1/1160. Hemangioma hépatique solitaire dans un enfant en bas âge nouveau-né compliqué par échec cardiaque, anémie hémolytique coagulopathy et microangiopathic de consommation, et ictère obstructif. Rapport de cas et examen de la littérature. Un enfant en bas âge nouveau-né avec hépatique un arrêt du coeur congestif développé grand par hemangioma, une anémie hémolytique coagulopathy et microangiopathic de consommation, et un ictère obstructif. Le patient a été modérément héparinisé (250 unités par kilogramme et jour) et a subi la résection réussie de la tumeur sans lobectomy à l'âge de 3 jours. Le volume de sang a augmenté de 93.9 ml/kg à l'âge de 5 h à 124.2 ml/kg avant la chirurgie. la masse de Rouge-cellule a simultanément diminué de 53.8 à 39.4 ml/kg. L'augmentation du volume de sang est expliquée par arrêt du coeur congestif, la diminution de la masse de rouge-cellule par coagulation intravasculaire dans la tumeur ayant pour résultat la formation des thrombus et l'anémie hémolytique microangiopathic. Un examen de la littérature sur des enfants en bas âge avec des symptômes provoqués par un hemangioma intrahépatique pendant le premier mois de la vie confirme que l'intervention chirurgicale est le traitement du choix pour des enfants en bas âge avec le hemangioma solitaire géant du foie. ( info) |
2/1160. Obstruction intestinale néonatale distale : le choix du matériel de contraste. L'utilisation du sulfate de baryum comme agent de contraste de choix dans l'évaluation radiographique de l'obstruction intestinale néonatale distale est préconisée. Les avantages de Gastrografin ou d'autres matériaux hydrosolubles de contraste sont loin étés supérieurs par leurs inconvénients, qui incluent les risques de la déshydratation hypertonique et le danger de manquer le diagnostic de Hirschsprung' ; la maladie de s. Cinq patients sont présentés, toutes de qui a eu le diagnostic de Hirschsprung' ; la maladie de s a manqué dans la période néonatale avec une utilisation des enemas de Gastrografin. Chacun des cinq a été plus tard admis à l'unité néonatale chirurgicale de soins intensifs, en critique défectuosité avec l'enterocolitis de Hirschsprung' ; la maladie de s. ( info) |
3/1160. Enteropathy familial : un syndrome de diarrhée prolongée de naissance, de manque de prospérer, et d'atrophie hypoplastic de villus. Nous avons étudié 5 enfants en bas âge avec la diarrhée grave persistante de la naissance et des anomalies marquées de l'absorption liées au manque de prospérer menant à la mort dans 4 enfants en bas âge. Trois ont eu les enfants de mêmes parents qui sont morts et un enfant de mêmes parents d'un 4ème est malade actuellement, tous avec une maladie semblable ; 2 étaient les produits des mariages consanguinous. La recherche approfondie n'a pas identifié une entité identifiée de la maladie dans n'importe quel patient. Steatorrhea, malabsorption de sucre, déshydratation, et acidose étaient graves dans tous les patients, celui que toute la nutrition parentérale du régime Fed. ait été employée, mais les pertes excessives de l'eau et d'électrolyte de selles ont persisté même lorsque rien n'a été alimenté de vive voix. Il n'y avait aucune évidence d'un hématologique ou à défaut immunologique conformé dans n'importe quel enfant en bas âge et aucune anomalie des hormones intestinales n'ont été notés. Dans le mucosa duodénal de tous les enfants en bas âge nous avons vu les anomalies semblables caractérisées par l'atrophie de villus, hypoplasia de crypte sans augmentation des mitoses ou la cellule inflammatoire infiltrent dans le propria de lame et dans l'absence d'enterocytes de villus d'une frontière de brosse, l'augmentation de lysosome-comme des inclusions, et l'autophagocytosis. Dans 3 enfants en bas âge étudiés par la perfusion de marqueur du jéjunum proximal nous avons trouvé l'absorption anormale de glucose et une réponse émoussée d'absorption de Na aux nonelectrolytes activement transportés ; dans 2 il y avait la sécrétion nette de Na et de H2O dans l'état basique. Nos patients ont évidemment souffert d'un enteropathy congénital qui a causé des défauts profonds dans leur capacité d'assimiler des aliments. La lésion structurale semblable vue dans le petit épithélium intestinal de tous nos cas a assurément contribué à leur fonction intestinale compromise, mais la pathogénie de ce désordre, si en effet c'est une maladie simple, demeure obscure. ( info) |
4/1160. [Dactylographie et détection des anticorps dans le système de PLA (plaquette). Application à l'étude du thrombopenia néonatal par alloimmunisation feto-maternelle de PLA] Un essai radioactif indirect de Coombs de plaquette a été décrit. La technique pour la purification et marquer l'antiglobulin a été précisée. Cet essai permet la dactylographie des plaquettes dans le système de PLA et l'étude des sérums des mères d'enfant thrombocytopenic. Comme exemples, quatre familles de thrombocytopénie néonatale sont rapportées, avec la mère du négatif PLA1. Dans le sérum de trois de ces mères, nous pourrions démontrer les anticorps anti-PLA malgré une fixation de complément négative de plaquette. Cet essai a beaucoup d'avantages comparés à d'autres essais tels que la fixation de complément de plaquette, analyse pour bloquer les anticorps ou la consommation d'antiglobulin : il donne des résultats objectifs et quantitatifs et est sérum fortement reproductible et anticomplémentaire peut être examiné. Il nous a permis de choisir les donateurs PLA1 négatifs pour des exsanguino-transfusions des enfants thrombocytopenic nés à partir des mères du négatif PLA1. ( info) |
