11/1483. Le nystagme volontaire s'est associé aux spasmes de logement. FOND : Le nystagme volontaire a été identifié car un pendulaire, rapide, conjugé, principalement horizontal, le mouvement oculaire bénin a lancé et a maintenu par effort volontaire. CAS : Une fille japonaise de 10 ans s'est présentée avec le nystagme volontaire lié aux spasmes de logement. Ses plaintes en chef, vision brouillée intermittente, mal de tête, et douleur des yeux, vraisemblablement ont été liés aux spasmes volontaires de nystagme et de logement. RÉSULTATS : La forme d'onde du nystagme a semblé pendulaire, la fréquence était de 13-15 hertz, et l'amplitude était de 3-5 degrés. Les images vidéo ophtalmoscopiques de laser de balayage ont clairement démontré les composants verticaux et de torsion en plus des mouvements oculaires horizontaux. Sa réfraction était instable, variant entre -0.5 dioptries (d) et -5.5 D, et l'enregistrement de l'accommodometer grimpé jusqu'à -12.0 D quand le nystagme a été lancé. CONCLUSIONS : Ceci peut être une forme unique de nystagme volontaire qui se compose des composants horizontaux, verticaux, et de rotation liés aux spasmes de logement. L'observation de ce patient continue, sans tout autre traitement ou examen. ( info) |
12/1483. Détachements rétiniens rhegmatogenous bilatéraux avec l'avulsion basse vitreuse unilatérale comme signes de présentation de pédophilie. BUT : Pour décrire un garçon de 7 ans avec les détachements rétiniens rhegmatogenous bilatéraux et l'avulsion basse vitreuse unilatérale comme signes de présentation de pédophilie. MÉTHODE : Rapport de cas. RÉSULTATS : L'examen n'a démontré aucun signe externe du trauma ou des résultats oculaires typiquement trouvés dans le syndrome d'enfant battu ; cependant, les résultats des détachements rétiniens rhegmatogenous et l'avulsion basse vitreuse ont soulevé le soupçon de la pédophilie, qui a été confirmée avec davantage d'histoire. Un plana scleral de procédé et de pairs de boucle vitrectomy avec le tamponnage d'huile de silicone ont été exécutés dans l'oeil droit suivi d'un procédé semblable dans l'oeil gauche 1 semaine plus tard. CONCLUSION : L'avulsion basse vitreuse et les détachements rétiniens rhegmatogenous peuvent être les seuls signes de présentation de la pédophilie. ( info) |
13/1483. Ischémie de segment et atrophie antérieures d'iris de secteur : après chirurgie de strabismus dans un patient présentant la leucémie lymphocytique chronique. Une femme de 69 ans avec l'atrophie segmentaire développée chronique et l'iridocyclitis d'iris de leucémie lymphocytique après chirurgie courante pour l'exotropia. L'image clinique et l'angiographie de fluorescéine ont indiqué l'ischémie antérieure de segment. On le postule que ceci a été lié au hyperviscosity du sang provoqué par un compte élevé de globule sanguin blanc (114,000/cu millimètre). La possibilité d'ischémie antérieure de segment devrait être maintenue dans l'esprit en contemplant le strabismus ou la chirurgie rétinienne de détachement en présence des désordres hématologiques probablement pour augmenter la viscosité de sang. Dans ces cas par quantité minimale de chirurgie devrait être fait avec la thérapie de support appropriée. La chirurgie de Strabismus devrait être faite par étapes tenant compte de la compensation hémodynamique entre les procédures. ( info) |
14/1483. Anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané. BUT : Pour déterminer la fréquence des anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané (fungoides de mycose et syndrome de Sezary) et le lymphome à cellule T impliquant la peau et décrire le cours clinique de la maladie avec des exemples choisis. MÉTHODES : Un système de récupération diagnostique automatisé a été employé pour identifier tous les patients présentant le lymphome à cellule T impliquant la peau qui ont été examinés à la clinique de Mayo (Rochester, minnesota) entre les 1er janvier 1976 et 31 décembre 1990. Les rapports médicaux des patients affectés ont été examinés. RÉSULTATS : Pendant l'intervalle de 15 ans de 1976 à 1990, le lymphome à cellule T cutané a été diagnostiqué dans 2.155 patients. De ces 2.155 patients, 42 (1.95% ; femelle 26 masculins et 16) eue au moins 1 anomalie ophtalmique attribuable à