11/209. " ; Bloodless" ; traitement d'un Jehovah' ; enfant en bas âge de témoin de s avec la maladie hémolytique d'ABO. Une fille ABO-incompatible d'enfant en bas âge de limite soutenue aux parents qui sont Jehovah' ; des témoins de s ont été admis à notre unité néonatale avec une transfusion de nécessité de niveau d'échange de haute bilirubine de sérum. Les parents ont signé une demande que le sang ne devrait pas n'être administré dans aucune circonstance. Cependant, ils nous ont autorisés à appliquer les traitements alternatifs possibles de la D-pénicillamine oralement administrée (300 mg/kg par jour divisé dans trois doses pendant 3 jours), des fluides phototherapy et intraveineux, et de l'érythropoïétine humaine de recombinaison (200 U/kg en sous-cutanée chaque deuxième jour pendant 2 semaines). Ci-dessus, nous rapportons les résultats de ce bébé, qui a été déchargé à partir de la notre unité en bon état après traitement. Ses étapes importantes physiques de croissance et de moteur à 14 mois d'âge n'ont indiqué aucun drapeau rouge pour la maturation neurodevelopmental. À notre connaissance, c'est le premier cas d'un enfant en bas âge qui a reçu une alternative si combinée (et le " ; bloodless" ;) traitement de la maladie hémolytique d'ABO sérieux du nouveau-né. ( info) |
12/209. Interprétation de l'essai direct d'antiglobulin dans les nouveau-nés avec la maladie hémolytique du nouveau-né. La détermination du groupe sanguin néonatale et les résultats d'essai directs d'antiglobulin doivent être interprétés avec prudence après des transfusions sanguines intra-utérines multiples pour la maladie hémolytique du nouveau-né (HDN). Excepté quelques rapports édités il y a environ 20 ans, ce fait n'est pas bien documenté. Nous rapportons un cas soulignant le problème et ses conséquences. ( info) |
13/209. La maladie hémolytique d'ABO du nouveau-né : une constellation unique de résultats dans les enfants de mêmes parents et examen des mécanismes protecteurs dans le système foetal-maternel. Deux enfants de mêmes parents nés 6 ans de distant se sont présentés avec les résultats semblables de l'hépatosplénomégalie, hématopoïèse cutanée, hemoglobinuria, et ont augmenté la consommation de plaquette, mais seulement l'anémie de moderate et la bilirubine normale de sérum. L'incompatibilité d'ABO a été identifiée, et d'autres causes ont été exclues. Un examen de l'arrangement courant des mécanismes qui favorisent et empêchent le hemolysis anticorps-négocié dans le foetus est passé en revue. En raison du bas rapport d'observé aux événements cliniques significatifs prévus parmi des paires incompatibles de mère-enfant en bas âge d'ABO, et de la multiplicité de mécanismes qui diminuent le hemolysis, nous spéculons que la maladie hémolytique d'ABO grave du nouveau-né se produit quand il y a un échec spécifique dans un de ces mécanismes préventifs. ( info) |
14/209. La maladie hémolytique de l'en raison nouveau-né d'anti anticorps de S. Nous rapportons un cas de la maladie hémolytique dans un en raison nouveau-né d'anti anticorps de S. Le bébé R était né à la limite à une mère d'O dont l'écran d'anticorps était positif pour le grand S. sang de corde du phénotype anti-s RBC indiqué par éluat ; antigène : RBC dactylographiant pour le s était positif. L'examen physique du bébé était ordinaire. L'infant' ; s HCT était 44.2 à 6 heures d'âge. À 48 heures, le HCT a diminué à 33.5, bilirubine faite une pointe à 5.4, retic avait fait une pointe à 6.8. Par sept jours, toutes ces valeurs retournées à la normale, et bébé est demeurées asymptomatique. ( info) |
15/209. Régression ombilicale d'artère : une complication rare de la transfusion foetale intravasculaire. FOND : La transfusion foetale intravasculaire est une avance thérapeutique importante mais est associée à plusieurs complications. La régression d'une artère ombilicale liée à la transfusion est rare. CAS : Un cas de l'alloimmunisation de globule rouge contrôlée par des transfusions périodiques a été compliqué par la perte fonctionnelle d'une artère ombilicale pendant la grossesse. La bradycardie foetale réfractaire s'est produite pendant le dernier procédé de transfusion, exigeant la livraison césarienne avant terme de secours. La nécrose coagulatrice, la thrombose, et la calcification focale d'une artère ombilicale ont été confirmées après la livraison. CONCLUSION : La régression ombilicale d'artère liée à la thérapie de transfusion est rare et peut compliquer des transfusions foetales suivantes. ( info) |
