741/3572. La maladie linéaire d'IgA d'enfance en association avec le syndrome lymphoproliferative autoimmun. Un enfant est décrit qui a eu les signes du syndrome lymphoproliferative autoimmun d'un âge jeune et plus tard a développé une dermatose de boursouflage qui s'est avérée la maladie linéaire d'IgA d'enfance. ( info) |
742/3572. Les changements quasitumoraux épithéliaux et mesenchymal d'un port-vin mûr souillent : Évidence morphologique pour un défaut multiple de champ de couche de germe. La tache de port-vin (PWS) est une malformation venulocapillary cutanée congénitale de la pathogénie inconnue. Beaucoup de patients avec PWS facial développent l'épaississement avec cobblestoning et la nodularité pendant la vie adulte. Les corrélations histologiques de ce changement maturational sont mal documentées et ses mécanismes demeurent peu clairs. Étudiez-dans ce cas-ci nous présentent les nouvelles observations histologiques qui peuvent élucider ce phénomène. Un PWS étendu sur le visage d'un homme de 75 ans a montré l'épaississement brut avec cobblestoning et nodularité. L'examen histologique a indiqué non seulement les anomalies vasculaires prévues, mais de changements quasitumoraux également un certain nombre épithéliaux, neuraux, et mesenchymal largement distribués. Les changements épithéliaux ont inclus le naevus épidermique, le trichofolliculoma sebaceous, et le hamartome folliculaire basaloid. Des changements du naevus de tissu conjonctif, du hamartome de lisse-muscle, du hamartome neural, et du hamartome subcuticular ont été également notés. Les changements quasitumoraux complexes observés du PWS des lignes multiples de ce germe impliquées par patient et ont été distribués dans un modèle répandu. Ces changements offrent non seulement une explication pour l'épaississement de peau et la nodularité de ce patient, mais suggèrent également génétiquement un déterminé, défaut développemental de champ de multilineage dans la pathogénie de cette lésion. D'autres études d'autres patients sont nécessaires pour comprendre les pleines implications de ces résultats vers la fin de l'étape de PWS. ( info) |
743/3572. Keratosis Seborrheic : une variante acantholytic. Deux femmes âgées avec des keratoses seborrheic sur l'abdomen sont signalées en raison de l'aspect histologique particulier caractérisé par acantholysis en avant. Bien que l'architecture histologique de base ait été un acanthoma papillomateux correspondant à celui du keratosis seborrheic, la partie supérieure des lésions a montré les changements acantholytic étendus et les cellules dyskeratotic. La différentiation du keratosis seborrheic avec le dyskeratosis acantholytic focal, le dyskeratoma warty, les senilis de keratosis et le carcinome de cellules squamous acantholytic a pu être faite sur la base de clinique aussi bien que les dispositifs histologiques. Bien que l'histogénèse soit incertaine, il semble logique de proposer que ce soit une variante rare de keratosis seborrheic irrité. ( info) |
744/3572. Poteau-transplantez le désordre lymphoproliferative à cellule T/lymphome à cellule T : un rapport de trois cas de lymphome T-anaplastique de grand-cellule avec la présentation cutanée et un examen de la littérature. objectifs : Pour rapporter le clinique, les dispositifs pathologiques et immunohistochemical de trois cas de poteau-transplantent le lymphome à cellule T lymphoproliferative à cellule T du désordre (T-PTLD) avec la présentation cutanée primaire. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Trois cas des lymphomes anaplastiques de grand-cellule de poteau-transplantation cutanée primaire se sont produits dans les destinataires rénaux de greffe et ont été montrés pour montrer un immunophenotype à cellule T ; toute était protéine d'ALK 1 et l'AME négatif et deux étaient positif de virus d'Epstein-Barr utilisant l'hybridation in-situ. Deux ont montré un phénotype de CD4 , deux étaient focalement CD56 et chacun des trois était négatif pour le granzyme cytolytique B. d'enzymes. Dans deux cas le monoclonality a été établi par étude de réarrangement génétique de récepteur de T-cell. Tous présentés avec la participation cutanée nodulaire et tous étaient finalement mortels. CONCLUSION : T-PTLDs sont des sous-types histologiques rares dans un contexte général et lié à la présentation cutanée. Nos résultats suggèrent des similitudes clinicopathologiques et immunophenotypic au lymphome anaplastique cutané primaire de grand-cellule mais avec un comportement clinique progressif semblable à T-PTLD précédemment rapporté et au lymphome anaplastique nodal systémique de grand-cellule d'ALK-. ( info) |