la maladie. Les diagnostics dans ces 42 patients étaient des fungoides de mycose dans 19, des variantes cliniques du lymphome à cellule T de la peau (le plus généralement, lymphome à cellule T périphérique) dans 11, et du syndrome de Sezary dans 12. L'ectropion cicatriciel de paupière était la conclusion la plus commune, affectant 17 (40.4%) des 42 patients. Trente-sept patients ont eu les résultats qui, bien que probablement pas une conséquence directe de lymphome à cellule T cutané, n'ont été catalogués dans des études précédentes. CONCLUSION : Bien que les anomalies ophtalmiques dans les patients présentant le lymphome à cellule T cutané soient relativement rares, les manifestations de la maladie sont diverses et fréquemment difficile à traiter. ( info) |
15/1483. Les manifestations oculaires de l'infection congénitale : une étude du premier effet et des résultats à long terme de la rubéole et de la toxoplasmose maternellement transmises. BUT : Pour étudier l'éventail des effets oculaires défavorables qui résultent de l'infection maternellement transmise de rubéole et de toxoplasme ; de plus, pour enregistrer les résultats visuels et neurodevelopmental à long terme de ces 2 causes importantes de l'infection foetale. CONCEPTION ET PATIENTS D'ÉTUDE : Une série de 55 patients présentant l'infection congénitale a été étudiée pour l'avenir sur une base à long terme. Le groupe de travail a inclus une cohorte de 34 cas avec le syndrome congénital de rubéole démontré par l'isolement de virus, et 21 cas avec un diagnostic clinique de la toxoplasmose congénitale et de la confirmation sérologique. Tous les patients ont eu des défauts oculaires maladie-connexes spécifiques. Des patients de rubéole ont été identifiés la première fois pendant ou après la dernière épidémie principale de rubéole en 1963-1964, et certains ont été suivis en série depuis lors. Un groupe de travail séparé de patients représentatifs de toxoplasmose s'est présenté pour l'examen et le diagnostic aux périodes de temps variables entre 1967 et 1991. OBSERVATIONS ET RÉSULTATS : Cette étude confirme qu'un large spectre des dommages foetaux peut résulter de l'infection intra-utérine et que persistant et des effets de retarder-début peut continuer ou se produire aussi tard que 30 ans après l'infection originale. Beaucoup de facteurs contribuent aux résultats divers de l'infection prénatale, être 2 le plus important la présence de l'immunité maternelle pendant la gestation tôt et de l'étape de la gestation pendant laquelle l'exposition foetale se produit dans une mère nonimmune. RUBÉOLE : En tant que les critères de l'inclusion, chacun des 34 patients de rubéole dans cette étude ont montré un ou plusieurs défauts oculaires à l'heure de la naissance ou dans la période néonatale immédiate. Les cataractes étaient présentes dans 29 (85%) des 34, dont 21 (63%) étaient bilatéraux. Microphthalmia, le prochain défaut le plus fréquent, était présent dans 28 (82%) des 34 enfants en bas âge et était bilatéral dans 22 (65%). Le glaucome a été enregistré dans 11 cas (29%) et a présenté comme occurrence passagère avec la première cornée nuageuse dans les yeux microphthalmic (4 patients), comme type infantile avec des buphthalmos progressifs (1 patient), ou comme tard-début, glaucome d'aphakic beaucoup de mois ou années aspiration suivant cataracte dans 11 yeux de 6 patients. Le retinopathy de rubéole était présent dans la majorité de patients, bien qu'une évaluation précise de son incidence ou laterality n'ait pas été possible en raison de la fréquence des cataractes et du nystagme et de la difficulté en obtenant à examen proportionné de fond. toxoplasmose : Vingt et un patients présentant la toxoplasmose congénitale ont été examinés et suivis pour des périodes de temps variables, 7 pendant 20 années ou plus. La raison principale de l'examen initial était conscience parentale d'une déviation oculaire. Douze enfants (57%) présents entre les âges de 3 mois et 4 ans avec un premier diagnostic de strabismus, 9 de qui a eu des plaintes mineures ou a été diagnostiqué en tant qu'élément des examens courants. Tous les cas dans cette étude ont eu l'évidence du retinochoroiditis, la pathologie oculaire primaire de la toxoplasmose congénitale. Deux