5/1160. Résultats de grossesse dans les femmes indigènes avec NIDDM dans la zone de surveillance de Sioux. BUT : Pour passer en revue les résultats de grossesse des femmes indigènes avec mellitus de diabète non-insuline-dépendant (NIDDM) dans la zone de surveillance de Sioux d'ontario du nord-ouest, le canada. MÉTHODE : L'examen rétrospectif de diagramme des livraisons de toutes les femmes avec un diagnostic confirmé de NIDDM a été effectué entre 1989 et 1992. RÉSULTATS : Au cours de cette période, 26 enfants en bas âge étaient nés à 19 femmes avec le diagnostic de NIDDM. Le poids de naissance moyen était de 4.075 grammes, avec un âge gestational moyen à la livraison de 38 semaines. Trois nouveaux-nés ont eu besoin de la livraison césarienne, d'un forceps prié, et d'un une extraction de vide. Il y avait quatre cas de dystocia d'épaule. Il y avait une mortinaissance, l'une mort maternelle, et deux cas de maladie cardiaque congénitale. Dix nouveaux-nés ont eu l'ictère néonatal et seulement deux ont eu la hypoglycémie néonatale. Ces résultats suggèrent qu'il y ait risque significatif lié à NIDDM dans la grossesse. ( info) |
6/1160. syndrome échaudé staphylococcique de peau dans les enfants nigériens : un rapport de trois cas. Trois cas de syndrome échaudé staphylococcique de peau dans les enfants nigériens sont rapportés. Les dispositifs cliniques et les résultats bactériologiques sont discutés. On lui suggère que l'état clinique ne soit pas aussi rare dans notre communauté que l'absence des rapports sur les enfants africains dans la littérature peut suggérer. Un centre de référence pour la dactylographie bactériophage des staphylocoques des cas suspectés dans un pays en voie de développement comme nos propres est recommandé. ( info) |
7/1160. Reye' ; syndrome de s dans un nouveau-né. Ce cas justifie le fait qui Reye' ; le syndrome de s peut se produire dans les nouveaux-nés. Les dispositifs cliniques semblent être légèrement différents dans le nouveau-né, du fait la détresse respiratoire était le signe de présentation dans ce cas-ci et dans l'un autre cas rapporté dans un nouveau-né, sans la maladie ou le vomissement précédente douce. Ainsi, Reye' ; le syndrome de s doit être considéré quand les présents nouveau-nés avec la détresse et l'évidence respiratoires du système nerveux central et de la participation hépatique. ( info) |
8/1160. Deux formes de laxa de cutis présentant dans la période nouveau-née. Deux enfants en bas âge sont décrits avec le laxa congénital de cutis. Ils représentent deux désordres distincts. Dans le premier, le laxa congénital de cutis est associé à un désordre généralisé du tissu élastique dans lequel il peut y avoir hernies diaphragmatiques ou autres, diverticules de l'appareil urinaire gastro-intestinal ou et de l'emphysème infantile. La maladie est mortelle souvent dans la première année. Dans le deuxième, le laxa congénital de cutis est associé à largement brevettent le fontanel antérieur, une série de malformations, et la croissance et le développement retardés. L'identification de ces syndromes distincts dans la période nouveau-née et leur transmission récessive permettent l'examen réaliste du pronostic qui est très différent des formes dominantes bénignes de laxa de cutis. ( info) |
9/1160. Le déclin et la chute tôt de l'hémorragie pulmonaire néonatale. Sept years' ; l'expérience (1965-1972) avec l'hémorragie pulmonaire néonatale à l'université du colorado a été passée en revue. L'hémorragie pulmonaire se produit toujours fréquemment comme événement de preterminal dans la maladie diaphane de membrane. Comme " d'isolement ; pure" ; l'entité, cependant, hémorragie pulmonaire a montré un déclin marqué. Ce phénomène est probablement lié aux avances dans des soins intensifs néonatals. Le modèle radiographique du " ; pure" ; l'hémorragie pulmonaire dans le nouveau-né est le plus généralement un alveolar diffus infiltrent. Puisque l'hémorragie pure est maintenant une entité rare, le radiologiste peut raisonnablement proposer ce diagnostic aux occasions rares seulement, dans l'arrangement clinique de l'hypoxie profonde. ( info) |
10/1160. Dislocation congénitale de la hanche dans le nouveau-né. Une corrélation des résultats cliniques, roentgenogrhic et anatomiques. Cette étude corrèle le roentgenography, l'arthrography, l'anatomie morbide et l'histologie dans quatre enfants en bas âge nouveau-nés avec la dislocation congénitale de la hanche. Trois sont morts peu de temps après la naissance. Dans deux de ces derniers, la réduction de manipulation était impossible. Les deux changements adaptatifs secondaires démontrés à l'autopsie, indiquant que la dislocation avait été pendant quelque temps dans l'utérus actuel. Le d'abord eu une dislocation paralytique (meningomyelocele), et deuxième n'a montré aucun résultat pathologique autres que la hanche disloquée. Le troisième enfant en bas âge a eu une dislocation qui a été réduite à la naissance. L'enfant est mort de la pneumonie le 15ème jour. À l'autopsie, aucun changement adaptatif secondaire n'a été trouvé de la hanche. Le quatrième enfant en bas âge, qui avait subi la réduction ouverte en raison d'une dislocation irréductible à la naissance, s'est rétrospectivement avéré pour avoir une dislocation intra-utérine quand la radiographie maternelle a été passée en revue. Des changements adaptatifs secondaires cruciaux ont été notés à l'heure de l'opération. ( info) |