745/3572. Traitement réussi de histiocytosis cutané de cellules de langerhans avec de la thalidomide. Le histiocytosis de cellules de langerhans (LCH) représente un groupe de syndromes histiocytic rares caractérisés par infiltration de tissu avec les cellules dendritiques. La gestion de LCH est difficile car ces désordres répondent inconséquemment aux stratégies immunosuppressives et chimiothérapeutiques. La thalidomide (N-phtalimidoglutarimide), au commencement utilisée comme tranquillisant, a été récemment employée dans la gestion de plusieurs maladies de peau inflammatoires. Nous décrivons le cas d'un mâle de 38 ans avec LCH mucocutaneous. Un cours de traitement avec 6 cycles de chlorodeoxyadenosin 2 (cladribine) a été lancé. Ceci a été bien toléré mais retiré après 6 mois pour empêcher la malignité secondaire. Une remise partielle a été vue. Plus tard, un cours de traitement avec le journal de mg de la thalidomide 200 a été commencé. Cette thérapie a eu comme conséquence une amélioration significative des lésions mucocutaneous dans un délai de 4 semaines et la guérison complète a été réalisée après 3 mois. Le traitement alors a été avec succès continué les doses quotidiennes de mg 100 pour empêcher la rechute. En conclusion, le monotherapy de thalidomide représente une option efficace, sûre et bien-tolérée de traitement qui devrait être considérée en tant que thérapie principale pour LCH mucocutaneous. ( info) |
746/3572. Pelez les désordres avec l'infiltration éosinophile en avant traitée avec succès avec de la nicotine. Rapport de deux cas. FOND : La nicotine était efficace dans le traitement des désordres de peau attribuables aux neutrophiles telles que le gangrenosum de pyodermie et les ulcérations orogenital dus à Behcet' ; la maladie de s. OBJECTIF : Nous avons évalué l'efficacité de la nicotine pour traiter des désordres de peau avec l'infiltration éosinophile en avant. PATIENTS ET MÉTHODES : Un homme de 67 ans avec Kimura' ; la maladie de s a été traitée pendant 2 semaines avec le chewing-gum de nicotine (6 mg/jour). Une femme de 50 ans avec le nodosum d'érythème avec l'infiltration éosinophile a été traitée pendant 4 semaines avec les corrections percutanées de nicotine (5 mg/jour). RÉSULTATS : Les deux patients ont montré une amélioration clinique et histopathologique dramatique. CONCLUSION : Nos résultats suggèrent que la nicotine puisse être utile pour traiter des désordres de peau avec l'infiltration éosinophile aussi bien que des dermatoses neutrophilic. ( info) |
747/3572. Hématome de Subgaleal et sept transfusions d'échange. Un bébé de 3 kilogrammes a été livré par la césarienne après que travail prolongé. Il a eu le hématome subgaleal massif. Il a développé l'anémie exigeant des transfusions emballées de cellules et le hyperbilirubinemia exigeant un total de transfusions de sept échanges et phototherapy fortement intensif. Il n'y avait aucune complication défavorable du hyperbilirubinemia ou de la transfusion d'échange. ( info) |
748/3572. Imiquimod : risque potentiel d'un immunostimulant. Une femme de 19 ans avec HLA grave B27 spondyloarthropathy dont la maladie était commandée sur le cyclosporin, le methotrexate et le prednisolone a eu l'infection humaine de papillomavirus et la dysplasie cervicale développée et un grand nombre de verrues cutanées et vulval. Ce n'étaient pas sensibles à l'acide cryotherapy et salicylique ou au cimétidine, ainsi elle a été traitée avec de la crème topique de l'imiquimod 5%. Deux semaines après avoir commencé ce traitement elle a eu une fusée significative de elle spondyloarthropathy. Elle était si malade qu'elle ait cessé d'employer la crème d'imiquimod. Elle a eu la pleine résolution de ses verrues après 3 weeks' ; le traitement avec de la crème d'imiquimod, mais son spondyloarthropathy a pris plus de 3 mois pour s'améliorer, en dépit de l'augmentation significative de son immunosuppression. Ce cas accentue le risque potentiel d'employer la crème d'imiquimod (un immunostimulant) dans un patient qui a une condition exiger l'immunosuppression, telle que la maladie autoimmune ou une greffe d'organe. ( info) |
749/3572. Gestion percutanée d'une fistule nephrocutaneous due à un calcul diverticular pyelocaliceal. Les fistules de Nephrocutaneous résultant des diverticules pyelocaliceal pierre-contenants sont rares. Nous décrivons 2 patients qui ont été soignés par drainage ouvert pour des abcès périrénaux. Plus tard, les deux patients se sont présentés avec une fistule nephrocutaneous d'un diverticule pyelocaliceal pierre-contenant. Ces patients ont été avec succès soignés par nephrostolithotomy percutané avec le fulguration des diverticules. ( info) |
750/3572. Onychotillomania : 2 rapports de cas. Onychotillomania est un état rare caractérisé par l'autodestruction des ongles et/ou des ongles d'orteil par manipulation compulsive. Nous rapportons 2 cas d'onychotillomania avec des présentations différentes chez un jeune homme et chez un homme plus âgé. Onychotillomania peut être une forme du désordre obsessionnel (OCD), et nous discutons les facteurs psychologiques et les traitements courants pour cette condition. ( info) |