1/431. Résultats radiologiques intéressants dans les lésions de masse suprasellar. Rapport de trois cas. Les auteurs rapportent trois lésions tout à fait rares de région sellar/parasellar. Ils sont à savoir ; abcès pituitaire, macroadenoma cystique et osteochondroma. Dans aucun des cas, la priorité diagnostique préopératoire n'était pas même que le diagnostic histopathologique final. Les résultats radiologiques de ces pathologies sont discutés avec l'accent sur le diagnostic différentiel. ( info) |
2/431. Insuffisance et manque pituitaires de gonades dans un pseudohermaphrodite DE X/Y avec bêta 39/lepore haemoglobinopathy. Nous décrivons l'occurrence de l'hypothyroïdisme et du hypogonadism hypogonadotropic dans un sujet pseudohermaphrodite DE X/Y affecté par la bêta-thalassémie. Le patient, aussi élevée femelle, diagnostiquée à 14 mois d'âge qu'ayant un bêta 39/Lepore hemoglobinopathy, a traité avec la thérapie multiple de transfusion, a été référé à l'âge de 15 ans en raison de la puberté retardée. L'évaluation endocrinienne complète a montré les niveaux bas, basiques et après les stimulus combinés de LHRH-TRH et de hCG, de FSH, main gauche, tsh, estradiol (E2), testostérone (t), progestérone (p), androstenedione (a), et niveaux FT4, et PRL normal, cortisol, 17OHP et niveaux d'ACTHS. Les études de formation image (ultrason, balayage de résonance magnétique, de radio-isotope et phlebography gonadal de navires) n'ont pas montré les organes génitaux et les gonades internes. karyotype a résulté 46, DE X/Y. L'amplification d'ACP du gène de SRY a confirmé la présence du chromosome de Y. Les organes génitaux femelles sans utérus dans un sujet avec le gène du chromosome de Y SRY, et aucun testicule discernable n'indiquent un état du pseudohermaphroditism masculin lié à la régression testiculaire. Les niveaux stéroïdes bas de gonadotropin et de sexe sont suggestifs de l'affaiblissement hypothalamique-pituitaire et gonadal acquis combiné, en raison du dépôt de fer dans les deux organes. Nous ne pouvons pas exclure l'échec congénital de la synthèse et de l'action de testostérone dans ce cas-ci, parce que le manque de gonades est une conclusion peu commune dans les sujets hypogonadic thalassemic. ( info) |
3/431. Hypophysitis lymphocytique probable diagnostiqué par la tomographie calculée et la scintigraphie gallium-67 périodiques à court terme--rapport de cas. Une femelle de 61 ans s'est présentée avec le mal de tête, malaise, et a laissé la paralysie de nerf oculomoteur. La tomographie calculée (CT) a démontré une masse pituitaire diffuse et a agrandi la tige pituitaire avec le perfectionnement homogène de contraste. Ses symptômes graduellement résolus sans traitement. La scintigraphie gallium-67 a montré la prise anormale dans la lésion pituitaire. CT périodique tout les pendant 2 semaines après que l'admission a montré le perfectionnement de contraste et le rétrécissement homogènes de la masse pituitaire à une taille normale 12 semaines après le début. Le diagnostic final était adenohypophysitis lymphocytique sans biopsie. On n'a pas observé la répétition pendant 8 années après décharge. Le patient n'a pas eu besoin de la thérapie de remplacement d'hormone. L'examen histologique n'est pas toujours nécessaire pour diagnostiquer l'adenohypophysitis lymphocytique probable avec la caractéristique du début rapide, la prise gallium-67 anormale dans la lésion, et la résolution des symptômes à l'étape aiguë avec le rétrécissement de la lésion sur neuroimaging. ( info) |
4/431. Essai salin hypertonique pour la recherche sur la fonction de pituitary postérieur. L'essai salin hypertonique est une technique utile pour distinguer l'insipidus partiel de diabète du polydipsia psychogénique, et pour le diagnostic des désordres complexes de fonction de pituitary osmoreceptor et postérieur. Cependant, il y a peu d'information au sujet de son utilisation dans l'enfance. L'expérience d'employer cet essai dans cinq enfants (11 mois à 18 ans) qui a présenté des problèmes diagnostiques est rapportée. Dans deux patients, dans qui la privation de l'eau examine étaient équivoque ou impraticable, une concentration peu convenablement basse en hormone antidiurétique (CAD) (< ; 1 pmol/l) a été démontré en présence de à stimulus osmotique proportionné (> d'osmolality de plasma ; 295 mosmol/kg). Dans deux enfants--on présentant avec le hypernatraemia adipsic et l'autre avec le hyponatraemia compliquant le traitement de desmopressin de l'insipidus partiel de diabète--des défauts de la fonction osmoreceptor ont été identifiés. La confirmation d'un diagnostic de syndrome idiopathique de la sécrétion inadéquate de CAD (SIADH) était possible dans un patient sans l'autre évidence du dysfonctionnement pituitaire. L'essai salin hypertonique a été bien toléré, facile à exécuter, et diagnostic dans tous les cas. ( info) |