patients ont eu l'inflammation chronique et récurrente avec les bandes vitreal progressives de traction, les détachements rétiniens, et la cécité bilatérale. Des lésions maculaires ont été toujours associées à la perte de vision centrale ; cependant, pendant des années l'acuité visuelle s'est graduellement améliorée dans plusieurs patients. Des individus avec une participation oculaire plus grave ont été également affligés avec les déficits les plus étendus de système nerveux central, qui se sont produits après exposition pendant les semaines les plus tôt de la gestation. CONCLUSIONS : Bien que l'infection congénitale due au virus de rubéole ait été presque totalement supprimée aux Etats-Unis, les survivants à long terme de la période de prevaccination continuent à éprouver des complications importantes de leurs premiers défauts oculaires et cérébraux. Ils peuvent être affligés par la persistance du virus dans leurs organes affectés et le développement des manifestations en retard de leur infection congénitale. La toxoplasmose congénitale continue à être la source des défauts importants pour 3.000 à 4.100 enfants en bas âge aux Etats-Unis tous les ans ; l'éventail des défauts est large et peut varier de la cécité et du retardement mental grave aux lésions retinochoroidal mineures de peu de conséquence. Des solutions efficaces pour la prévention ou le traitement de la toxoplasmose congénitale n'ont pas été développées dans ce pays mais sont sous la recherche intensive et continue. ( info) |
16/1483. Formation maculaire de trou : les nouvelles données ont fourni par la tomographie optique de concordance. OBJECTIF : Pour établir la séquence d'opérations menant à partir de la traction vitreofoveal à la formation maculaire de trou de plein-épaisseur. MÉTHODES : Les deux yeux de 76 patients présentant un trou maculaire de plein-épaisseur dans au moins 1 oeil ont été examinés par la tomographie biomicroscopy et optique de concordance. RÉSULTATS : Soixante et un yeux semblables ont eu un macula normal. Les tomogrammes optiques de concordance ont montré le détachement central du postérieur hyaloïde au-dessus du poteau postérieur dans 19 cas (31%) et un détachement hyaloïde perifoveal non détecté sur biomicroscopy dans 26 cas (42%). Dans les 4 trous maculaires imminents, la tomographie optique de concordance a révélé de divers degrés de fente intrafoveal ou de kyste, avec l'adhérence du postérieur hyaloïde au centre fovéal et au détachement perifoveal convexe. Dans les 14 trous de l'étape 2, l'ouverture excentrique du toit du trou a été observée, et dans les 24 trous de l'étape 3, l'hyaloïde postérieur était isolé du poteau postérieur entier. CONCLUSIONS : Dans les yeux semblables des yeux avec les trous maculaires le détachement hyaloïde postérieur commence autour du macula, mais l'hyaloïde reste adhérent au centre foveolar, indiquant l'action des forces antéropostérieures. Ceci a comme conséquence une fente intrarétinienne évoluant dans un espace cystique, et puis à la rupture de la couche rétinienne externe et de l'ouverture du plancher fovéal, de ce fait constituant un trou maculaire de plein-épaisseur. ( info) |
17/1483. La diplopie secondaire à l'aniseikonia s'est associée à la maladie maculaire. OBJECTIF : Pour fournir une explication pour la diplopie et l'incapacité de fondre dans quelques patients présentant la maladie maculaire. MÉTHODES : Nous avons identifié 7 patients de nos pratiques qui ont eu le concurrent binoculaire de diplopie avec les membranes d'epiretinal ou la traction vitreomacular. Un examen des rapports médicaux de tous les patients a été exécuté. En plus des examens ophthalmologiques et orthoptiques complets, l'évaluation de l'aniseikonia utilisant les nouveaux essais d'Aniseikonia d'Awaya (Co Ltd, tokyo, Japon de Handaya) a été exécutée sur tous les patients. RÉSULTATS : Tous les patients ont été référés pour la diplopie ennuyeuse. Six des patients ont eu des membranes d'epiretinal et 1 a eu la traction vitreomacular. Chacun des 7 patients a eu l'aniseikonia, s'étendant de 5% à 18%. Dans 5 des patients l'image dans l'oeil impliqué était plus grande, et dans les 2 autres patients elle était plus petite que dans l'oeil semblable. Tous les patients ont eu le strabismus