11/947. Leukoencephalopathy dans la leucémie lymphoblastique aiguë d'enfance avec t (1 ; 19). Pour clarifier l'incidence de leukoencephalopathy dans les patients présentant t (1 ; 19) et leurs caractéristiques cliniques, nous avons étudié 239 cas aigus de leucémie lymphoblastique (TOUTE). Le 1 ; la translocation 19 a été trouvée dans 20 (8.5%) des 239 enfants avec TOUS. Leukoencephalopathy s'est produit dans 2 patients (de 10%) présentant t (1 ; 19) pendant la première remise tôt et dans un cas avec t (1 ; 19) à l'heure de la rechute du système nerveux central (CNS). Leukoencephalopathy n'a pas été trouvé pendant la première remise tôt dans les patients manquant de t (1 ; 19), mais se sont développés dans 4 patients manquant de t (1 ; 19) à l'heure de la rechute de CNS. Il n'y avait aucune différence d'âge, le sexe, le compte de leucocyte, le compte de plaquette ou le niveau de déshydrogénase de lactate de sérum entre t (1 ; 19) patients avec et sans leukoencephalopathy. Nos résultats suggèrent l'incidence de leukoencephalopathy dans les patients présentant t (1 ; 19) pendant la première remise tôt à être 10%, mais nous ne pouvons pas prévoir quels patients développeront leukoencephalopathy. ( info) |
12/947. Bloc de conduction et activité continue d'unité de moteur dans la polyneuropathie demyelinating acquise chronique. L'activité continue d'unité de moteur de limite (CMUA) peut être employée pour se rapporter à l'activité involontaire et soutenue des unités de moteur provoquées par l'hyperactivité des nerfs de moteur périphériques. CMUA a été rapporté en association avec les neuropathies acquis tels que la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique. Le mécanisme précis responsable de l'activité de muscle excessive n'est pas défini, mais l'activité est censée pour provenir des nerfs périphériques, peut-être aux emplacements du demyelination focal. Nous décrivons un cas d'une neuropathie acquise et demyelinating liée au bloc distal de conduction de moteur dans lequel on a observé CMUA dans des muscles innervés par les axones bloqués. En dépit de la durée prolongée de la maladie de presque 40 ans, on a observé l'amélioration clinique et électrophysiologique marquée aussi bien que la résolution du CMUA après thérapie immunosuppressive. Un rapport entre le bloc chronique de conduction de moteur et l'activité de muscle excessive est postulé. ( info) |
13/947. Neuropathie hypomyelinating congénitale : deux patients présentant le suivi à long terme. Les auteurs rapportent le suivi éventuel à long terme de deux femelles indépendantes avec la neuropathie hypomyelinating congénitale (CHN) et passent en revue des cas précédemment rapportés. L'authors' ; le premier patient s'est présenté avec le hypotonia néonatal et les vitesses extrêmement lentes de conduction de nerf. La biopsie Sural de nerf a indiqué le hypomyelination profond, sans inflammation ou évidence de panne de myelin. Elle est maintenant de 9 ans, et sa fonction de moteur a continué à s'améliorer. Les vitesses de nerf-conduction de suivi sont inchangées. L'authors' ; le deuxième patient s'est présenté à 5 mois avec le hypotonia. les vitesses de Nerf-conduction étaient extrêmement lentes, et la biopsie sural de nerf a indiqué le hypomyelination grave, sans l'inflammation ou l'évidence de la panne de myelin. Elle est maintenant de 5 ans et a également démontré la fonction de moteur améliorée. Les vitesses répétées de nerf-conduction sont inchangées. Les deux patients ont le développement cognitif normal. L'hospitalisé génétique moléculaire 2 d'analyse a révélé une mutation ponctuelle dans le gène de la protéine zéro de myelin ; cette même mutation ponctuelle a été rapportée dans trois autres patients diagnostiqués avec le syndrome de Dejerine-Sottas (SAD) mais jamais pas rapportée dans un patient avec CHN. Bien que CHN soit une entité clinique distincte, il peut partager les caractères génétiques semblables avec le SAD. ( info) |
14/947. Le plasmapheresis d'immunoadsorption peut-il être employé comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological ? Les sujets étaient 31 patients dans qui le plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) a été exécuté comme première thérapie bien choisie pour des désordres neuroimmunological primaires ou récurrents. Les manifestations cliniques avant et après IAPP et l'utilisation des corticostéroïdes ont été étudiées dans la présente étude. IAPP était médicalement efficace dans tous les patients. L'administration des corticostéroïdes (CSS) a été commencée ou le CSS ont été augmentés à la fin d'IAPP dans 11 patients. IAPP a été exécuté comme première thérapie bien choisie, et des résultats favorables ont été obtenus en patients présentant le syndrome de Guillain-Barre et le syndrome de miller-fisher. Seul IAPP était également efficace dans un patient présentant la sclérose lupoid. Quand IAPP seul a été employé dans 2 patients présentant demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy, il a complètement éliminé les manifestations cliniques, mais les symptômes se sont reproduits environ pendant 2 mois plus tard. Par conséquent, bien qu'IAPP pourrait être exécuté comme première thérapie bien choisie pour beaucoup de désordres neuroimmunological, des thérapies suivantes devraient être soigneusement étudiées. ( info) |
