1/996. Le xanthoma Verruciform s'est associé au carcinome de cellules squamous. Le xanthoma Verruciform (VX) est une lésion rare de l'étiologie inconnue qui est en général solitaire et principalement située dans la cavité buccale. Moins généralement, ils surgissent sur la peau, avec la majorité de cas se produisant dans les emplacements anogenital. Ils peuvent être confondus médicalement avec le verruca vulgaris, le condyloma, le leukoplakia, le carcinome verrucous, et le carcinome de cellules squamous. Les dispositifs histologiques incluent l'acanthosis avec l'élongation uniforme des arêtes de rete et des cellules xanthomatous qui se trouvent dedans et sont typiquement confinées au derme papillaire. Bien que l'atypia épidermique ne soit pas une conclusion caractéristique, nous décrivons un cas peu commun de VX qui a des dispositifs des deux VX et le carcinome de cellules squamous. En outre, il y avait un VX avec des caractéristiques histologiques typiques situées à un emplacement séparé dans le même patient. Ce cas est également le premier à notre connaissance à rendre compte du cou et de l'axilla et est le troisième point de droit lié à la greffe cutanée contre la maladie de centre serveur secondaire à la greffe de moelle pour la leucémie lymphoblastique aiguë. ( info) |
2/996. Rejet en retard de greffe et deuxième infusion de moelle chez les enfants avec l'anémie non plastique. Le rejet en retard de greffe suivant la transplantation allogeneic de moelle (BMT) pour l'anémie non plastique est un problème clinique significatif et est associé à un à haut risque de la mortalité. Nous rapportons deux enfants avec l'anémie non plastique grave (SAA) qui a développé le rejet très en retard de greffe 2 ans et pendant 4 mois et 10 ans respectivement après BMT allogeneic des enfants de mêmes parents HLA-identiques. Après un deuxième BMT de leurs donateurs initiaux, l'engraftment a été soutenu dans les deux cas. Les patients sont vivants avec 18 et 19 des années de distributeur complètes de chimaerism, de greffe initiale. Ces cas illustrent que l'échec de greffe peut être un événement extrêmement en retard après BMT allogeneic pour SAA, et que l'engraftment soutenu à long terme peut être réalisé dans ces patients avec le deuxième BMT des donateurs originaux. ( info) |
| Un homme forty-year-old a subi un BMT allogeneic de sa soeur identique de HLA. La prophylaxie de GvHD a été faite avec le cyclosporine (CyA), le methotrexate et la prednisone (PDN). Le jour 90 GvHD étendu a été noté et des doses plus élevées des drogues immunosuppressives alternant CyA avec PDN ont été lancées. Patient' ; le suivi de s a été compliqué par des épisodes intermittents de leukopenia et des épisodes mensuels de sinusite ou de pneumonie. Un an après BMT, l'enrouement développé patient et voix nasale. Aucun agent étiologique n'a pu être identifié sur un échantillon de biopsie de la corde vocale. En effilant les doses de drogues immunosuppressives, le patient a eu la détérioration de GvHD chronique et a été réintroduit sur les doses élevées du cyclosporine alternant avec de la prednisone le jour 550. Pendant trois mois plus tard, GvHD est resté hors de la commande et le patient a été commencé sur l'azathioprine. Le jour 700, l'enrouement et la voix nasale se sont reproduits. Une autre biopsie de la corde vocale gauche n'a pas démontré l'infection. Les épisodes de la sinusite sont devenus plus fréquents et l'azathioprine a été retenu pendant 3 mois après qu'il a été commencé. Pendant un mois plus tard, le patient a eu la décharge nasale sanglante et le drainage chirurgical des sinus maxillaires a été exécuté. L'histopathologie a montré que les hyphae et les cultures ont élevé l'apiospermum de scedosporium. itraconazole 800 mg/jour a été lancé. L'échec respiratoire progressif développé par patient et mort 15 jours plus tard. ( info) |
4/996. Leucémie éosinophile chronique : traitement réussi avec une transplantation indépendante de moelle. Le traitement optimal de la leucémie éosinophile est encore incertain. Nous rapportons le traitement réussi d'un patient de 21 ans présentant la leucémie éosinophile, sans anomalies cytogénétiques, par la transplantation de moelle d'un donateur indépendant. Le régime de traitement pour la transplantation s'est composé de l'irradiation au corps entier fractionnée et du cyclophosphamide. GVHD aigu, la catégorie I, poteau-transplantation a été avec succès traité. Autre complication grave ne s'est pas produite. Le patient est vivant dans la remise complète pendant 21 mois après la transplantation indépendante de moelle. ( info) |