16/209. Avantages et risques de la transfusion foetale de rouge-cellule après la gestation de 32 semaines. OBJECTIF : Pour comparer les résultats après que la transfusion intra-utérine (IUT) entre les foetus ait traité avant et ceux traités après la gestation de 32 semaines. ARRANGEMENT : Centre de référence national pour le traitement intra-utérin de l'alloimmunisation de rouge-cellule aux Pays Bas. CONCEPTION d'étude : Évaluation rétrospective d'une période de 11 ans, l'où 209 foetus ont été traités pour la maladie hémolytique allo-immune avec 609 la rouge-cellule IUTs. Nous avons comparé des résultats foetaux et néonatals dans trois groupes : les foetus ont seulement traité avant la gestation de 32 semaines (groupez A, n=46), ceux ont traité tous les deux avant et après 32 semaines (groupe B, n=117), et ceux à où IUT a été commencé ou après 32 semaines (groupe C, n=46). RÉSULTATS : Le taux de survie était 48% dans le groupe A, 100% dans le groupe B, et 91% dans le groupe C. D'ailleurs, les foetus dans le groupe A étaient hydropic plus souvent. Taux périnatal à court terme de perte après qu'IUT ait été 3.4% des 409 procédures exécutées avant 32 semaines et 1.0% dans les 200 procédures exécutées après la gestation de 32 semaines. CONCLUSION : Les pertes périnatales étaient beaucoup plus communes dans les foetus seulement traités avant la gestation de 32 semaines. Deux pertes périnatales procédé-connexes dans 200 IUT après 32 semaines demeurent une question préoccupante en raison des bonnes perspectives du traitement extra-utérin alternatif. ( info) |
17/209. La maladie hémolytique subclinique de l'en raison nouveau-né d'anti-e. Un cas de la maladie hémolytique subclinique du nouveau-né ayant pour résultat l'antiglobulin direct et indirect de réticulocytose et de positif examine dans un ABO- d'enfant en bas âge et un Rhésus (D) - compatible avec sa mère est rapporté. L'anticorps était un IgG, non-complément-liant la molécule actuelle dans le bas titre avec une basse avidité pour l'antigène, a agi de façon optimale dans des systèmes d'enzymes, n'a pas manifesté l'effet de dosage, et la légère destruction extra-vasculaire causée des érythrocytes foetaux. Le criblage courant d'anticorps de toutes les femmes enceintes devrait être effectué et les spécimens néonatals de sang de corde être analysé pour éviter la morbidité et la mortalité infantiles inattendues, et pour caractériser la maladie hémolytique de l'en raison nouveau-né des anticorps atypiques rares plus entièrement. ( info) |
18/209. Premier exemple de la maladie hémolytique du nouveau-né causé près anti-Ou et de la confirmation de la base moléculaire de ou. FOND ET objectifs : L'antigène rare de MNS ou (MNS31) est sensible à la ficine, à la papaïne et au sialidase, mais partiellement à résistant à la trypsine (0.05%) ; l'effet de l'alpha-chymotrypsine n'est pas connu. Une mutation ponctuelle, 204C --> ; T dans l'exon 3 de GYPA, est associé au phénotype d'Or . Nous rapportons ici le premier cas de la maladie hémolytique du nouveau-né (HDN) causé près anti-Ou, et augmentons l'information sur la nature du ou de la cause déterminante. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Une femme, la femme enceinte 4, para 0, a livré un bébé dont les globules rouges (RBCs) étaient positifs (2 ) sur l'essai direct d'antiglobulin (DAT). Le mother' ; sérum de s, un éluat fait à partir du baby' ; s RBCs et le RBCs du baby' ; le père de s ont été étudiés. exon 3 de GYPA, extrait à partir du father' ; l'adn genomic de s, a été amplifiée et séquencée. RÉSULTATS : Le mother' ; le sérum de s a réagi à la température ambiante, 37 degrés de C et sur l'essai indirect d'antiglobulin avec RBCs du baby' ; père de s. Le father' ; s RBCs étaient M N S-s Or . L'anticorps dans le mother' ; sérum de s et dans le baby' ; l'éluat de s a été identifié comme anti-Ou. Le sérum n'a pas réagi avec le father' ; s