1/800. neuropathie demyelinating multifocale Stéroïde-sensible avec la participation centrale. Nous décrivons 2 patients avec le demyelination central et périphérique associé. Les études électrophysiologiques ont indiqué une polyneuropathie demyelinating avec les blocs sensoriels et de moteur de conduction. Les potentiels évoqués visuels étaient anormaux. Le moteur a évoqué des potentiels montrés le temps central anormal de conduction dans 1 patient. La formation image de résonance magnétique a indiqué des régions de signal élevé anormal dans la moelle épinière et le cerveau ; la biopsie sural de nerf a révélé une neuropathie demyelinating. Les deux patients ont montré l'amélioration clinique et électrophysiologique après thérapie stéroïde. ( info) |
2/800. La commande de l'angiitis primaire du CNS s'est associée à l'angiopathy amyloïde cérébral par seul le cyclophosphamide. Des corticostéroïdes combinés avec le cyclophosphamide sont actuellement recommandés pour l'angiitis primaire du CNS. Les auteurs rapportent un homme de 71 ans avec l'angiitis primaire du CNS et de l'angiopathy amyloïde qui ont répondu au cyclophosphamide sans stéroïdes, proposant que des corticostéroïdes ne puissent être nécessaires dans tous les cas de l'angiitis primaire du CNS. ( info) |
3/800. kyste arachnoïdien de la tombe moyenne avec les changements paradoxaux des structures osseuses. Deux patients avec un kyste arachnoïdien de la tombe moyenne ont montré les changements paradoxaux des structures osseuses contiguës du crâne. Il y avait une diminution de la tombe et du hyperplasia moyens du sinus de sphenoid (dilatans de pneumosinus) aussi bien qu'un enflement marqué de la pièce squamous de l'os temporel. Dans un cas dans lequel le scinticisternography a été exécuté, la communication entre le kyste et l'espace subarachnoidal a été prouvée aussi bien qu'une circulation extrêmement lente de fluide céphalo-rachidien dans le kyste. La pathogénie du kyste est discutée, basé sur les changements structurels du crâne, des résultats angiographiques et de la circulation localement perturbée de fluide céphalo-rachidien. La perturbation primaire semble être une agénésie de lobe temporel. ( info) |
4/800. La thrombose s'est rapportée à l'utilisation de L-asparaginase dans les adultes avec la leucémie lymphoblastique aiguë : un besoin de considérer la surveillance de coagulation et le remplacement de facteur de coagulation. L-asparaginase (L-asp) est devenu un composant important de la chimiothérapie de combinaison pour la leucémie lymphoblastique aiguë (TOUT). Cependant, L-asp peut produire des épuisements dans plusieurs des facteurs de coagulation avec un risque associé pour la thrombose et l'hémorragie. Trois patients consécutifs vus à la clinique de Mayo avec la thrombose connexe parasp sont décrits et un examen détaillé de la littérature est fourni. Deux des 3 patients ont développé des complications du système nerveux central (CNS) avec l'évidence de la thrombose et de l'infarctus hémorragique. Deux des patients ont également développé la thrombose étendue d'extrémité supérieure. Les résultats des aperçus hémostatiques complets montrés ont marqué des anomalies dans chacun des 3 patients. Plusieurs des complications thrombotic liées à L-asp impliquent le CNS, comme illustré dans 2 de nos patients. Ces patients devraient être soignés agressivement puisque le plein rétablissement est possible. La cause précise de la thrombose doit être déterminée encore mais est probablement multifactorielle. Le traitement et la prévention optimaux de la thrombose dans ce groupe de patients demeure mal défini. ( info) |
5/800. E.N.T. manifestations de Von Recklinghausen' ; la maladie de s. Von Recklinghausen' ; la maladie de s (VRD) est une maladie neurocutaneous et systémique caractérisée par des tumeurs de CNS et des désordres, taches de café-Au-lait, a généralisé les neurofibromes cutanés, les défauts de forme squelettiques, et les anomalies somatiques et endocriniennes. C'est un désordre dominant et héréditaire autosomal trouvé dans approximativement le 1:2500 à 3300 naissances. Il y a beaucoup de manifestations de cette maladie dans la région de tête et de cou d'intérêt à l'oto-rhino-laryngologiste. Les rapports de cas de trois patients présentant des participations OTO-RHINO multiples sont détaillés. Un examen de la littérature est présenté avec un bref examen de diagnostic et de traitement. La tumeur intra-crânienne la plus commune dans l'adulte est le neurome acoustique, habituellement bilatéral, alors que dans l'enfant c'est l'astrocytoma. Un défaut dans l'os de sphenoid est commun et peut produire le herniation de lobe temporel dans l'orbite causant l'exophthalmos pulsatile. La participation des os faciaux cause habituellement des défauts radiolucent secondaires aux neurofibromes dans des voies de nerf, et une série de changements asymétriques, particulièrement dans la mâchoire inférieure. " ; elephantiasis" ; du visage est une hypertrophie des tissus mous recouvrant un neurofibrome, souvent tout à fait étendu et le défigurant. La participation laryngée et de cou peut compromettre la voie aérienne et tôt et l'intervention chirurgicale répétée est exigée. Le taux global de malignité approche 30%, indiquant que le patient avec VRD peut être prédisposé à développer une malignité. Il semble y a un risque chirurgical accru dans ces patients, présentant quelques réponses anormales de démonstration au blocus neuromusculaire. ( info) |
