41/136. Résultats favorables d'une bande serrée de constriction secondaire au syndrome aniotique de bande. Le syndrome aniotique de bande ou le complexe aniotique de rupture est une anomalie congénitale bien connue de membre, qui se produit dans 1 en 1200 à 1 dans 15.000 nouveau-nés. Dans les cas d'une constriction d'isolement de bande, on a spéculé le que les bandes mènent au flux de sang diminué dans le membre resserré et l'amputation normale suivante. La chirurgie foetale a pu être considérée comme dans ces situations afin de libérere la bande de constriction dans l'amputation menacée de membre. Nous présentons un cas d'un anneau serré de constriction secondaire au syndrome aniotique de bande avec des résultats favorables, en dépit de l'échec d'un procédé chirurgical essayé. ( info) |
42/136. Le diagnostic échographique prénatal de l'acrania s'est associé aux bandes aniotiques. Nous décrivons les résultats échographiques prénatals dans 2 cas d'acrania ordre-connexe de bande aniotique. Dans le premier cas, l'échographie a démontré l'acrania, les fissures faciales asymétriques, et la fusion numérique sur les mains et les pieds. Dans le deuxième cas, l'échographie a démontré l'acrania et les bandes aniotiques adhérant au cerveau, font face, et corps. Ce rapport accentue l'importance d'une recherche soigneuse des bandes aniotiques et un aperçu détaillé du fetus' ; visage, chiffres, et corps dans l'évaluation échographique de l'acrania foetal. ( info) |
43/136. Bande congénitale de constriction du bras supérieur : le rôle de l'ultrason tridimensionnel dans le diagnostic, la consultation et la consultation multidisciplinaire. Le syndrome de bande de constriction représente un état sporadique qui peut avoir comme conséquence les amputations, les constrictions et d'autres défauts de forme des membres et du corps foetaux. Le diagnostic prénatal par ultrason bidimensionnel a été rapporté. Nous présentons une caisse de bande de constriction impliquant le bras supérieur en lequel l'évaluation par ultrason tridimensionnel a contribué de manière significative au diagnostic et à la consultation multidisciplinaire. En fait, la formation image et le rendu multiplans de surface ont permis une description claire de l'ampleur de la constriction, le défaut de forme de club-main et le rapport entre la bande aniotique, la corde et le membre foetal. Ce cas représente une application unique et efficace d'ultrason tridimensionnel dans le diagnostic prénatal. ( info) |
44/136. Une étude de cas de l'ordre de rupture d'amnion avec l'acalvaria, la cécité, et clefting : profils cliniques et psychologiques. Le but de cet article est de rapporter le cas d'une fille de 10 ans soutenue avec l'anophthalmia, les fissures faciales obliques bilatérales, et le cuir chevelu et les os absents au-dessus des secteurs temporels et pariétaux de la chambre forte crânienne bilatéralement. La rupture tôt d'amnion semble être la cause la plus probable de cette combinaison rare des anomalies. Puisqu'aucun cas semblable n'a été rapporté dans la littérature jusqu'ici, nous décrivons ici l'histoire clinique et psychosociale de ce patient peu commun, qui a pu vivre intellectuellement et socialement vie normale d'un enfant aveugle malgré les défauts de forme craniofacial principaux. Futures les stratégies thérapeutiques déjà réalisées et possibles sont discutées. ( info) |
45/136. Ordre de bande aniotique : l'utilisation de l'ostéogenèse de greffe et de distraction d'os. La distraction s'est avérée être une technique utile dans les cas de l'insuffisance grave d'os dans le squelette craniofacial. C'est un rapport de son utilisation dans le traitement d'un enfant affecté par l'ordre de bande aniotique. Cette femelle hispanique de 5 ans s'est présentée avec des deficiences transversaux une extrémité inférieure et des deux extrémités supérieures. En plus, elle manquait la mâchoire inférieure et le tissu mou sus-jacent du ramus au ramus. Bien que le transfert libre de péroné ait été une possibilité, due à la présence de seulement une extrémité inférieure, il a été choisi d'utiliser la technique de la distraction. Après que préliminaire l'os greffant pour unir ces deux hemimanibles, la greffe d'os a été distrait bilatéralement pour créer un neomandible. Après la consolidation et le déplacement des dispositifs de distraction, l'enfant a été nettement amélioré en dépit de ce qui a semblé être une rupture pathologique dans la région de l'angle mandibulaire. La distraction de répétition a été prévue. ( info) |
46/136. Le pedicle congénital de tube de peau s'est associé au syndrome de bande de constriction. Un cas très rare de pedicle congénital de tube de peau avec le syndrome congénital de bande de constriction a été présenté. Seulement un rapport au sujet de cette anomalie bizarre pourrait être trouvé dans la littérature disponible, et aucune considération de son étiologie n'a été précédemment éditée. Dans notre cas, le tube de peau a été accompagné du syndrome congénital de bande de constriction, la cause dont est généralement vraisemblablement les facteurs externes. Ainsi l'étiologie du pedicle congénital de tube de peau pourrait être l'épluchage et le roulement d'une bande de la peau foetale par la force externe. ( info) |
