1/60. Hémorragie adrénale diagnostiquée par biopsie ultrasonique-guidée. L'hémorragie adrénale dans les adultes est une maladie rare et est habituellement associée aux maladies, au trauma ou à l'anti-coagulation systémique. Quand l'hémorragie adrénale n'est découverte dans le cours chronique sans aucun arrangement clinique suggestif, il est difficile de distinguer l'hémorragie adrénale correctement avant la résection chirurgicale. Nous présentons un cas de l'hémorragie adrénale qui a été fortuit détectée comme une masse adrénale et a été avec succès traitée d'une manière conservatrice basée sur des résultats histopathologiques obtenus par biopsie par ultrasons guidée. ( info) |
2/60. mise sur pied physiologique de la thérapie pour l'hypertension résistante : 20 years' ; expérience avec le profilage stimulé de rénine. On a la première fois proposé la rénine profilant pour aider à la gestion de l'hypertension il y a environ 27 ans. Cependant, elle n'est toujours pas employée couramment, peut-être parce qu'on l'a au commencement souligné pour la gestion de l'hypertension primaire, il est habituellement relativement facile contrôler que. Notre expérience de plus de 4000 patients présentant l'hypertension de référence a examiné depuis 1977 suggère que cette approche, que j'appelle " ; Tailoring" physiologique ; de la gestion, est particulièrement utile dans l'hypertension résistante, particulièrement dans les cas de l'hypertension adrénocorticale. Trois cas d'hypertension résistante enjambant les 20 années du clinic' ; l'existence de s, sont présentées pour illustrer la contribution de la rénine profilant au diagnostic et à la gestion de l'hypertension adrénocorticale. On lui suggère que l'hypertension adrénocorticale soit pratiquement toujours due au hyperplasia bilatéral et que les véritables nodules solitaires durcissables peuvent ne pas exister si des patients sont suivis assez longtemps ; et ce hyperplasia adrénocortical est beaucoup plus commun dans les noirs et les patients d'origine africaine. Une étude pour examiner la coût-utilité d'un algorithme rénine-basé pour la gestion de l'hypertension résistante est recommandée. ( info) |
3/60. Cytomegaly associé adrénal à l'hernie diaphragmatique : rapport d'un cas. Un cas rare d'un foetus 22 week-old avec adrénal unilatéral cytomegaly et a laissé l'hernie diaphragmatique est rapporté. Des cellules cytomégaliques typiques ont été trouvées focalement dans l'adrénal gauche mais l'adrénal droit était normal. Il n'y avait aucun stigmate du syndrome de Beckwith-Wiedermann. L'association d'adrénal cytomegaly avec de diverses malformations congénitales, la signification et la pathogénie possible de cette condition est discutée. ( info) |
4/60. Chronométrez le cours de 21 anticorps d'hydroxylase et de remise à long terme de surrénalite autoimmune subclinique après thérapie de corticostéroïde : enfermez le rapport. Addison' subclinique ; la maladie de s est caractérisée par la présence des autoantibodies adrénaux (ACA) et des autoantibodies d'hydroxylase du stéroïde 21 (21OHAb) avec ou sans l'échec adrénal de fonction. Dans notre étude longitudinale précédente quelques patients présentant des titres élevés d'ACA et à l'étape 2 de l'échec adrénocortical subclinique ont montré la disparition de l'ACA avec le rétablissement de la fonction adrénocorticale normale après traitement de corticostéroïde pour Graves' ; ophthalmopathy. Pour étudier si la modification corticostéroïde-induite des marqueurs autoimmuns adrénaux peut également impliquer 21OHAb et l'évaluer si la remise de l'échec adrénocortical subclinique peut persister sur une longue période, nous avons continué pendant 100 mois les niveaux de 21OHAb et d'ACA aussi bien que les marqueurs métaboliques de la fonction adrénale dans un patient avec Graves' ; ophthalmopathy et à l'étape 2 de l'échec adrénocortical subclinique avant et après la thérapie de corticostéroïde. Une femme de 34 ans avec Graves' ; la maladie et ophthalmopathy actif qui s'est avéré positif pour l'ACA et pour avoir haut PRA, niveaux bas d'aldostérone, et niveaux basiques normaux d'ACTHS et de cortisol, mais la réponse altérée de cortisol aux ACTHS ont été étudiés. Le patient a été soigné avec la thérapie orale de corticostéroïde pendant 6 mois. Après thérapie de corticostéroïde, 21OHAb, au commencement positif, est devenu négatif dans la concomitance avec la disparition de l'ACA et la restauration de la fonction adrénale normale. La disparition de 21OHAb et d'ACA et leur absence prolongée pendant le suivi suggèrent que le traitement de corticostéroïde puisse induire la remise à long terme de l'insuffisance adrénale subclinique et empêcher le début de la phase clinique de la maladie. Notre étude préliminaire peut préparer le terrain à de futures épreuves visées empêchant le début des signes cliniques d'Addison' ; la maladie de s dans des patients d'ACA/21OHAb-positive. ( info) |