sous petit angle concomitant et au moins au commencement n'ont pas fondu quand la déviation a été compensée avec un prisme. La réponse à la gestion optique et à la chirurgie rétinienne était variable. CONCLUSIONS : L'Aniseikonia provoqué par séparation ou compression des photorécepteurs peut être un facteur de contribution à l'existence de la diplopie et l'incapacité de fondre dans les patients présentant la maladie maculaire. Le strabismus sous petit angle concomitant et l'incapacité de fondre avec des prismes peuvent mener le clinicien au diagnostic incorrect de la rupture centrale de la fusion. L'intervention chirurgicale n'améliore pas nécessairement l'aniseikonia. ( info) |
18/1483. Une famille colombienne avec le retinoschisis juvénile X-lié avec trois a affecté la conclusion de femelles d'une mutation de déphasage. le retinoschisis X-lié (XLRS) est une maladie de vitreoretinal responsable de la plupart des cas de la dégénération maculaire juvénile dans les mâles. Les femelles de porteur de Retinoschisis ne manifestent généralement aucun symptôme pathologique. Cependant, une grande famille affectée de Colombie a présenté trois femelles affectées avec le phénotype typique de RS semblable à leurs 27 parents masculins affectés. L'examen de fond comme des électrorétinogrammes (ERG) indiquent que la maladie dans ces trois femelles affectées est aussi grave que dans leurs contre-parties masculines affectées. L'analyse d'ordre d'adn du gène XLRS1 dans les membres affectés de ce famille indique une suppression simple de la base (G) à la position 639 basse (639delG). Cette suppression cause un déphasage pendant la traduction et les résultats dans un plus grand (235 acides aminés) que le peptide normal (224 acides aminés) avec le domaine excessivement changé de discoidin, qui est considéré critique pour la fonction cellulaire de la protéine. La Co-ségrégation de cette mutation de gène avec le phénotype de RS et le statut de porteur de RS comme son absence complète dans des commandes normales indique que ce changement génétique est responsable de la pathologie de RS dans cette famille. Ce (639delG) est une mutation du roman RS et rapporté ici pour la première fois. En outre, l'analyse des trois femelles affectées indique que la pathologie de RS dans les femelles affectées (une occurrence très rare) est due aux mutations XLRS1 a continué tous les deux leurs chromosomes de X. ( info) |
19/1483. Trois enfants avec la toxoplasmose congénitale : rapport tôt d'une étude éventuelle suédoise de criblage. Le but de cette étude éventuelle était de définir l'incidence de la toxoplasmose congénitale en Suède. Les éluats de sang se sont rassemblés sur des papiers filtre, cartes de Guthrie, de 40978 bébés nouveau-nés ont été analysés les anticorps spécifiques de l'immunoglobuline m (IgM) et de l'antitoxoplasma d'IgG. C'est un rapport préliminaire de trois enfants avec la toxoplasmose congénitale, défini par l'occurrence des anticorps antitoxoplasma-spécifiques d'IgM. Deux enfants étaient asymptomatiques à la naissance. Ils étaient tous deux normalement développés à l'âge de 12 et 15 mois, respectivement. Le troisième enfant a eu des symptômes non identifiés mais peu compliqués de l'infection dans la période néonatale. En raison du criblage la toxoplasmose congénitale a été confirmée et le traitement a été institué. Microphthalmus et choriorétinite périphérique ont été détectés dans un oeil. Malgré le traitement chimiothérapeutique il a développé le hydrocephalus ayant besoin d'intervention neurochirurgicale à l'âge de 3 mois. Son développement à 14 mois était normal. L'incidence en Suède de la toxoplasmose congénitale détectée par les anticorps spécifiques d'antitoxoplasma d'IgM dans le sang des papiers filtre est moins que le 1:10000. ( info) |
20/1483. dysplasie Spondylo-epiphyseal avec les changements oculaires : rapport du " deux ; new" ; variantes dans deux familles différentes. Deux familles avec le " ; new" ; des types de dysplasies spondyloepiphyseal sont rapportés. Les maladies sont caractérisées par les changements spinaux, la participation epiphyseal fémorale capitale et les modifications mineures de la premiers famille et rapetissement des mains et des pieds dans la deuxième. ( info) |