1/506. Polyneuropathie sensorielle et autonome axonal chronique sans participation de moteur : un nouveau ' ; neuropathie inflammatoire chronique ? ' ;. Nous rapportons le cas d'un femme avec la neuropathie sensorielle et autonome axonal durant plusieurs mois qui se sont améliorés en association avec l'administration stéroïde. Pendant sa maladie et dans le suivi, le patient a subi les examens répétés du fluide céphalo-rachidien (CSF), les études de système nerveux somatiques et autonomes neurophysiologiques et la biopsie sural de nerf. Les évaluations cliniques et de laboratoire ont démontré l'occurrence d'une neuropathie sensorielle et autonome monophasique et chronique. Une biopsie sural de nerf a suggéré un axonopathy. Après une détérioration progressive des symptômes durant environ 6 mois, on a observé le traitement stéroïde a été commencé et dans les 6 mois un rétablissement complet, avec la normalisation des résultats de CSF. Bien que le ' ; neuropathies' inflammatoire chronique ; sont toujours les entités discutées, les dispositifs de ce chronique, exclusivement la neuropathie sensorielle et autonome sont nouvelle, et l'occurrence d'un niveau à haute valeur protéique dans le CSF, ainsi que les résultats favorables liés au traitement stéroïde, suggère que notre cas pourrait être une autre variante en cela secteur discuté. ( info) |
2/506. Fermeture involontaire monoculaire de paupière. objectifs : Le blepharospasm monoculaire (MBLS) est précipité par pathologie oculaire ipsilateral et devient bilatéral avec le temps. Deux patients sont rapportés avec la perturbation visuelle monoculaire montrant la fermeture involontaire monoculaire de paupière (MIEC), ressemblant à MBLS. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Une femelle de 31 ans avec l'hyperthyroïdisme a développé le polyopia monoculaire avec la vision gauche d'oeil sur la fixation binoculaire suivie de l'extinction visuelle ipsilateral. La vision monoculaire était autrement normale. Un mâle de 57 ans avec l'échec rénal a développé la cécité monoculaire secondaire à l'hémorragie rétinienne. RÉSULTATS : Le premier patient a eu l'anisocoria et le proptosis. Le cerveau de résonance magnétique (M.) était normal. Le deuxième patient a eu les mouvements involontaires de l'oeil gauche. La tomographie par ordinateur de tête (CT) était normale. Les deux patients ont exhibé MIEC de l'oeil avec l'affaiblissement visuel qui pourrait être surmonté volontairement, mais ont réapparu lors de la distraction. Ni l'un ni l'autre des deux BLS développés dans le suivi à long terme. CONCLUSION : MIEC représente une complication de pathologie oculaire ipsilateral dans l'absence d'autres mouvements involontaires, l'apraxie de l'ouverture de paupière, ou le blepharospasm (BLS). MIEC doit être distingué de MBLS, puisque non tout le MBLS devient bilatéral. ( info) |
3/506. Réponses de conductibilité de peau dans le syndrome pédiatrique de harlequin. Nous rapportons une application originale et simple de l'essai de la réponse de conductibilité de peau (thyristor) pour le diagnostic d'un syndrome iatrogenic de harlequin de nouveau-début dans un enfant en bas âge. Pâleur faciale ipsilateral d'isolement, compliquée par vasodilatation sympathique systémique thermiquement induit, et positionnement decubitus latéral préférentiel, changement de couleur de harlequin d'imitateurs. Le diagnostic correct comme syndrome de harlequin avec l'interruption sympathique faciale a été démontré par la diminution du thyristor. ( info) |
4/506. Dysautonomia idiopathique de complication d'enterocolitis ischémique. Un mâle adulte précédemment adapté de 23 ans qui s'est présenté avec un début soudain de la neuropathie autonome profonde, pour lequel aucune cause ne pourrait être trouvée, est décrit. Le patient a plus tard développé l'enterocolitis ischémique qui a finalement rendu nécessaire le colectomy et le total partiel enterectomy. Des mécanismes neuraux et humoraux potentiels sont discutés. ( info) |
5/506. tumeur autonome de nerf avec des fibres de skeinoid : ultrastructure des fibres de skeinoid examinées par la méthode quick-freezing et de profond-gravure à l'eau-forte. Une caisse de tumeur autonome gastro-intestinale de nerf avec des fibres de skeinoid (SFs) du jéjunum chez un homme japonais de 79 ans, a été examinée par la méthode quick-freezing et de profond-gravure à l'eau-forte (QF-DE). La tumeur s'est composée des cellules d'axe avec des réactions immunohistochemical pour le vimentin, le NSE et le CD34. L'électron on a observé au microscope, des dispositifs des cellules neurales du plexus myenteric. La méthode de QF-DE a démontré les structures intercellulaires de maillage, se composant des filaments minces (7-15 nanomètre), avec les dépôts granulaires. Les parties en pleine maturité des dépôts ont formé les agrégats nodulaires composés de fibrilles épaisses irrégulièrement apprêtées (30-48 nanomètre) avec une tendance à l'arrangement linéaire (SFs). Nous avons détecté beaucoup de filaments minces de interconnexion (ICTFs) entre le SFs, qui étaient les composants préexistants dans le maillage, évitant les dépôts granulaires. L'épaississement focal constitué par le raccordement entre SFs et ICTFs a indiqué une périodicité typique de SFs (33-45 nanomètre). Nous concluons que SFs sont constitués par la décoration des dépôts granulaires le long des structures intercellulaires préexistantes de maillage. ( info) |