5/60. Un cas de l'insuffisance d'isolement d'ACTHS présentant avec le hypercalcaemia. Un homme de 76 ans s'est présenté avec une histoire subaiguë de la perte de poids, de la malaise et de l'anorexie. Les investigations de laboratoire ont indiqué le hypercalcaemia en série croissant, se corrélant avec la détérioration dans son statut clinique. Il a été plus tard montré pour avoir le hypocortisolaemia, qui s'est amélioré avec l'administration des stéroïdes intraveineux. L'essai biochimique suivant a indiqué le défaut endocrinologique pour être un de l'insuffisance d'isolement d'ACTHS, qui, à la différence d'Addison' ; la maladie de s, n'inclut pas classiquement le hypercalcaemia dans sa présentation. ( info) |
6/60. Complexe de Carney--une conclusion inattendue pendant le puerperium. Le complexe de Carney est un désordre dominants, de système multiple caractérisé par des néoplasies multiples et un lentiginosis extrêmement rares et autosomal. Le défaut génétique responsable de ce complexe a été localisé au bras court du chromosome 2 (2p16). Les manifestations cliniques les plus répandues dans les patients présentant le complexe de Carney sont la pigmentation tachetée de peau, la peau et les myxomas cardiaques, Cushing' ; syndrome et acromégalie de s. Ici nous rapportons le cas d'un femme de 31 ans avec une grossesse spontanée. À 32 semaines de gestation, elle a été admise à notre département de l'obstétrique avec l'hypertension et douleur dorsale grave. En outre, elle a eu la pigmentation peu commune et les dispositifs typiques de cushingoid. Pendant un jour après admission, la grossesse a été terminée par la césarienne de secours en raison du preeclampsia et du CTG pathologique. Au cours de la période postopératoire la douleur dorsale grave a persisté, et l'évaluation radiographique a indiqué un effondrement de L (2)/L (3) avec l'osteopenia grave. Un balayage de CT a montré une masse dans le bon secteur surrénal. L'examen histopathologique a indiqué une maladie adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire. Après la confirmation biochimique du diagnostic de Cushing' ; syndrome de s, on l'a identifié que le patient a répondu aux critères diagnostiques pour le complexe de Carney. ( info) |
7/60. Cas uniques de hyperaldosteronemia unilatéral dus aux micronodules adrénocorticaux multiples, qui peuvent seulement être détectés par le prélèvement veineux adrénal sélectif. L'aldosteronism primaire est classifié en tant que l'adénome aldostérone-producteur (APA), le hyperaldosteronism idiopathique (IHA), le hyperplasia adrénal unilatéral (UAH), le hyperplasia adrénal primaire (pah), le cancer adrénal, et aldosteronism glucocorticoïde-remédiable. Nous décrivons ici 4 cas d'aldosteronism primaire dus au hyperaldosteronemia unilatéral, démontrant des résultats histopathologiques uniques, tels que les micronodules adrénocorticaux multiples unilatéraux dans les glandes surrénales affectées. Trente-trois patients présentant l'aldosteronism primaire ont été consécutivement admis ; 27 d'entre eux ont été traités par adrénalectomie unilatérale. Quatre d'entre eux ont également eu l'hypersécrétion adrénale unilatérale de l'aldostérone par le prélèvement veineux adrénal sélectif et des micronodules multiples adrénocorticaux sans adénome. Ces patients ont eu le hyperaldosteronism hyporeninemic avec l'hypertension normokalemic. Dans ces patients, le furosémide plus l'essai droit n'a pas augmenté l'activité de rénine de plasma (PRA) ; le rapport de la concentration en aldostérone de plasma (PAC) à PRA à 90 minutes après que l'administration de captopril était semblable à celle dans les patients avec IHA et APA. Des concentrations en aldostérone ont été augmentées dans chaque veine adrénale unilatérale, et des micronodules adrénocorticaux multiples mal encapsulés de 2 à 3 millimètres de diamètre ont été au microscope détectés dans les glandes surrénales réséquées. L'analyse d'Immunohistochemical des enzymes steroidogenic, y compris le fendage de chaîne latérale de cholestérol, 3beta-hydroxysteroid la déshydrogénase, 21 l'hydroxylase, 17alpha-hydroxylase, et le 11beta-hydroxylase, a indiqué que les cellules corticales dans ces micronodules étaient en activité dans la production d'aldostérone, alors que les cellules non-nodulaires de glomerulosa de zona étaient inactives. Nous concluons que les caractéristiques cliniques et pathologiques de nos 4 cas avec les micronodules adrénocorticaux multiples unilatéraux (UMN) sont distinctes de ceux d'APA, d'IHA, d'UAH, et de pah. En outre, le hyperaldosteronemia unilatéral induit par UMN peut être fréquemment mal diagnostiqué, parce que la formation image standard examine, qui ne peut pas toujours détecter des anomalies minuscules des glandes surrénales, montré le " ; glands" adrénal normal ; dans ces patients. Ainsi, l'aldosteronism primaire dû à UMN devrait être soigneusement examiné pour le diagnostic différentiel de chaque forme de hyperaldosteronemia. ( info) |
