Cas Rapportés "Maladies Démyélinisantes Auto-Immunes Du Snc"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/10. Neuropathie sensorimotrice de Demyelinating avec la cataracte congénitale, le retardement mental, et les cellules perineurial uniques et dysplastic dans l'endoneurium.

    Nous rendons compte d'une femelle caucasienne de 27 ans avec se plaindre de cataracte congénitale et de retardement mental de la parésie et de l'atrophie progressives des jambes inférieures commençant à l'âge de 16 ans suivis de l'atrophie des cuisses et des petits muscles de main. Le moteur et les vitesses sensorielles de conduction (cv) des membres supérieurs et inférieurs ont été réduits (nerf péronéal distal : 21 m/s ; nerf médian : cv de moteur : 28 m/s, cv sensoriel 30 m/s). Dans les spécimens sural de biopsie de nerf il y avait les cellules endoneurial uniques immunoreactive pour des anticorps contre l'antigène épithélial de membrane avec les impressions multiples et les projections extérieures considérées les cellules perineurial dysplastic. Au meilleur de notre connaissance ces cellules n'ont été rapportées dans aucun autre type de neuropathie périphérique humaine. Le cas actuel avec les résultats cliniques et structuraux ci-dessus semble représenter un nouveau, complexe, demyelinating type d'un moteur sporadique ou probablement recessively hérité et d'une neuropathie sensorielle. ( info)

2/10. La maladie de système nerveux central dans les patients avec le myofasciitis macrophagic.

    Le myofasciitis de Macrophagic (MMF), une condition nouvellement identifiée en france, est manifesté par des myalgias diffus et caractérisé par les changements myopathological fortement spécifiques qui ont été récemment montrés pour représenter une réaction locale exceptionnellement persistante aux injections intramusculaires des vaccins contenants de l'aluminium. Parmi 92 patients de MMF identifiés jusqu'ici, huit d'entre eux, qui ont inclus les sept patients rapportés ici, ont eu un désordre demyelinating symptomatique de CNS. Les manifestations de CNS ont inclus les symptômes hemisensory ou sensorimoteurs (quatre sur sept), les signes pyramidaux bilatéraux (six sur sept), les signes cérébelleux (quatre sur sept), la perte visuelle (deux sur sept), les désordres cognitifs et comportementaux (un sur sept) et le dysfonctionnement de réservoir souple (un sur sept). Le cerveau T (2) - MRI pesé montré choisissent (deux sur sept) ou (quatre sur sept) les signaux de hyperintense de matière blanche et le callosum supratentorial multiples de corpus s'atrophient (un sur sept). Les potentiels évoqués étaient anormaux dans quatre sur six patients et CSF dans quatre sur sept. Selon Poser' ; les critères de s pour la sclérose en plaques, le diagnostic étaient médicalement la sclérose en plaques définie (cinq sur sept) ou médicalement probable (deux sur sept). Six sur sept patients ont eu des myalgias diffus. La biopsie de muscle deltoïde montrée des accumulations stéréotypées de PAS (acide-Schiff périodique) - macrophages positifs, cellules de T clairsemées de CD8 et myofibre minimal endommagent. Des vaccins contenants de l'aluminium avaient été administrés pendant 3-78 mois (médiane = 33 mois) avant biopsie de muscle (virus d'hépatite B : quatre sur sept, toxoïde de tétanos : un sur sept, virus de l'hépatite B et toxoïde de tétanos : deux sur sept). L'association entre MMF et multiple sclérose-comme des désordres peut donner de nouvelles perspicacités dans les issues controversées entourant des vaccinations et demyelinating des désordres de CNS. La biopsie de muscle deltoïde recherchant des changements myopathological de MMF devrait être exécutée dans des patients de sclérose en plaques avec des myalgias diffus. ( info)

3/10. Système nerveux central Sjogren' ; syndrome de s dans un enfant : rapport de cas et examen de la littérature.

    Nous décrivons un cas de Sjogren' pédiatrique ; syndrome de s avec la participation neurologique progressive. À l'âge 4 ans, elle avait été diagnostiquée avec le syndrome de melkersson-rosenthal. Après avoir été stable avec le diplegia facial et le gonflement pendant 5 années, elle s'est intensément présentée avec la diplopie, le vertige, et l'ataxie. La formation image de résonance magnétique crânienne (MRI) a montré une lésion dorsale gauche de midbrain. Les résultats sérologiques et histopathologiques ont confirmé Sjogren' primaire ; syndrome de s. Elle a bien répondu au methylprednisolone intraveineux, avec l'amélioration clinique suivante et la résolution de MRI. Revues de ce rapport la littérature et les soulignages pédiatriques l'importance de considérer Sjogren' ; syndrome de s dans un enfant avec la faiblesse faciale non expliquée et dans le diagnostic différentiel de la course pédiatrique. ( info)

4/10. Syndrome osmotique de demyelination après correction de hyponatremia chronique avec salin normal.