5/996. syndrome nephrotique comme une manifestation clinique de la maladie de greffe-contre-centre serveur (GVHD) dans un destinataire de greffe de moelle /courgette après retrait de cyclosporine. GVHD est l'une des complications les plus fréquentes de BMT et le syndrome récemment nephrotique (NS) a été décrit comme manifestation de GVHD chronique. Ici, nous présentons un patient d'aa qui a développé le NS 1 an après BMT quand le cyclosporine a été arrêté. La biopsie rénale a montré la sclérose focale liée aux dépôts membranés. Il a également eu d'autres manifestations cliniques de GVHD chronique : sicca-comme le syndrome et le colestasis. Après 15 jours de thérapie de CsA, il a éprouvé une amélioration remarquable du NS et du GVHD en général. Nous présentons leurs observations sur les mécanismes immunologiques qui pourraient être impliqués dans la pathogénie de cette manifestation. ( info) |
6/996. Le suivi à long terme de la leucémie aiguë rechutée a traité avec l'immunothérapie après la transplantation allogeneic : l'inséparabilité de la maladie et de la greffe-contre-leucémie de greffe-contre-centre serveur, et le problème de la rechute extramedullary. Résultats à long terme de 23 myéloïdes aigus (AML, n=16) ou lymphoblastiques (TOUS, n=7) patients de leucémie qui avaient reçu l'immunothérapie pour le traitement de la maladie persistante ou récurrente 1.5-26 (médiane des mois de 4) après que transplantation allogeneic a été étudié pour déterminer la survie certaine. Infusion de distributeur de leucocyte comportée par manipulation immunisée (n=18), interferon-alpha2b et/ou interleukin-2 (n=15), et retrait de cyclosporine (n=11) dans diverses combinaisons. la maladie de Greffe-contre-centre serveur (GVHD) s'est développée dans 12 patients. Treize de 20 patients evaluable ont répondu ; 6 rechutant encore. Huit patients sont morts de la toxicité, et de 10 de la maladie progressive à 3-206 semaines (médiane 11). Cinq patients (3 AML, 2 TOUS) sont vivants dans la remise avec GVHD pendant 2-46 mois (médiane 23) après l'immunothérapie avec des points de Karnofsky de 70-100% (médiane 80). La survie globale du groupe entier est de 1-206 semaines (médiane 12), avec une survie actuarielle de 22% à 2 ans. Le développement de GVHD a été associé à la survie supérieure dans l'analyse multivariée (P=.007). Sept patients ont reçu l'immunosuppression en raison de la sévérité de GVHD (catégorie chronique aigu ou étendu d'III/IV) : 3 morts de GVHD, 3 se sont améliorés mais ont rechuté simultanément, et 1 est vivant dans la remise avec GVHD chronique étendu. Quatre épisodes de rechute extramedullary (sarcomes granulocytic) ont été vus dans 3 patients avec AML dont la moelle /courgette est restée dans la remise. Nous concluons que GVHD semble être inséparable de la greffe-contre-leucémie dans les patients rechutés de leucémie aiguë subissant l'immunothérapie avec une proportion élevée de patients mourant due à la toxicité ou à la maladie progressive, et la rechute extramedullary d'isolement semble être exceptionnellement commune. ( info) |
7/996. Correction d'échec de moelle dans le congenita de dyskeratosis par la transplantation de moelle. Le congenita de Dyskeratosis est identifié par ses lésions cutanées et anémie non plastique constitutionnelle dans certains cas. Nous rapportons la transplantation allogeneic réussie de moelle dans deux enfants de mêmes parents avec cette maladie de leur soeur, et leur suivi à long terme. Nous avons employé les doses réduites de cyclophosphamide et busulfan pour conditionner au lieu de l'irradiation au corps entier. En outre, nous rapportons les effets nuisibles en retard de la transplantation qui ne sont pas distinguables du cours normal de la maladie. ( info) |
