/arrotolate si sono presentate nel citoplasma di CA2-immunopositive del oligodendroglia. Lo studio al microscopio elettronico con il metodo di Gallyas-Braak ha rivelato che l'inclusione era la massa reticolare e parzialmente compatta, contenente 15 fibrille di nanometro intorno ai nuclei rotondi o ovali. Dalle regioni dove queste strutture sono comparso perdita di un neurone esibita con il gliosis, questi dati suggeriscono che un'anomalia citoscheletrica che coinvolge la proteina di tau nel glia potrebbe essere associata con il processo degenerante di MND-D. ( info) |
10/278. demenza e malattia Fronto-temporal del neurone di motore: uno studio neuropsicologico. Lo studio di follow-up neuropsicologico di un uomo di 58 anni che soffre dalla malattia del neurone di motore (ALS/MND) e dalla demenza Fronto-Temporal (FTD) è segnalato. I segni neuromuscolari in primo luogo sono comparso all'età di 51 e lentamente hanno diventato la partecipazione bulbare ritardata; i sintomi del comportamento del tipo frontale in primo luogo sono comparso intorno all'età 53; infine, parecchi sintomi neuropsicologici indicativi del peggioramento della partecipazione temporale supervened all'età 57. Il nostro paziente è morto a 59 di guasto respiratorio con l'immagine clinica e neuroradiological classica di FTD. Una discussione di scarsità affronta l'emissione discutibile dell'accoppiamento di ALS/MND con demenza e la relativa interpretazione possibile come l'espressione di un'associazione di probabilità delle malattie relativamente comuni, contro quella di singola malattia complessa. Il ruolo di una valutazione neuropsicologica dettagliata è evidenziato, all'interno del contesto dei test di verifica diagnostici sempre più specifici per FTD. ( info) |