    La correction rapide du hyponatremia chronique grave avec salin hypertonique a été connue pour causer le syndrome osmotique de demyelination (ODS). Moins identifiés sont les dangers de la correction rapide avec salin normal. Un femme de 60 ans sur la diurétique de thiazide pour l'hypertension présentée avec le hyponatremia profond (94 mmol/L) et hypokalemia (1.9 mmol/L) s'est associé à l'épuisement de volume. Salins normaux (2 L/day) et (mmol de KCl 40/jour) ont été donnés pendant 5 jours. La concentration en sérum Na a atteint 106 mmol/L dans un délai de 18 heures. Avec l'amélioration de son hyponatremia, elle est devenue plus alerte bien que le hypokalemia ait persisté. Cependant, elle a développé l'obtundation progressif, la quadriplégie, et l'échec respiratoire 6 jours plus tard. La formation image de résonance magnétique du cerveau a clairement montré les dispositifs typiques du myelinolysis de pontine et d'extrapontine. Nous proposons que le supplément agressif de KCl ait été la thérapie principale pour ce patient présent avec le hyponatremia chronique et hypokalemia lié à l'épuisement de volume. ( info)

5/10. Évidence pour le rôle du demyelination, des allèles de HLA-DR, et des cytokines dans la pathogénie de la méningo-encéphalite du parvovirus B19 et de ses conséquences.

    OBJECTIF : Pour passer en revue les dispositifs cliniques et pathologiques de la méningo-encéphalite du parvovirus B19 et de ses conséquences dans 12 cas précédemment édités, et réaliser les essais additionnels pour déterminer la pathogénie de la maladie. MÉTHODES : Des cas ont été passés en revue et le sérum disponible et le fluide céphalo-rachidien (CSF) ont été examinés pour des anticorps d'antiganglioside et une gamme des cytokines. L'hybridation in situ pour l'adn du parvovirus B19 a été effectuée sur le tissu de cerveau post mortem dans deux cas. La dactylographie HLA-DRB1 a été entreprise sur l'adn genomic extraite à partir des leucocytes périphériques de sang. RÉSULTATS : La participation cérébelleuse a été suggérée médicalement ou pathologiquement dans quatre cas. Dans les deux cas avec l'histologie post mortem, il y avait d'atrophie marquée des couches moléculaires et granulaires du cervelet avec la perte focale de cellules de purkinje. Le balayage de cerveau par MRI ou CT a été fait dans six cas pendant la phase aiguë. Trois étaient anormaux avec l'évidence du demyelination. Trois avaient nettement agrandi des ventricules, dans deux dont il y avait intensité élevée de signal de la matière blanche sur le T1 et le T2 a pesé des images. Les trois cas avec des balayages anormaux de cerveau ont eu des conséquences neurologiques à long terme (le retardement mental, changement de personnalité, a changé l'affect). L'hybridation in situ sur le tissu de cerveau post mortem disponible était négative dans les deux cas examinés. Tous les cas dans lesquels les allèles de HLA-DR étaient au moins portés les déterminés des allèles suivants : HLA-DRB1*01, *04, *07, *09, *15, *16. Le sérum disponible et le CSF ont été examinés pour des anticorps d'antiganglioside (tout négatif) et pour un panneau des cytokines, qui ont eu un profil semblable dans les les deux sérum (n = 5) et CSF (n = 1) pendant la phase aiguë. Cytokines qui étaient uniformément discernables étaient IL-6 (moyen 726.20 pg/ml), TNFalpha (50.64 pg/ml), IFNgamma (39.64 pg/ml), GM-CSF (216.12 pg/ml), et MCP-1 (154.43 pg/ml) ; IL-1beta, IL-5, et IL-13 étaient indétectables. CONCLUSIONS : Associations de HLA-DR, une réponse accrue de cytokine, et avantage d'appui immunomodulateur de traitement (dans un cas) un rôle pour l'immuno-réaction dans la pathogénie de la méningo-encéphalite du parvovirus B19. ( info)

6/10. La maladie demyelinating inflammatoire imitant le glioma malin.