47/136. cuir chevelu congénital et insuffisances calvarial : principes pour la classification et la gestion chirurgicale. Les défauts congénitaux du cuir chevelu et du crâne présentent un défi pour des fournisseurs de soin en raison d'une combinaison de leur rarité et de l'importance de morbidité potentielle. Les avancements récents dans des techniques autogènes et alloplastic cranioplasty et de cuir chevelu de reconstruction plaident pour une considération complète de ce problème. Cet article (1) passe en revue les causes du cuir chevelu congénital et des défauts calvarial ; (2) propose un système de classification basé sur le type de défaut, semblable à la classification de tumeur-noeud-métastase, dans cet endroit de défaut, taille de défaut, et ampleur de participation neuromeningeal sont les variables critiques ; et (3) algorithmes de présents pour le soin basé sur la classification de défaut. Un ensemble de principes de gestion sur lesquels le traitement prévoit peut être basé pour ces problèmes uniques est fourni. ( info) |
48/136. Bandes augmentées acquises d'enfance : association avec les bandes aniotiques. Les bandes augmentées de membre sont un désordre récemment décrit caractérisé par les plaques linéaires peau-colorées typiquement plac sur les extrémités des enfants affectés. On a proposé de diverses étiologies pour leur développement, y compris les bandes aniotiques. Nous rapportons un enfant avec les bandes augmentées étendues du tronc et des extrémités et les bandes aniotiques documentées dans l'utérus. Nous proposons de changer le nom de cette entité pour refléter la distribution potentielle plus large des lésions. La présence des bandes aniotiques documentées et autres des conséquences typiques pour l'ordre de bande aniotique dans ce patient implique fortement les bandes aniotiques ou la pathologie relative dans la formation des bandes augmentées acquises de l'enfance. ( info) |
49/136. Clefting, bandes aniotiques, et polydactyly : un phénotype distinct qui soutient un mécanisme intrinsèque pour l'ordre de bande aniotique. L'ordre de bande aniotique (ABS) est un état bien-décrit impliquant une série d'anomalies congénitales en association avec les bandes fibreuses. Cependant, beaucoup de cas sont associés aux défauts de naissance qui ne sont pas aisément expliqués par le mécanisme des cordes fibreuses empêtrant des parties du corps et causant la rupture des structures foetales. Plus le terrain communal de ces derniers est la lèvre de fissure et le palais typiques (le CLP). Ici nous décrivons un tel cas, avec les bandes typiques de défauts et de constriction de membre d'ABS, avec le CLP, le mamelon gauche surnuméraire, polydactyly, et une papille de peau. Ce cas est presque identique à un enfant précédemment décrit par Guion-Almieda et Richieri-Côte [2000] et peut, donc, représenter un syndrome précédemment non reconnu qui recouvre avec de l'ABS. En outre il se peut que les cas avec ABS-comme des anomalies liées au CLP représentent un état différent, probablement provoqué par des mutations dans la désorganisation de gènes, p63, ou IRF6. ( info) |
50/136. La feuille aniotique : un état véritablement bénin ? OBJECTIF : Les feuilles aniotiques sont le résultat des synechiae utérins qui ont été entourés par le chorion et l'amnion en expansion. Radiologiquement elles sont vues comme ' ; shelves' ; dans la cavité aniotique. La nature bénigne de telles feuilles aniotiques a été documentée de beaucoup de séries de cas dans la littérature. L'objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques (le cas échéant) des feuilles aniotiques qui prévoient des résultats foetaux. MÉTHODES : Entre les janvier 2001 et décembre 2002, des balayages détaillés ont été exécutés dans 30 476 grossesses de singleton à 18-32 weeks' ; gestation. De ces derniers, 44 caisses de feuilles aniotiques ont été détectées. Les caractéristiques étudiées étaient emplacement de feuille aniotique et si la feuille aniotique était complète (c.-à-d. aucun bord libre vu sur l'ultrason) ou inachevée (c.-à-d. présence du bord libre vue sur l'ultrason). Les résultats foetaux primaires étudiés étaient mortinaissance. RÉSULTATS : L'incidence des feuilles aniotiques était 0.14%. Deux étaient complets et 42 étaient inachevés. Des 38 cas avec des résultats connus il y avait les deux décès intra-utérines. Il n'y avait aucune association entre les résultats foetaux et l'endroit utérin de la feuille aniotique (c.-à-d. haut deux-tiers contre le troisième inférieur, P = 0.5). Il y avait, cependant, une association entre la perfection des feuilles aniotiques et la mort intra-utérine (P = 0.002). Les deux exemples de la mort intra-utérine se sont produits dans les deux cas avec les feuilles aniotiques complètes. L'autopsie a suggéré que les accidents de corde aient été la cause de la mort intra-utérine dans les deux cas. CONCLUSIONS : Cette étude soutient la vue que les feuilles aniotiques inachevées sont bénignes. Elle suggère également pour la première fois que des feuilles aniotiques complètes puissent être associées à la mort intra-utérine. ( info) |