11/535. La maladie cystique médullaire adulte du rein et de la maladie cystique pancréatique : une nouvelle association. Un cas rare d'une femme avec la forme adulte de la maladie cystique médullaire s'est associé aux kystes pancréatiques dans le divisum de pancréas est décrit, qui suggère qu'une attention spécifique devrait être prêtée aux résultats de tomographie calculée en présence des kystes pancréatiques et rénaux. ( info) |
12/535. Marsupialization pour les kystes lymphatiques de pararenal bilatéral. Un cas de pararenal bilatéral les kystes que lymphatiques se sont associés à l'hypertension est décrit. Les kystes ont entouré le parenchyme rénal et ont été situés sous la capsule rénale. Aucune pathologie vasculaire expliquant la cause de l'hypertension n'a été diagnostiquée par des techniques radiologiques. Hypertension améliorée après marsupialization bilatéral. ( info) |
13/535. Un désordre neurodegenerative avec l'encéphalopathie myoclonique tôt, la dégénération pigmentaire rétinienne et le nephronophthisis. Un cas femelle de l'arrestation développementale, des saisies de tôt-début, de la dégénération pigmentaire rétinienne, des symptômes nerveux centraux progressifs et de la neuropathie périphérique, liés au dysfonctionnement rénal progressif, anémie et syndrome nephrotique, a été présenté. Son syndrome épileptique était probablement une encéphalopathie myoclonique tôt, bien que les saisies néonatales n'aient pas été évidentes. MRIs crânien périodique a montré l'atrophie progressive de cerveau et un changement de matière blanche. L'examen de Neuropathological a indiqué une maladie neurodegenerative impliquant principalement la matière blanche de la dégénération olivopontocerebellar. Elle a également eu la maladie cystique nephronophthisis-médullaire complexe et une partie de glomerulosclerosis segmentaire focal. Ses grandaunts ont eu les maladies rénales, un de qui est mort de l'échec rénal dans l'adolescence, et son père a montré des symptômes cérébelleux depuis le Moyen Âge. Toutes les études métaboliques possibles étaient négatives. Ce cas est semblable au syndrome Aîné-Loken, mais distinct en termes de symptômes neurologiques graves et progressifs, suggestifs d'un nouveau syndrome malin avec du dérangement métabolique inhérent affectant le système nerveux et les reins. ( info) |
14/535. La masse cystique d'Intrarenal avec l'obstruction pelviureteral de jonction. Une masse abdominale par la première année après naissance provient le plus généralement du rein. Les masses rénales dans cette catégorie d'âge sont souvent cystiques et peuvent être associées à d'autres anomalies. Nous décrivons une lésion cystique unilatérale bénigne peu commune et une obstruction pelviureteral de coexistence de jonction dans un mâle nouveau-né avec l'appareil urinaire autrement morphologiquement et fonctionellement normal. Un rein presque normal a résulté de la résection suivante du mur de kyste combiné avec pyeloplasty. ( info) |
15/535. Valeur normalisée de prise comme index incertain de la maladie rénale sur la formation image d'ANIMAL FAMILIER de fluorodeoxyglucose. La tomographie d'émission de positron de Fluorine-18 2 fluoro-2-deoxy-D-glucose (FDG) a été employée intensivement dans le diagnostic des conditions malignes avec des taux élevés de sensibilité et de spécificité. Cependant, la prise accrue de FDG n'est pas limitée au tissu malin. Généralement des lésions avec un degré doux de prise de FDG comme mesuré par des valeurs normalisées de prise moins de 2.0 sont considérées bénignes, tandis que ceux avec des valeurs plus grandes que 2.5 sont habituellement considérés comme malins. Les valeurs normalisées de prise dans le rein peuvent être aussi hautes que 22 en raison de l'excrétion de FDG par l'urine. On rapporte deux cas dans lesquels les anomalies rénales ne pourraient pas être distinguées de l'urine basée sur seules des valeurs standard de prise. ( info) |