6/800. Encéphalopathie hépatique--un syndrome anticholinergique central physostigmine-réactif ? Ce rapport décrit une association entre l'encéphalopathie hépatique et le syndrome anticholinergique central (CAS). Un femme anémique de 60 ans était sans connaissance admis et avec une réaction retardée à faire souffrir mais sans des déficits neurologiques focaux. Elle a eu des signes d'hypertension portique et d'une histoire de l'enfant sans alcool B. de catégorie de cirrhose du foie suspectant le saignement gastro-intestinal supérieur, elle intubated pour gastro-duodenoscopy et un ulcère fibrine-couvert a été indiqué. La pression 1ntra-abdominale augmentée résultant de l'ascite a causé l'échec cardio-pulmonaire, qui la ventilation mécanique exigée pour 24 h, mais extubation était possible après le drainage de l'ascite et de la thérapie de remplacement de volume de sang. Cependant, son état neurologique est demeuré inchangé en dépit de la concentration normale en ammoniaque de sang et d'aucune sédation. Le CAS a été considéré et la physostigmine a été injectée avec l'effet immédiat. Le patient a ouvert ses yeux immédiatement et a été entièrement orienté aux antécédents médicaux personnels et. Nous proposons que l'encéphalopathie hépatique puisse déclencher le CAS, bien que la signification de la physostigmine dans le traitement de l'encéphalopathie hépatique reste à adresser par des investigations commandées. ( info) |
7/800. Pseudovasculitis de CNS dans un patient avec le phéochromocytome. Les auteurs rapportent un patient présentant des résultats angiographiques ressemblant au vasculitis de CNS (pseudovasculitis de CNS) qui s'est avéré pour avoir un phéochromocytome. Les changements angiographiques résolus après la résection chirurgicale du phéochromocytome. Le phéochromocytome devrait être inclus dans le diagnostic différentiel des résultats angiographiques suggestifs du vasculitis de CNS. ( info) |
8/800. Anatomie de résonance magnétique de formation image des nerfs crâniens. La corrélation des résultats à l'examen neurologique des nerfs crâniens avec l'anatomie brute, la neuroanatomie, et le neuropathology fournit l'utilisation diagnostique optimale de la formation image de résonance magnétique (MRI). Des illustrations de l'anatomie de chacun des nerfs crâniens, avec l'étiquetage concis des rapports anatomiques appropriés, sont comparées à de brefs résumés neurologiques et à MRIs des patients. ( info) |
9/800. Résultats mortels dus au neurotoxicity de cyclosporine avec des résultats pathologiques associés. Nous présentons un cas de la mort probablement pour être directement dus au neurotoxicity de cyclosporine (CsA). Jusqu'ici, il n'y a eu aucun rapport des décès directement dues au neurotoxicity de CsA, ni a une lésion histologique associée étée indépendant décrit des processus de confusion. Un mâle de 54 ans a reçu un BMT HLA-assortir-indépendant pour CML. Il a développé l'encéphalopathie progressive et le jour 79 ont eu une saisie généralisée. Toutes les études de CSF étaient négatives pour des causes infectieuses. MRI a indiqué les anomalies diffuses et symétriques de matière blanche situées dans le sub-cortex occipital, le thalamus, le mi cerveau, les ponts, et le cervelet qui étaient typiques de la toxicité de CsA. Le patient est mort de l'échec respiratoire central à moins de 72 h de discontinuer CsA. L'autopsie a indiqué l'oedème inégal diffus de matière blanche et les dommages astrocytic sans évidence d'axonopathy, de demyelination, de dommages microvasculaires, ou de processus infectieux/inflammatoire. Ce cas démontre le neurotoxicity mortel non documenté jusqu'ici de CsA et peut indiquer une lésion pathologique primaire associée. ( info) |
10/800. douleur abdominale aiguë comme principal symptôme pour Degos' ; la maladie (papulosis atrophique malin). Nous rapportons un cas d'un patient féminin blanc de 16 ans présentant la douleur abdominale aiguë due à la participation viscérale de Degos' ; la maladie qui a exigé la petite résection étendue d'entrailles. Pelez les manifestations de sa maladie avait été présent pour 2 années avant le diagnostic correct. Elle est morte en raison de la participation de système nerveux central de Degos' ; la maladie. ( info) |