5/431. Empème sous-dural Infratentorial, abcès pituitaire, et thrombophlébite septique de sinus caverneux secondaire à la sinusite paranasal : rapport de cas. OBJECTIF ET IMPORTANCE : L'empème Infratentorial, l'abcès pituitaire, et la thrombophlébite septique sont tous de sinus caverneux des conditions rares et potentiellement mortelles. L'occurrence de chacun des trois dans un patient simple n'a pas été précédemment décrite. Nous présentons un tel cas se produisant dans des jeunes, autrement un homme en bonne santé. PRÉSENTATION CLINIQUE : Un homme de 26 ans avec une histoire à distance de sinusite a développé rapidement le mal de tête progressif, la fièvre, la bonne douleur d'oeil, le gonflement, le proptosis, et l'affaiblissement visuel. La formation image de résonance magnétique a démontré le pansinusitis diffus, y compris la sinusite de sphenoid, et la prolongation de l'inflammation et de l'infection dans les sinus caverneux adjacents, la glande pituitaire, et la tombe postérieure. INTERVENTION : Le drainage pressant des sinus ethmoïdes et maxillaires a été exécuté ; le pus n'a pas été identifié. Le patient a continué à détériorer médicalement avec la détérioration de l'acuité visuelle. La tomographie calculée de la tête a exécuté le next day indiqué empirant le hydrocephalus et un empème sous-dural de agrandissement de tombe postérieure. Le drainage et l'évacuation ventriculaires pressants de l'empème ont été effectués, et plus tard, le patient' ; cours clinique de s amélioré. Les résultats de microbiologie ont indiqué l'alpha streptocoque hémolytique et les espèces négatives pour la coagulase de staphylocoque. Le patient a survécu mais pendant le suivi la période a eu un oeil droit aveugle et une insuffisance pituitaire. CONCLUSION : La sinusite de Paranasal peut avoir des conséquences intra-crâniennes de dévaster. La participation de la glande pituitaire adjacente et les sinus caverneux peuvent avoir comme conséquence la morbidité ou la mortalité neurologique sérieuse, et rétrograder propagation de l'infection par le système veineux basique peut avoir comme conséquence la participation sous-durale ou parenchymale de cerveau. Un index élevé de soupçon et le traitement médical et chirurgical agressif sont cruciaux pour la survie des malades, mais le taux de morbidité demeure haut. Notre patient a survécu mais a perdu à la fonction et à la vision de pituitary antérieur dans son oeil droit. ( info) |
6/431. Hypophysitis lymphocytique avec l'insipidus central de diabète et le panhypopituitarism conséquent précédant un germinoma multifocal et intra-crânien dans une fille prepubertal. Nous rapportons le cours clinique d'une fille prepubertal avec l'insipidus central de diabète (DI) et le panhypopituitarism conséquent évoluant pendant 10 ans de dû au hypophysitis lymphocytique et au germinoma suivant. Deux ans après que le diagnostic des DI centraux a été établi, MRI a indiqué une tige pituitaire épaissie. L'épaississement pituitaire postérieur d'agrandissement et d'augmentation de la tige pituitaire empiétant sur le chiasm optique a exigé une biopsie transport-sphenoidal qui a révélé le hypophysitis actif avec lymphocytique infiltre et nécrose. Le traitement de dexamethasone de dose élevée seulement a temporairement arrêté le processus de la maladie. Par conséquent, la thérapie radiologique stereotactic a été effectuée pendant qu'un traitement de délivrance et les résultats de MRI s'inversaient presque. Cependant, le MRI suivant a montré que des lésions intra-crâniennes multiples identifiées histologiquement comme germinoma et chimiothérapie et rayonnement standard ont été exécutées. CONCLUSION : Le diagnostic de l'insipidus de diabète chez les enfants exige du suivi à long terme au delà de l'âge pubertal afin d'établir la cause sousjacente. Contrairement au hypophysitis lymphocytique dans les adultes, le hypophysitis lymphocytique dans les enfants prepubertal peut représenter le premier signe d'une réaction de centre serveur à un germinoma occulte. ( info) |
7/431. Participation pituitaire par Wegener' ; granulomatose de s : un rapport de deux cas. Nous décrivons deux cas de participation pituitaire par Wegener' ; granulomatose de s. À la présentation initiale, ou pendant le " suivant de la maladie ; fusées, " ; un modèle d'anomalie pituitaire a été suggéré. Au cours des périodes de remise, nous avons trouvé le pituitary retourné à un aspect presque normal. La perte de la hyper-intensité normale de T1 de pituitary postérieur a assorti une persistance clinique d'insipidus de diabète, suggérant qu'il y ait des dommages permanents à cette structure par le processus initial de la maladie. ( info) |