16/535. maladie rénale cystique acquise : progression rapide de petit aux reins agrandis simulant la maladie rénale polycystic adulte. Un homme de 57 ans sur la hémodialyse chronique a présenté l'agrandissement rénal bilatéral marqué dû à la maladie rénale cystique acquise (ACKD). Il n'avait été sur la hémodialyse que durant moins de 3 années seulement (14 mois avant de recevoir une greffe rénale fonctionnelle qui a duré 8 ans, suivie de 18 mois additionnels de dialyse), avant que le diagnostic d'ACKD ait été fait après un épisode de douleur de flanc avec l'hématurie brute. Les changements marqués de l'aspect de rein au cours de cette période de 11 ans ont été documentés par l'examen périodique d'ultrason montrant les reins pour être de taille presque normale avant le début de la dialyse (> ; ou =10 cm en 1986), alors rétréci et contracté 5 ans après tout en ayant une greffe rénale de fonctionnement (13 cm en 1997). Puisque le risque d'ACKD augmente avec la durée de la dialyse, nous avons cherché des facteurs additionnels de prédisposer dans ce cas peu commun et avons constaté que 2 ans après la transplantation rénale, le patient a été diagnostiqué avec le cancer du sein pour lequel il a été traité avec l'excision chirurgicale et tamoxifen. Basé sur l'évidence d'ultrason que le traitement de tamoxifen a précédé l'aspect des changements cystiques rénaux, nous nous demandons si cette drogue a pu avoir joué un rôle dans le développement rapide d'ACKD. ( info) |
17/535. carcinome rénal cystique de cellules diagnostiqué par cystofiberscopy. Un homme de 64 ans a souffert de la syncope hypertendue et a été admis à l'hôpital de branche, la faculté de la médecine, l'université de tokyo. Sur l'admission il n'a eu aucun symptôme ; cependant, deux kystes rénaux environ de 5 cm de diamètre ont été trouvés en son rein gauche. Cystofiberscopy avec un fiberscope optique mince a été exécuté en plus de la piqûre et du cystography. La cytologie a indiqué la classe I, mais la surface de mur du kyste inférieur était inégale, remplie de fluide, colloïde-comme et blanc-gris comparé à cela vu dans le kyste supérieur. On l'a diagnostiqué comme le carcinome rénal de cellules (RCC) et le nephrectomy gauche a été exécuté (5 cm de diamètre, RCC, sous-type tubulaire, commun, clair papillaire de cellules, G2> ; G1, FNI bêtas, pT2, pMx, pV0, ew (-)). ( info) |
18/535. maladie rénale cystique acquise dans ESRD. La maladie rénale cystique acquise (ACKD) dans les patients subissant la dialyse a été associée aux complications représentant un danger pour la vie. La transformation maligne potentielle des kystes a incité le souci concernant la nécessité d'interviewer des patients pour ACKD. La morbidité accrue assumée liée à la transformation maligne n'a pas été clairement documentée dans la littérature et peut exiger davantage de d'analyse à long terme d'évaluer en juste proportion. Beaucoup de rapports sur ACKD se rapportent au risque pour la malignité, mais d'autres complications liées à ACKD peuvent également surgir. Le développement d'ACKD a été montré à l'augmentation avec l'augmentation du temps sur la dialyse. Les patients sur la dialyse semblent avoir une espérance de plus longue vie et, par conséquent, plus développeront ACKD. Les complications liées à ACKD peuvent augmenter, qui soutiennent des efforts d'établir les directives spécifiques liées au criblage et à la gestion d'ACKD. Les infirmières de néphrologie devraient se rendre compte des symptômes proposant une complication liée à ACKD et conférer avec le néphrologue concernant l'évaluation. Cet article discutera les implications et la gestion liées à une incidence croissante d'ACKD. ( info) |
19/535. Les enfants avec le type oculaire Cogan d'apraxie de moteur portent des suppressions dans le gène (NPHP1) pour le nephronophthisis juvénile. Le type oculaire congénital Cogan d'apraxie de moteur est caractérisé par l'affaiblissement des mouvements oculaires volontaires horizontaux, des mouvements oculaires d'attraction, et du nystagme optokinetic. Deux patients présentant le type oculaire congénital Cogan d'apraxie de moteur ont exhibé une association nouvellement identifiée avec le type 1 de nephronophthisis, une maladie rénale récessive autosomal. Les deux patients possèdent de grandes suppressions du gène NPHP1. La suppression s'est produite sur les deux chromosomes 2q13 dans un patient et heterozygously en combination avec une mutation ponctuelle du gène NPHP1 dans l'autre. Les résultats aideront à élucider les processus pathogénétiques impliqués. ( info) |
20/535. Un cas d'un kyste rénal calcifié. Les auteurs passent en revue un cas d'un kyste rénal calcifié. Les données littéraires actuelles démontrent que les processus de propagation dans le rein peuvent être bénins ou malins selon leur forme de calcification et leur localisation. En dépit des techniques diagnostiques modernes, il n'est pas facile d'installer le diagnostic ou d'éviter le besoin de chirurgie, de même que le cas dans le présent rapport. ( info) |