1/150. Soulagement de la sténose de veine hépatique par l'angioplastie de ballon après la transplantation de distributeur vivre-connexe de foie. Nous avons éprouvé 5 sténoses de veine hépatique dans 3 mois des enfants (8 à 23) après la transplantation vivre-connexe de foie (greffes de foie de total 48 pour 48 enfants entre les juin 1990 et novembre 1992). Les symptômes initiaux de la sténose de veine hépatique étaient ascite et/ou oedème. Le flux de sang des navires hépatiques a été surveillé par échographie duplex. La vitesse moyenne de la veine hépatique et de la veine portique a été diminuée et le modèle de vague d'écoulement de la veine hépatique par sténose était plat. Les patients ont été soignés par l'angioplastie transhepatic percutanée de ballon. Après une angioplastie réussie, la vitesse moyenne de la veine hépatique et de la veine portique a augmenté et les vagues pulsatiles retournées à la veine hépatique. Le rapport artériel de corps de cétone (acetoacetate/3-hydroxybutylate) a augmenté, promptement suivi du rétablissement d'autres examens fonctionnels hépatiques. Dans 1 patient, cette complication s'est produite trois fois avec des intervalles de 7 mois et de 3 mois entre les épisodes de la sténose de veine hépatique. En conclusion, l'écoulement de veine hépatique devrait être surveillé par habitude avec l'échographie duplex après la transplantation de distributeur vivre-connexe de foie. L'angioplastie transhepatic percutanée de ballon est un traitement primaire pour la sténose. ( info) |
2/150. Defibrotide comme thérapie de récupération pour la maladie veno-occlusive réfractaire du foie compliquant la transplantation allogeneic de moelle. Un femme de 30 ans a développé la maladie veno-occlusive du foie pendant un BMT allogeneic pour la leucémie aiguë. Le traitement avec l'activateur plasminogen de tissu et l'héparine humains de recombinaison a eu comme conséquence une réponse inachevée et passagère suivie de la maladie progressive. Le patient a été alors donné le defibrotide (DF), un polydeoxyribonucleotide tissu-dérivé mammifère développé pour le traitement d'un certain nombre de désordres vasculaires, qui a les propriétés thrombolytic et antithrombiques. Aucun saignement significatif ou d'autres toxicités importantes n'ont été observés pendant le traitement et elle a fait un plein rétablissement. À pendant 6 mois après que le début de VOD ses examens fonctionnels hépatiques et balayage d'ultrason de Doppler d'écoulement de couleur sont normal. Notre expérience soutient les résultats préliminaires déjà obtenus avec le DF. Son efficacité devrait être évaluée d'une mode randomisée éventuelle. ( info) |
3/150. Venopathy fibro-obliterative périodique dans des allografts de foie. Les maladies récurrentes dans des allografts de foie ne sont pas rares. Celles-ci se produisent plus souvent dans ceux transplantées pour l'hépatite virale B et C. Nous rapportons un cas peu commun du processus récurrent dans deux allografts consécutifs de foie reçus par un femme de 37 ans, qui a précédemment eu des antécédents médicaux passés ordinaires mais avons développé un échec de foie cholestatic rapidement progressif. L'examen histopathologique du foie indigène a montré les lésions fibroocclusive des venules hépatiques terminaux et des branches de veine portique. Le processus fibroobliterative exubérant a créé la fibrose dense avec l'aspect whorled, et les larges septa fibreux reliant des zones centrales adjacentes, et jetant un pont sur parfois le portail aux zones centrales. La fibrose portique dense a eu comme conséquence l'atrophie de compression et la perte de cholagogues. Le premier allograft, qui a échoué dans les 3 mois, a montré des résultats histopathologiques semblables à celui du foie indigène. Une biopsie de foie qui a été exécutée pendant 20 mois après que la deuxième greffe de foie a encore montré l'histopathologie semblable. Les dispositifs histopathologiques et la présentation clinique de ce patient suggèrent une forme peu commune d'échec de foie causant venopathy fibroobliterative progressif périodique. ( info) |