8/431. La maladie de Rosai-Dorfman présentant comme tumeur pituitaire. Une femme de 45 ans a eu le pyrexia, les maux de tête, l'effondrement et le hyponatraemia. L'abcès intracérébral, la méningite bactérienne et l'hémorragie sous-arachnoïdienne ont été exclus. Elle a été donnée les antibiotiques intraveineux et graduellement récupérée. Un mois plus tard elle a été réadmise avec la diplopie, le mal de tête et le vomissement. Le sodium de sérum était bas (107 mmol/l) et un diagnostic de sécrétion inadéquate de CAD ont été faits. Le balayage de MRI a montré une tumeur suprasellar résultant de la glande pituitaire postérieure. Une éruption de peau s'est graduellement fanée. Le cortisol de sérum, la prolactine, les gonadotrophins et les niveaux d'hormone thyroïdienne étaient bas. Une tumeur pituitaire était transport-sphenoidally enlevé, elle a eu la radiothérapie pituitaire externe, et l'hydrocortisone et la thyroxine de rechange. Elle allait bien pendant 12 mois où elle a développé la faiblesse et l'engourdissement progressifs des deux jambes. L'examen a suggéré la compression de moelle épinière au niveau du T2 où le balayage de MRI a montré massachusetts de amélioration intradural. Cette tumeur spinale a été enlevée et ses symptômes neurologiques ont disparu. Pendant neuf mois après que ceci elle a développé la douleur faciale et l'obstruction nasale. Le balayage de CT a montré la croissance de tumeur dans le sinus de sphenoid et les cavités nasales. Une opération de Cauldwell-Luc de droite a été faite et la tumeur résiduelle dans les passages nasaux a été traitée par la radiothérapie externe fractionnée et le prednisolone. L'examen histologique des spécimens de la masse pituitaire et spinale, et des sinus nasaux a montré la maladie de Rosai-Dorfman, une entité rare caractérisée par la prolifération histiocytic, l'emperipolesis (lymphophagocytosis) et la lymphadénopathie. 48 âgés elle a développé l'insipidus crânien de diabète. Bien que le syndrome de Rosai-Dorfman soit rare, on lui rapporte avec l'augmentation de la fréquence, et devrait être considéré comme cause possible d'une tumeur pituitaire. ( info) |
9/431. Gumma de glande pituitaire dans le syphilis congénital après traitement maternel échoué : un rapport de cas. Un enfant en bas âge avant terme et très bas de poids de naissance était né à une mère avec le syphilis latent tôt qui a été traité pendant 10 jours et pendant 3 jours avant la livraison avec 2.4 MU de pénicilline de benzathine. L'enfant en bas âge a eu clinique, le laboratoire, et les anomalies radiographiques compatibles au syphilis congénital, IE, un titre d'essai de laboratoire de recherche de la maladie vénérienne qui était quatre fois autant plus grand que n'étaient le titre maternel, l'hépatosplénomégalie, les examens fonctionnels hépatiques anormaux, la pneumonite, l'osteochondritis des longs os, et l'examen du fluide céphalo-rachidien (CSF) montrant un essai réactif de laboratoire de recherche de la maladie vénérienne, une pléocytose, et une teneur en protéines élevée. L'enfant en bas âge est mort le troisième jour de la vie, et une autopsie a indiqué un gumma en évolution du pituitary antérieur. Immunoblotting de l'immunoglobuline m du sérum et du CSF était positif, et l'amplification en chaîne par réaction a détecté l'adn de treponema pallidum dans endotrachéal pour aspirer et le CSF. Ce cas accentue les anomalies pathologiques observées au syphilis et aux foyers congénitaux sur la conclusion rare d'un gumma en évolution de pituitary antérieur. En outre, il documente le manque du traitement maternel de syphilis pendant les 4 dernières semaines de la grossesse de traiter l'infection foetale et soutient la recommandation que tous les enfants en bas âge soutenus aux mères avec le syphilis ont traitée pendant les 4 dernières semaines de la grossesse devraient recevoir la thérapie de pénicilline. ( info) |
10/431. Un cas rare de hyperplasia pituitaire avec la prolongation suprasellar due au myxoedema primaire : rapport de cas. Le développement des tumeurs pituitaires par suite de l'échec d'organe de cible primaire est rare. Nous rapportons ici un cas rare de hyperplasia pituitaire avec la prolongation suprasellar due au myxoedema primaire. Cette présentation de cas a suggéré l'importance de la recherche endocrinienne détaillée et a répété la formation image de résonance magnétique pour le diagnostic différentiel de l'agrandissement pituitaire pour éviter la chirurgie inutile. ( info) |