8/60. Les maladies corticales adrénales : conférence internationale de cas. Six pathologistes du Japon et du Royaume-Uni ont évalué quatre cas différents des désordres adrénocorticaux indépendamment. Ces désordres adrénocorticaux n'ont inclus une tumeur adrénale dans une femelle de 45 ans sans aucune anomalie endocrinienne, des lésions adrénocorticales bilatérales dans une femelle de 55 ans avec le syndrome de cushing, une masse adrénocorticale chez un homme de 44 ans avec l'hypertension, et une lésion adrénocorticale dans une femelle de 62 ans avec l'hypertension chronique pour 30 années. En cet article, nous fournissons un résumé clinique, des résultats macroscopiques et histologiques, et un diagnostic histologique de ces quatre cas adrénocorticaux. ( info) |
9/60. Mutations du gène de PRKAR1A dans Cushing' ; syndrome de s dû à la maladie adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire sporadique. La maladie adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire (PPNAD) est une cause de Cushing' ACTH-indépendant ; syndrome de s. Il peut être difficile diagnostiquer cette condition parce que le hypercortisolism peut être périodique et la formation image adrénale peut ne pas démontrer une tumeur adrénale. PPNAD peut faire partie du complexe de Carney (commande numérique par ordinateur), un syndrome multiple dominant autosomal de néoplasie. On a observé des mutations de Germline de la sous-unité de normalisation R1A de PKA (PRKAR1A) dans environ 45% de kindreds de commande numérique par ordinateur. Pour améliorer notre arrangement de PPNAD sporadique et développer un outil diagnostique potentiel, nous avons étudié la génétique des patients avec PPNAD sporadique et d'isolement. Patients subissant la chirurgie pour Cushing' ACTH-indépendant bilatéral ; le syndrome de s dans qui l'examen pathologique a indiqué PPNAD ont été soumis aux investigations endocrinologiques et à une recherche systématique d'autres manifestations de commande numérique par ordinateur. Le gène de PRKAR1A a été ordonnancé utilisant l'adn des tissus et des leucocytes adrénaux congelés de trois patients avec PPNAD d'isolement sporadique et employer l'adn de leucocyte de deux patients additionnels. Différentes mutations de inactivation de germline du gène de PRKAR1A ont été trouvées dans les cinq patients. Pour trois cas, étude du parents' ; L'adn a démontré une mutation de de novo. Un patient s'est présenté avec un macronodule peu commun de 2.5 cm de l'adrénal droit imitant un adénome adrénal. Une suppression somatique de 16 points d'ébullition de gène de PRKAR1A a été également trouvée dans ce macronodule. En inactivant des mutations de germline de PRKAR1A soyez fréquent dans les caisses sporadiques et d'isolement de PPNAD. Le sauvage-type allèle peut être inactivé par des mutations somatiques, compatibles à l'hypothèse du gène étant un gène suppresseur de tumeur. Ainsi, l'analyse génétique peut être utile au clinicien dans le diagnostic de cette forme difficile de Cushing' adrénal ; syndrome de s. ( info) |
10/60. Complexe de Carney, un Cushing' familial ; syndrome de s dû à la maladie adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire : un rapport de cas. Un femme de 45 ans avec l'adrenocorticotropin (ACTH) - hypercortisolism, mellitus de diabète, et hypertension indépendants avait subi l'adrénalectomie gauche pour Cushing' ACTH-indépendant ; syndrome de s 20 ans avant cette présentation. Il y avait aspect de cushingoid 1 an après chirurgie. Cependant, Cushing' ; le syndrome de s s'est reproduit ; Cushing' ACTH-indépendant ; le syndrome de s a été diagnostiqué et la tomographie par ordinateur abdominale a montré une tumeur adrénale droite, qui a été enlevée. L'histologie a indiqué la maladie adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire (PPNAD). Le patient avait également subi l'hystérectomie pour les masses utérines diagnostiquées en tant que myxoma utérin. Les bonnes masses de peau de sein et de cou ont été également trouvées, qui ont été enlevées et ont diagnostiqué en tant que le fibroadenoma myxoid mammaire et myxoma cutané. Elle a eu une soeur jumelle homozygotic qui a également eu Cushing' ; le syndrome de s et avait subi l'adrénalectomie bilatérale 13 ans avant avec un diagnostic pathologique de PPNAD. La soeur jumelle a également eu la peau, le sein, et les masses utérines, qui ont été réséquées. Les résultats pathologiques étaient identiques que ce patient' ; s. Selon les présentations cliniques, résultats histologiques, et des antécédents familiaux positifs, PPNAD familial (complexe de Carney) a été diagnostiqué. ( info) |