8/996. Induction de la maladie de greffe-contre-centre serveur de hyperacute après les infusions de distributeur de leucocyte. FOND : Les infusions des leucocytes obtenus à partir du donateur original de moelle est une nouvelle approche pour soigner les patients qui ont une rechute de leucémie après la transplantation allogeneic de moelle. Jusqu'à 90% de patients qui ont réalisé la remise a développé la maladie de greffe-contre-centre serveur (GVHD). Cependant, n'importe quelle description des dispositifs cliniques et histologiques dans ces cas manque. OBSERVATIONS : Nous décrivons 2 patients dans qui un grave, particulier, le hyperacute, GVHD mortel développé après traitement avec les infusions de leucocyte et l'alpha de distributeur d'interféron. Les patients n'avaient reçu aucune chimiothérapie additionnelle ou prophylaxie de GVHD. Dans les deux patients, l'éruption a commencé à la suite de l'apparition des plaques erythematous aux emplacements d'injection d'alpha d'interféron, et une éruption maculopapular généralisée s'est plus tard développée. Les lésions cliniques ont évolué d'aigu à lichenoid dans plusieurs jours. L'examen histologique a également démontré des résultats peu communs et a montré des dispositifs de GVHD lichenoid aigu et chronique. CONCLUSIONS : Les infusions de distributeur de leucocyte sans prophylaxie de GVHD peuvent provoquer un hyperacute mortel grave GVHD. Dans les cas présentés ci-dessus, nous discutons la signification de l'évolution clinique rapide d'aigu à lichenoid et la combinaison des dispositifs histologiques de GVHD aigu et chronique dans les spécimens de biopsie. ( info) |
9/996. tumeurs Extramedullary des souffles myéloïdes dans les adultes comme modèle de rechute suivant la transplantation allogeneic de moelle. FOND : Les tumeurs Extramedullary des souffles lymphoïdes et myéloïdes en dehors des sanctuaires bien définis suivant la transplantation allogeneic de moelle (allo-BMT) sont rares. Peu est connu au sujet de la biologie, du traitement, et des résultats de ces tumeurs dans cet arrangement. MÉTHODES : Dans cette analyse rétrospective, 134 patients consécutifs présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML) ou la leucémie myéloïde chronique (CML) qui ont subi allo-BMT à un établissement simple entre 1990 et 1998 ont été passés en revue. Cinq caisses de sarcome myéloïde extramedullary d'isolement qui se sont produites comme modèles de répétition suivant allo-BMT entre 1990 et 1998 sont rapportées. Ces patients ont été soignés avec la radiothérapie, la chimiothérapie systémique, ou un deuxième allo-BMT. Des résultats cliniques sont comparés aux rechutes de moelle de posttransplantation observées au cours de la même période au même établissement. La littérature sur les caractéristiques cliniques, le traitement actuellement disponible, et les résultats des patients myéloïdes de sarcome de posttransplantation a été passée en revue. RÉSULTATS : À l'exclusion des répétitions de peau d'isolement et de système nerveux central, la fréquence du sarcome myéloïde extramedullary produit en tant que suivre de modèle de rechute allo-BMT a été déterminée pour être 3.7% parmi des patients présentant la leucémie aiguë ou chronique d'origine myéloïde. La survie des patients qui ont été contrôlés avec la radiothérapie et la chimiothérapie systémique était moins de 4 mois. Un patient qui a subi une deuxième radiothérapie locale suivante allo-BMT est vivant et dans la remise complète plus de 33 mois après le diagnostic du sarcome myéloïde. La survie médiane de 17 patients présentant la rechute de moelle de posttransplantation après allo-BMT était de 2.2 mois. Quand des répétitions médullaires de posttransplantation sont analysées, les patients avec CML ont eu une survie médiane de 12 mois, avec un taux de survie de cinq ans sensiblement meilleur que des patients avec AML (0 contre 60%, P = 0.015 ; survie médiane, 12 mois). CONCLUSIONS : Les résultats cliniques des patients présentant suivre myéloïde extramedullary d'isolement récurrent de sarcome allo-BMT sont pauvres, comme en n'importe quelle rechute leucémique, excepté des patients avec CML dans cet arrangement. ( info) |
10/996. Photochemotherapy Extracorporeal dans la maladie humaine et murine de greffe-contre-centre serveur. Photochemotherapy Extracorporeal (ECP) est une immunothérapie qui a trouvé un rôle dans la thérapie du lymphome à cellule T cutané, une maladie des cellules de T activées mûres. la maladie de Greffe-contre-centre serveur (GVHD) est également atténuée par les cellules de T activées, et répond ainsi souvent aux thérapies qui visent des cellules de T. Des modèles murins pour GVHD et ECP peuvent être combinés pour étudier l'impact de cette immunothérapie sur GVHD. En ce document nous présentons un patient avec GVHD qui a démontré une réponse thérapeutique salutaire au traitement avec l'ECP. Les résultats de ce cas sont comparés aux observations d'un modèle murin pour GVHD-ECP. Les mécanismes potentiels de l'ECP dans le traitement de GVHD sont discutés. avec les similitudes observées avec l'ECP dans le traitement d'autres conditions. ( info) |