6/506. Dysreflexia autonome présentant comme mal de tête grave. L'hypertension, la bradycardie, et le mal de tête grave ont été associés au dysreflexia autonome. Le dysreflexia autonome affecte ceux avec le transection spinal au-dessus du niveau de T6 après que les changements en plastique des voies afférentes. Cette restructuration en présence des stimulus nocifs au-dessous du niveau de la lésion mène au dysreflexia autonome. Le début du premier épisode du dysreflexia autonome sera documenté dès que 30 jours et aussi tard que 13 ans après les dommages. Ce rapport présente à une étude de cas d'un homme paraplégique 8 ans après des dommages avec le dysreflexia autonome lié à une infection d'appareil urinaire. ( info) |
7/506. Formation image cardiaque d'I-123 MIBG en neuropathie diabétique avant et après la thérapie d'epalrestat. La scintigraphie du metaiodobenzylguanidine I-123 (MIBG) est une nouvelle méthode pour évaluer la perturbation sympathique cardiaque de nerf dans les patients avec mellitus de diabète. Epalrestat empêche spécifiquement la réductase d'aldose et améliore la neuropathie diabétique. Les auteurs rapportent un cas d'amélioration de dysfonctionnement sympathique cardiaque utilisant la scintigraphie de MIBG avec la thérapie d'epalrestat. Dans ce cas-ci, l'epalrestat a effectivement renversé la neuropathie diabétique, et la scintigraphie de MIBG était utile pour évaluer l'effet de l'epalrestat. ( info) |
8/506. L'utilisation des vasopressors oraux dans la gestion du dysfonctionnement autonome et de l'hypotension orthostatique. OBJECTIF : Pour décrire un patient présentant l'hypotension secondaire au dysfonctionnement autonome qui a été avec succès traité avec des vasopressors oraux. RÉSUMÉ DE CAS : Un homme afro-américain de 76 ans avec une histoire d'accident cérébrovasculaire avec le hemiparesis droit 30 ans avant l'admission a été admis d'un autre hôpital pendant quatre jours après une nouvelle occlusion inférieure postérieure d'artère cérébelleuse et un écoulement distal pauvre comme manifesté par faiblesse et hypotension. Ceci a été traité avec les fluides intraveineux et la dopamine. La dopamine a été sevrée et changée en phénylephrine pour maintenir le > systolique de tension artérielle ; 80 millimètres hectogramme. fludrocortisone 0.3 mg oralement une fois quotidiennement a été lancé ; des vêtements de soutien de pression ont été employés pour la gestion de l'hypotension orthostatique. Le tid de mg PO de l'éphédrine 25 a été ajouté et a titré le tid de p.o. de mg jusqu'à 50. yohimbine 5.4 toutes les huit heures de mg PO devait supplémentaire de la dépendance continue à l'égard la phénylephrine maintenir à tension artérielle proportionnée. yohimbine a été titré jusqu'au tid 10.8 de p.o. de mg dans un effort non réussi de sevrer le patient de la phénylephrine. fludrocortisone a été diminué à 0.1 tid de mg PO et la phénylephrine a été diminuée. Le patient a développé une infection d'appareil urinaire casserole-sensible d'escherichia coli qui a été traitée avec du triméthoprim/sulfamethoxazole oraux. Au cours des jours suivants, une sténose subclavian 80% gauche a été détectée ; des vêtements de soutien de yohimbine et de pression ont été discontinués. Plus tard, l'éphédrine orale a été diminuée plus de deux jours, et le fludrocortisone a été effilé à 0.1 offre de p.o. de mg. Le patient a été transféré en état normotendu stable à une unité de réadaptation d'hospitalisé. Le fludrocortisone plus tard a été discontinué sans davantage d'hypotension ou symptômes orthostatiques. DISCUSSION : Dans ce cas-ci, l'hypotension orthostatique liée au dysfonctionnement autonome a été avec succès contrôlée avec une combinaison des vasopressors et hydratation intraveineuse, des vêtements de soutien de pression, des minéralocorticoïdes oraux, et des vasopressors oraux. Les vasopressors et les minéralocorticoïdes oraux sont des options efficaces de traitement dans la gestion du patient vasopressor-dépendant. Dans notre patient les effets nuisibles étaient tolérables. Après thérapie continue, les vasopressors oraux ont été retirés sans retour des symptômes orthostatiques. CONCLUSIONS : L'hypotension orthostatique due au dysfonctionnement autonome peut être avec succès contrôlée avec la thérapie orale de combinaison après traitement initial avec des vasopressors intraveineux comme démontré par l'absence de l'orthostasis. ( info) |
9/506. Dysautonomia aigu après des oreillons. Le dysautonomia aigu ou subaigu pur est une entité rare. Son étiologie est jusqu'ici inconnu. Cependant, la majorité de ces cas ont une infection virale précédente telle que le simplex d'herpès, la mononucléose infectieuse, la rubéole ou le coxsackie B. Un patient unique dans qui le dysautonomia aigu a suivi des oreillons est rapporté. ( info) |
| le syndrome 4A est caractérisé par anomalies adrénocorticales d'insuffisance, d'achalasia, d'alacrima, autonomes et autres neurologiques. Nous rapportons un garçon de 18 ans avec le syndrome et avoir de 4 A tous les dispositifs classiques de la maladie comprenant la neuropathie sensorimotrice. En outre, le patient a eu de bas niveaux d'aldostérone et signes d'ostéoporose, qui se sont apparemment développés sans thérapie glucocorticoïde de remplacement. Bien qu'on spécule le que le manque de facteurs de croissance locaux, l'insuffisance alimentaire secondaire à l'achalasia ou les anomalies de récepteur concernant le métabolisme d'os contribuent à l'ostéoporose, ses d'etiopathogenesis toujours besoins d'être clarifié. ( info) |