    Le diagnostic différentiel entre la maladie demyelinating inflammatoire et le glioma malin est difficile basé seulement sur des méthodes neuroimaging. MÉTHODES : Quatre patients présentant la maladie demyelinating inflammatoire qui a présenté avec clinique et des résultats neuroimaging fortement suggestifs du glioma malin ont été examinés. RÉSULTATS : MRI a montré une lésion de masse avec des valeurs prolongées de T1 et de T2 et le perfectionnement de gadolinium dans tous les cas. M. de proton la spectroscopie et (201) le Tl SPECT a montré des résultats de support du diagnostic du glioma malin dans tous les cas. Cependant, la biopsie chirurgicale a indiqué la maladie demyelinating inflammatoire. Après le diagnostic, 2 patients ont été soignés par l'administration stéroïde et 2 ont été juste observés. Le perfectionnement de gadolinium de toutes les lésions a diminué et a finalement disparu. CONCLUSION : De tels cas illustrent l'importance de considérer une lésion demyelinating dans le diagnostic différentiel d'une lésion de masse. Les difficultés rencontrées en établissant le diagnostic correct de la maladie inflammatoire sont liées aux variations de l'aspect radiologique, qui exigent l'exclusion des gliomas ou d'autres tumeurs cérébrales par biopsie chirurgicale avant que la stratégie thérapeutique puisse être choisie. ( info)

7/10. Participation de système nerveux central dans le syndrome polyglandular autoimmun.

    Nous présentons un homme de 33 ans, admis en raison de la détérioration passagère de l'acuité visuelle. La formation image de résonance magnétique a montré le demyelination diffus du système nerveux central (CNS), qui en grande partie a résolu spontanément dans les 4 mois. Le patient a rempli les critères diagnostiques du type III d'aps, ayant des universalis autoimmuns de thyroïdite et d'alopécie. Dans cette activation patiente et autoimmune contre des antigènes de CNS est vraisemblablement la cause du demyelination réversible de CNS. ( info)

8/10. Échange de plasma des épisodes du demyelination inflammatoire grave du système nerveux central. Un rapport de six cas.

    La thérapie standard pour des épisodes de la maladie demyelinating inflammatoire aiguë grave du système nerveux central est des corticostéroïdes d'intravenous de dose élevée. Une petite proportion de patients ne s'améliorent pas avec ce régime et leur pronostic peut devenir grave. Une épreuve à double anonymat de croisement commandée par feinte récente dans ce groupe de patients a démontré un avantage significatif d'échange de plasma. Nous rapportons six patients présentant la maladie demyelinating inflammatoire stéroïde-peu sensible aiguë grave du système nerveux central traité avec l'échange de plasma. Nous avons observé une amélioration claire dans cinq de ces six patients. Tandis que les complications de l'échange de plasma se produisaient ceux-ci n'étaient pas supérieures aux avantages. Notre étude soutient l'utilisation de l'échange de plasma de la maladie inflammatoire stéroïde-peu sensible aiguë grave du système nerveux central. ( info)

9/10. Neuropathology de la neuropathie paraneoplastic avec du l'anti-disialosyl anticorps.

    Nous rapportons une neuropathie paraneoplastic avec la participation grave de moteur suivant la perturbation sensoriel-ataxique. L'anti-disialosyl anticorps de l'immunoglobuline m (IgM) a été détecté au cours du lymphome malin du grand type diffus de B-cellule, qui épargne habituellement le système de moteur. Le début était subaigu, avec la rechute et remettre l'ataxie sensorielle, la faiblesse de muscle, la paralysie bulbaire, la paralysie respiratoire, et l'ophthalmoplegia ; seulement la rotation de cou a été maintenue à l'étape terminale. L'autopsie n'a montré aucune cellule de lymphome infiltrant le système nerveux. Des neurones moteurs survécus dans la moelle épinière, mais le diamètre de moyen des racines de nerf spinal ventrales ont été réduits considérablement. Le fasciculus gracile et le nerf sural plus nettement ont été dégénérés que les parties proximales. L'étude morphométrique a prouvé que la plupart du moteur proximal et des axones sensoriels ne se sont pas prolongées d'une manière distale. Ce rapport d'autopsie fournit davantage de définition d'une neuropathie liée au lymphome malin et aux anticorps d'IgM contre des résidus de disialosyl. ( info)

10/10. Demyelination de CNS dans les maladies autoimmunes.

    Les maladies autoimmunes représentent un groupe divers de désordres qui ont généralement de l'étiologie inconnue et de la pathogénie mal comprise. Elles peuvent être organe-spécifiques ou systémiques, provoquant des syndromes de recouvrement ; la plus d'une maladie autoimmune peut se produire dans le même patient. Les rapports nombreux de cas ont documenté que la sclérose en plaques (milliseconde) peut être présente en même temps que d'autres maladies autoimmunes, le plus généralement rhumatisme articulaire, maladie thyroïde autoimmune, anémie de type mellitus de diabète d'I et pernicieux. Les rapports de cas de l'encéphalomyélite disséminée (DEM) coïncidente avec d'autres maladies autoimmunes sont rares. Plusieurs des maladies autoimmunes systémiques causent le demyelination du système nerveux central (CNS) et fréquemment sont puis diagnostiquées comme milliseconde, tandis qu'elles sont souvent les exemples du DEM, le résultat des manifestations vasculaires, granulomateuses ou postinfectious. Nous avons passé en revue 15 patients avec les maladies autoimmunes et le demyelination de CNS afin de déterminer la nature du processus demyelinating. ( info)
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