15/947. L'effet en avant de la thérapie de plasmapheresis d'immunoadsorption dans un patient présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique s'est associé à l'infection de l'hépatite B. Nous avons rencontré un patient présentant la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique liée à l'infection de l'hépatite B. L'étude d'Immunohistochemical a indiqué le dépôt du complexe immun composé d'antigène extérieur de l'hépatite B (HBsAg) autour du capillaire endoneural et dans l'endoneurium. Des signes neurologiques ont été sensiblement améliorés par traitement du plasmapheresis d'immunoadsorption (IAPP) sans thérapie de incorporation d'hormone de corticostéroïde ; le long terme hebdomadaire IAPP a avec succès maintenu le patient' ; état de s. ( info) |
16/947. Hypomyelination congénital dû à la mutation de la protéine zéro Q215X de myelin. Le hypomyelination congénital (ch) est une neuropathie périphérique demyelinating héréditaire caractérisée par début tôt d'enfance, faiblesse de muscle distale, hypotonia, areflexia, et le ralentissement grave des vitesses de conduction de nerf. Dans le présent rapport, les dispositifs cliniques, morphologiques, et immunohistochemical d'un cas de ch et de l'identification d'une mutation dans le gène (MPZ) pour la protéine zéro (P0) liée à ce phénotype sont décrits. Ce " ; de novo" ; la mutation dans un patient présent avec les configurations cliniques tout à fait distinctes de ceux du type plus fréquent la maladie de 1B (CMT1B) de Charcot-Marie-dent ou le syndrome de Dejerine-Sottas (SAD) confirme que le ch est allélomorphe avec d'autres désordres caractérisés par un phénotype moins grave et un profil clinique et neuropathological différent. ( info) |
17/947. La neuropathie périphérique s'est associée à des anticorps de base de protéine d'anti-myelin dans une femme vaccinée avec le vaccin de virus de rubéole. L'immunisation active avec le vaccin de rubéole n'a pas été généralement associée aux complications neurologiques. Nous rapportons le cas d'un femme de 23 ans qui a développé une neuropathie demyelinating douce et distale après immunisation avec du RA atténué de phase 27/3 contrainte de rubéole. la Poteau-immunisation les études qu'immunologiques ont reporté 24 mois a montré la présence des anticorps aux protéines de rv, en particulier à l'antigène de capsid, et à la protéine de base de myelin (MBP). Une similitude entre le motif d'antigène de C.A. et un ordre du MBP a été trouvée par analyse par ordinateur. L'activité hétérospécifique a été confirmée en immunisant des souris avec du peptide synthétique dérivé du MBP, qui a développé une réponse humorale forte au rv et au MBP. Ceci qui trouve soulève la possibilité qu'une immuno-réaction viro-induite pourrait mener à une réaction autoaggressive responsable du demyelination. ( info) |
18/947. Le syndrome de Guillain-Barre après fièvre de dengue. Une femelle de 44 ans s'est présentée avec la fièvre, les maux de muscle, l'éruption et un bas compte de plaquette. L'anticorps d'IgM au virus de dengue était positif. Deux semaines plus tard elle a développé un quadriparesis areflexic flasque. Les études de conduction de nerf ont montré une polyneuropathie sensorielle demyelitinating principalement de moteur compatible au syndrome de Guillain-Barre. En dépit de l'occurrence relativement commune de la fièvre de dengue, un polyradiculoneuropathy associé est distinctement rare. ( info) |
19/947. hypertrophie de racine spinale et de plexus dans la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique. MRI a été exécuté sur les plexuses de racines, brachiales et lombaires spinaux de 14 patients avec la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP). L'hypertrophie des racines cervicales et du plexus brachiale a été démontrée dans huit cas, six de qui a également eu l'hypertrophie du plexus lombaire. De 11 patients qui ont reçu le gadolinium, cinq de six cas avec l'hypertrophie et l'un de cinq sans hypertrophie ont démontré le perfectionnement. Tous les patients avec l'hypertrophie ont eu un cours de rechuter-remise et une durée sensiblement plus longue de la maladie. Des formations brutes d'oignon-ampoule ont été vues dans une biopsie de nerf du plexus brachiale dans un cas avec l'hypertrophie nodulaire médicalement évidente. Nous concluons que l'hypertrophie de racine spinale et de plexus peut être vue sur MRI, en particulier dans les cas de CIDP de la longue durée, et perfectionnement de gadolinium peut être présent dans la maladie active. ( info) |
20/947. Polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique avec les nerfs hypertrophiques multiples dans des segments intra-crâniens, et intra et supplémentaire-spinaux. Des nerfs hypertrophiques ont été de temps en temps vus dans la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP), mais les la plupart sont dans l'equina de partie caudale. Nous rapportons un cas avec CIDP dans qui la formation image de résonance magnétique (MRI) avec le perfectionnement acide penta-acétique de triamine de diéthylène de gadolinium (Gd-DTPA) a démontré l'hypertrophie de divers nerfs périphériques comprenant les nerfs crâniens multiples. Intéressant, aucun n'a montré les signes neurologiques correspondant aux lésions, excepté les signes cliniques compatibles à CIDP. MRI peut être utile pour la détection de la participation silencieuse, mais anormale de nerf dans CIDP. ( info) |