RBCs traité avec de la trypsine (180.000 U/ml), mais a réagi avec son RBCs alpha-chymotrypsine-traité. L'amplification et l'ordonnancement de l'adn du père ont indiqué une mutation unique, 204C --> ; T, dans l'exon 3. de GYPA. À la naissance, le bébé a eu des symptômes cliniques de HDN et était transfused avec 36 ml de RBCs emballé et de phototherapy reçu pendant huit jours. À la semaine 11, le baby' ; s M N S s Or RBCs étaient négatif sur le DAT. CONCLUSION : C'est le premier cas de HDN causé près anti-Ou. La mutation ponctuelle observée, 204C --> ; T, confirme que d'un rapport précédent et prévoit un changement d'Arg (ou) à Trp (Or ) à l'acide aminé 31. ( info) |
19/209. Traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né provoqué par l'anti-Kell anticorps avec l'érythropoïétine de recombinaison. Les données récentes suggèrent que la suppression anticorps-négociée des ancêtres érythroïdes puisse contribuer à la maladie hémolytique allo-immune anti-Kell-induite du nouveau-né (HDN). Une fille 32 week-old qui était positive pour Kell était née à une mère qui était négative pour Kell mais connue pour avoir d'anti-Kell anticorps. Après naissance, le bébé a fait se développer HDN et hyperbilirubinemia (bilirubine maximale 21 mg/dl à jour 9 de la vie). ce qui a été traité avec phototherapy. Bien que le hyperbilirubinemia résolu, elle soit devenu progressivement anémique (hématocrite 22%) avec une réponse peu convenablement basse de reticulocyte (1.1%) et le niveau de l'érythropoïétine (OEB) (20 mU/mL). Pour éviter le besoin de transfusion sanguine, elle a été traitée avec l'érythropoïétine de recombinaison (rEPO) et les suppléments oraux de fer. Pendant une semaine après avoir commencé l'OEB, le compte de reticulocyte a grimpé jusqu'à 9.1%. La thérapie d'érythropoïétine a été continuée pendant un total de 9 semaines, avec la résolution de son anémie à la fin de la thérapie (hématocrite 35%). Ainsi, nous pouvions traiter avec succès l'anémie avec le rEPO avec l'action d'éviter de la transfusion sanguine. Ce patient démontre que la suppression érythroïde anticorps-négociée dans l'anémie allo-immune de Kell peut être surmontée par le rEPO. L'érythropoïétine de recombinaison devrait donc être considérée dans la gestion des enfants en bas âge avec l'anémie anti-Kell-associée grave ou hypoproliferative. ( info) |
20/209. Hémorragie transplacental de fetomaternal massif comme problème de perinatology, rôle de compatibilité de fetomaternal d'ABO--études de cas. FOND : L'hémorragie transplacental de fetomaternal massif n'est pas simplement un problème d'alloimunization possible dans l'incompatibilité de facteur rhésus mais met en danger également le foetus (nouveau-né) par anemization massif. La saignée des navires placentaires peut se produire après petit trauma à l'utérus gravid avec signes doux ou aucuns cliniques (saignement ou tache, douleur, hypertonus). La rupture d'ancrer des villus liés aux contractions utérines tôt est également possible. Dans le cas de la perte de sang lente, le foetus réagit par des réactions compensatoires proportionnées ou insatisfaisantes (foetus de hydrops). La perte de sang rapide et massive est suivie des dommages et finalement de la mort hypoxiques périnatals. Notre but était de tracer dehors les possibilités diagnostiques et thérapeutiques en vue de le soin néonatal spécifique. RAPPORT DE CAS : Nous avons évalué quatre cas de transfusion de fetomaternal au cours d'une période de deux ans surtout en ce qui concerne l'adaptation puerpérale des résultats nouveau-nés et périnatals. L'incidence des résultats défavorables suivant l'hémorragie transplacental de fetomaternal massif était 50% (2 de 4). Il y avait l'une mort périnatale et un enfant en bas âge a été affecté par la quadriplégie spastique. CONCLUSIONS : Pour le diagnostic, il est possible d'employer le cardiotocography (variabilité diminuée, modèle sinusoid), l'ultrason (profil biophysique) et les essais hématologiques spéciaux pour la détermination quantitative des érythrocytes foetaux dans le sang maternel. Pour le traitement de telles affaires on devrait considérer l'arrêt prématuré de la grossesse ou de la transfusion intraumbilical. ( info) |