4/150. Hemangioendothelioma épithélioïde avec le défaut de forme marqué de foie et le syndrome secondaire de Budd-Chiari : corrélation pathologique et radiologique. Un cas du hemangioendothelioma épithélioïde malin du foie dans une femme de 48 ans avec l'hypertension portique grave et le défaut de forme marqué du foie est présenté. Cette femme a eu une histoire de dysfonctionnement doux de foie depuis l'âge de 30 ans, et distension abdominale, varices oesophagiens, splénomégalie et ascite depuis octobre 1996. Les examens de formation image ont indiqué le défaut de forme de foie avec l'atrophie grave du lobe gauche et du segment antérieur du lobe droit. L'artériographie coeliaque a montré le rétrécissement et la dérogation par dépassement de l'artère hépatique appropriée, et l'occlusion des artères hépatiques antérieures gauches et droites. Depuis mars 1997, le venography hépatique a montré la sténose dans le truncus droit de veine hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari a été médicalement diagnostiqué. Elle est morte en juin 1997. L'autopsie a révélé l'embolisme massif de tumeur dans les branches portiques antérieures gauches et droites, peu dans l'artère hépatique, et l'occlusion des artères hépatiques antérieures gauches et droites. L'embolisme étendu de tumeur a eu comme conséquence l'hypertension portique, et l'atrophie du lobe gauche. Le segment antérieur du lobe droit a été probablement provoqué par l'occlusion des artères hépatiques et des veines portiques. Le segment postérieur du lobe droit, sans embolisme massif de tumeur dans sa branche portique, a semblé hypertrophique. ( info) |
| Les destinataires de la greffe de moelle (BMT) sont à infections bactériennes, virales et fongiques enclines. L'infection de tuberculose de mycobactérie peut se produire dans ces patients, mais l'incidence est inférieure à celle d'autres infections. Ce rapport décrit quatre patients présentant l'infection de tuberculose de mycobactérie identifiée de 641 patients adultes qui ont reçu un BMT sur une période de 12 ans (prédominance 0.6%). Pré-transplantez le diagnostic était AML dans deux patients et CML dans les autres deux. Pré-transplantez BU/CY composé de traitement dans trois patients et CY/TBI dans un. la prophylaxie de la maladie de Greffe-contre-centre serveur (GVHD) était MTX/CsA dans trois patients et épuisement à cellule T de la greffe dans un patient. Les emplacements de l'infection étaient le poumon (deux), l'épine (une) et le système nerveux central (un). Le début de l'infection s'est étendu de 120 jours à 20 mois de poteau BMT. Deux patients ont eu l'infection CMV de coexistence. Un patient a eu l'échec de greffe. Les deux patients qui ont reçu la thérapie (TB) antituberculeuse ont récupéré de l'infection. Bien que l'incidence de la tuberculose dans des patients de BMT ne soit pas aussi haute que dans les patients avec les greffes pleines d'organe, le diagnostic en retard dû à la croissance lente de la bactérie peut mener pour retard à instituer la thérapie anti-TB. Un index élevé de soupçon devrait être maintenu, en particulier dans des secteurs endémiques. ( info) |
6/150. La maladie veno-occlusive de début en retard après la chimiothérapie de haut-dose et la transplantation de cellules de tige. La définition originale de la maladie veno-occlusive hépatique (VOD), qui encore est largement acceptée, inclut le début du syndrome clinique avant la chimiothérapie suivante de haut-dose du jour 20 (HDC) et la transplantation de cellules de tige (SCT). Nous avons rétrospectivement identifié quatre patients après HDC et SCT se présentant avec le début en retard VOD se produisant au poteau SCT du jour 24, du jour 27, du jour 34 et du jour 42. Tous les patients ont eu VOD modéré, avec la résolution réussie du VOD avant le jour 100 avec la thérapie de support optimale. Les facteurs de risque communs pour VOD partagé par chacun des quatre patients ont inclus une vieillesse (âge médian : 60 ans), et utilisation d'un régime busulphan-contenant. Les niveaux moyens et maximum de bilirubine pour tous les patients pendant le syndrome de VOD étaient de 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl et de 2.5, 2.2, 8.9 et 4.1 mg/dl, respectivement, qui se sont bien corrélés avec la durée de VOD. Tous les patients ont rencontré la thrombocytopénie transfusion-dépendante de plaquette pendant le VOD. L'acide Ursodeoxycholic a été employé en tant que commencement de prophylaxie de VOD à un moyen de 33 jours avant le début de VOD. Car la cible cellulaire de VOD hépatique est jusqu'ici non identifiée, elle est incertaine si l'ursodiol ou d'autres caractéristiques communes des patients présentant le début en retard VOD influencent la pathogénie et l'histoire naturelle de cette maladie. Nous croyons que l'entité clinique rare du début en retard VOD, une toxicité régime-connexe potentiellement mortelle, ne devrait pas être ignorée comme diagnostic d'affection hépatique après 3 semaines ou plus suivant HDC et SCT. ( info) |
7/150. Blocage de la sortie de veine hépatique par le neointima couvrant un wallstent à travers une sténose membranée de la veine cave inférieure. Un homme de 31 ans présenté avec l'obstruction membranée idiopathique de la veine cave inférieure suprahepatic (IVC) et a été traité par la dilatation de ballon et le placement d'un Wallstent. Le patient amélioré nettement. Cependant, il a développé l'obstruction de la sortie de veine hépatique secondaire à la formation de neointima au-dessus du stent qui a couvert l'ostia de veine hépatique. Le patient est mort de l'échec et de la septicémie de foie. Nous croyons que c'est le premier rapport d'une complication si sérieuse. ( info) |
8/150. thrombose veineuse profonde du bras après infusion intraveineuse d'immunoglobuline : enfermez l'examen de rapport et de littérature des complications thrombotic immunoglobuline-connexes intraveineuses. La thrombose résultant de l'infusion intraveineuse d'immunoglobuline est une complication relativement inconnue. Nous décrivons un patient qui a développé la thrombose veineuse profonde de son bras gauche peu de temps après l'administration intraveineuse d'immunoglobuline. En outre, nous passons en revue les incidences thrombotic rapportées dans la littérature et l'association possible avec la maladie veno-occlusive hépatique après la transplantation de moelle. Des mesures qui peuvent potentiellement empêcher cette complication sont discutées. ( info) |
9/150. Cours mortel de la maladie veno-occlusive du foie (obliterans de hepatica d'endophlebitis) dans un enfant en bas âge avant terme. Nous décrivons le cours mortel d'un enfant en bas âge avant terme de 34 weeks' ; gestation avec la maladie veno-occlusive du foie et de l'ascite réfractaire. En dépit de la gestion médicale agressive, le bébé est mort vingt-deux heures de puerpéral en raison de l'hémorragie cérébrale avant que la transplantation potentiellement de sauvetage d'organe pourrait avoir lieu. À l'autopsie, le manque du tissu lymphoïde dans les ganglions lymphatiques, le thymus, la rate, et l'appareil gastro-intestinal ont été également vus. À notre connaissance, c'est le plus jeune enfant en bas âge avec la maladie veno-occlusive du foie rapporté dans la littérature. ( info) |
10/150. Traitement d'antithrombine de la maladie veno-occlusive hépatique grave chez les enfants avec le cancer. La maladie veno-occlusive hépatique (VOD) est une complication bien connue de la chimiothérapie dans des patients de tumeur de wilms, en particulier enfants en bas âge. Bien que cette complication résolve calme dans la plupart des patients, des cas mortels ont été rapportés. VOD grave après la transplantation a un taux de mortalité élevé s'étendre de 45% à 98%. Les nouvelles stratégies thérapeutiques hémostatiques ont sensiblement amélioré le pronostic de VOD. VOD Chimiothérapie-connexe dans la tumeur de wilms a habituellement un bon pronostic. Nous décrivons deux patients avec la tumeur de wilms et un avec la leucémie lymphoblastique aiguë, qui a développé la maladie veno-occlusive grave du foie selon les critères de baltimore tout en subissant la chimiothérapie ; les symptômes étaient hépatomégalie, ascite, hyperbilirubinemia, gain de poids et, dans un patient, léthargie à court terme. On a observé des niveaux élevés de LDH de 872 à 12.000 U/l dans nos patients. Tous les patients ont eu la thrombocytopénie entre 29.000 et 40,000/microl et niveaux diminués d'antithrombine (À) et de protéine C ; deux patients ont eu le saignement gastro-intestinal. Tous les patients ont développé un coagulopathy en raison du dysfonctionnement hépatique grave. Deux patients ont reçu l'héparine de bas-dose au début de VOD. La thérapie thrombolytic a été rapidement changée en à supplémentation (guerre biologique 2x de 20-80 IU/kg par jour) sans héparine quand les thrombocytes étaient très bas ou le saignement gastro-intestinal s'est produit. On a observé la résolution de VOD dans tous les patients recevant à seulement. La chimiothérapie a été discontinuée dans un patient présentant le surdosage accidentel de l'actinomycine D en raison de la sévérité des symptômes. Les autres deux patients ont reçu la chimiothérapie selon le protocole de thérapie après restitution. Tous les patients ont survécu sans conséquences avec un suivi médian de 28 mois (gamme 8-48 mois). CONCLUSION : La maladie veno-occlusive hépatique est une complication rare mais de plus en plus identifiée dans les malades du cancer pédiatriques recevant la chimiothérapie conventionnelle. À la supplémentation constitue un bon traitement alternatif de VOD grave en comparaison d'autres thérapies thrombolytic, en particulier dans les patients à à haut risque du saignement. ( info) |