1/174. La maladie antiglomerular de membrane de sous-sol d'IgA s'est associée au carcinome bronchique et à gammopathy monoclonal. maladie de membrane de sous-sol d'Antiglomerular l'anti-GBM) (est caractérisée par un dépôt linéaire des immunoglobulines le long de la membrane glomérulaire de sous-sol. Un homme de 67 ans avec un gammopathy monoclonal récemment découvert d'importance inconnue (MGUS) s'est présenté avec l'hématurie microscopique, le proteinuria de nephrotique-gamme, et la fonction rénale détériorante rapidement après une pneumonie. L'histologie rénale a montré une glomérulonéphrite en croissant ; l'immunohistology a montré la souillure linéaire intense du GBM avec de l'immunoglobuline a (IgA) et la souillure linéaire de moderate avec le kappa et les chaînes légères de lambda. Le criblage pour la maladie systémique, y compris mellitus de diabète, disseminatus d'erythematodes de lupus, cryoglobulinemia, était négatif. Les essais sérologiques pour la détection d'anti-GBM anticorps étaient positifs pour la classe et le négatif d'IgA pour IgG. Davantage d'examen a indiqué un carcinome bronchique T2N2M0. Ce rapport clinique ajoute la nouvelle information au spectre de l'anti-GBM maladie et suggère que la néoplasie puisse être associée à l'exposition peu commune de et/ou à l'immuno-réaction aux épitopes dans le GBM. ( info) |
2/174. Hypotension, bradycardie, et asystolie après methylprednisolone intraveineux de haut-dose dans un patient surveillé. Nous rapportons un cas d'hypotension, de bradycardie, et d'asystolie après administration intraveineuse de methylprednisolone de haut-dose dans un patient de 73 ans qui a subi la surveillance (ECG) électrocardiographique dans tout l'épisode. Il y avait une histoire de la maladie cardiaque ischémique 9 ans de plus tôt. Le patient a été admis avec un syndrome pulmonaire-rénal avec l'hémoptyse, rapidement échec rénal progressif, et le hypoxemia qui a exigé la ventilation mécanique dans l'unité de soins intensifs. Après réception a avancé la ressuscitation cardio-pulmonaire, le patient rythme cardiaque récupéré. L'ECG a montré un rythme de liaison sans arythmie ventriculaire. Cette étude passe en revue les mécanismes proposés courants de la mort subite après une dose élevée du methylprednisolone intraveineux (mvi). Ces mécanismes ne sont pas bons compris parce que, dans la plupart des cas, les patients n'ont pas été surveillés au moment de l'événement. L'infusion rapide et la maladie cardiaque fondamentale étaient des facteurs de risque importants dans le cas rapporté ici, et les auteurs escomptent l'arythmie ventriculaire comme mécanisme principal. ( info) |
3/174. La membrane de sous-sol d'Antiglomerular anticorps-a négocié la glomérulonéphrite après qu'utilisation intranasale de cocaïne. Nous rapportons un cas de la glomérulonéphrite rapidement progressive due anticorps antiglomerular de membrane de sous-sol aux anti-GBM) (qui ont progressé à la maladie rénale de phase finale chez un homme de 35 ans qui a employé la cocaïne intranasale sur une base occasionnelle. Contrairement à beaucoup de rapports antérieurs de l'échec rénal aigu se produisant avec le rhabdomyolysis cocaïne-associé, ce patient n'a eu aucune évidence des dommages de muscle et du dégagement aigus de myoglobine. Les anti-GBM anticorps de circulation et la biopsie rénale avec IgG linéaire et les dépôts C3 ont confirmé le diagnostic de l'anti-GBM maladie. La possibilité d'anti-GBM doit être considérée dans le diagnostic différentiel de l'échec rénal aigu dans des fanatiques de cocaïne. Cette combinaison peu commune soulève des questions complexes concernant la pathogénie de ce type de dommages rénaux. ( info) |
4/174. Développement séquentiel de l'anti-GBM néphrite et de la glomérulonéphrite Pauci-immunisée ANCA-associée. Les antécédents médicaux sont présentés d'un homme de 23 ans éprouvant trois épisodes de syndrome pulmonaire-rénal. À la première occasion, un diagnostic de la maladie anti-glomérulaire de la membrane de sous-sol (GBM) (avec le dépôt linéaire d'immunoglobuline g [IgG] le long du GBM) a été fait, tandis que les autoantibodies cytoplasmiques d'anti-neutrophile étaient également présents en sérum. À la troisième occasion, 5 ans après, le vasculitis p-ANCA-associé (avec la glomérulonéphrite en croissant pauci-immunisée) a été diagnostiqué, tandis que les anti-GBM anticorps étaient absents. La littérature courante sur l'anti-GBM maladie ANCA-positive est brièvement passée en revue. Une proportion substantielle (20% 30%) de patients avec anti-GBM affichage histologiquement et aussi bien sérologiquement prouvé de néphrite la présence d'ANCA. Dans ce groupe de patients avec des anticorps duels, les résultats cliniques et histologiques suggèrent qu'ANCA ne soient pas simplement des epiphenomena, mais sont d'importance pathogénétique et pourraient être responsables d'une première insulte vasculitic au rein avec l'anti-GBM néphrite secondaire résultante. Le cours clinique de notre patient prête davantage d'appui à ce concept. La démonstration histologique de l'anti-GBM néphrite suivie de la glomérulonéphrite pauci-immunisée ANCA-associée dans un patient simple n'a pas été rapportée avant. ( info) |
5/174. Goodpasture' récurrent ; la maladie de s due à un anticorps de circulation d'IgA-kappa monoclonal. Nous décrivons le cas d'un homme de 54 ans qui s'est présenté la première fois avec un syndrome clinique manifesté par hémorragie pulmonaire récurrente, hématurie, et insuffisance rénale douce. L'immunofluorescence directe de la biopsie rénale sectionne le dépôt linéaire montré du l'IgA-kappa dans les membranes glomérulaires (GBM) et tubulaires de sous-sol. L'immunoélectrophorèse de protéine sérique était positive pour une immunoglobuline monoclonale A (IgA) - protéine de kappa. anticorps de circulation d'IgA montrés par analyse de sérum anti-GBM. Le traitement avec des stéroïdes de haut-dose, le cyclophosphamide, et l'échange de plasma a eu comme conséquence la résolution de l'image clinique. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier rapport de Goodpasture' ; la maladie de s s'est associée à la présence d'un anticorps monoclonal de circulation d'IgA-kappa. ( info) |
6/174. Goodpasture' ; syndrome de s : un défi de soins. Goodpasture' ; le syndrome de s est un désordre de occurrence rare qui cause l'hémorragie dans la doublure de membrane de sous-sol des reins et des poumons. En identifiant les signes et les symptômes tôt des syndromes pulmonaire-rénaux qui peuvent mener à un diagnostic de Goodpasture' ; le syndrome de s, le soin critique et les infirmières avancées de pratique peuvent jouer un rôle principal en assurant des résultats patients réussis et en empêchant des complications. Les soins de garde-malade experts et l'appui émotif sont essentiels pour que le patient et le famille fasse face à cette maladie habituellement mortelle. ( info) |
7/174. Un cas de Goodpasture' ; syndrome de s avec l'hémorragie pulmonaire massive. Nous présentons un cas typique de Goodpasture' ; syndrome de s avec l'hémorragie pulmonaire massive et la détérioration aiguë de la fonction rénale. Un mâle de 20 ans était dû admis à l'azotemia grave (azote d'urée de sang 214.7 mg/dl, créatinine de sérum 30.2 mg/dl) et a été traité avec la hémodialyse de secours. Le 4ème jour d'hôpital, un début soudain d'hémorragie pulmonaire s'est développé. Le niveau de circulation de l'anticorps anti-glomérulaire de membrane de sous-sol a été alors élevé fortement, et la biopsie de rein a montré la glomérulonéphrite en croissant et le dépôt linéaire d'IgG le long du capillaire glomérulaire. Le patient a été soigné avec du haut dose-stéroïde intraveineux, le cyclophosphamide oral et les échanges de plasma. L'hémorragie pulmonaire s'est améliorée avec la thérapie, cependant, sa fonction rénale ne s'est pas améliorée. Il est actuellement sur un programme régulier de la hémodialyse. ( info) |
8/174. syndrome rénal pulmonaire dans l'enfance : un rapport de vingt et un cas et un examen de la littérature. Dans les adultes, le syndrome rénal pulmonaire spécifique de limite décrit des désordres avec des manifestations pulmonaires et glomérulaires et inclut Wegener' ; granulomatose de s, maladie de Goodpasture, et érythémateux de lupus systémique. Le syndrome rénal pulmonaire non spécifique se rapporte à la maladie pulmonaire compliquant la maladie glomérulaire, ou aux maladies glomérulaires suivant la maladie pulmonaire. Puisque peu est connu concernant le syndrome rénal pulmonaire dans l'enfance, nous avons passé en revue les diagrammes de 21 patients pédiatriques présentant des syndromes rénaux pulmonaires soignés par le département de la pédiatrie, université de Berne entre 1991 et 1998 ; nous avons également passé en revue la littérature pédiatrique qui traite des syndromes rénaux pulmonaires spécifiques. Le syndrome rénal pulmonaire spécifique a été noté dans 3 enfants avec le vasculitis systémique (granulomatose de wegener, N = 2 ; polyangiitis microscopique, N = 1) et 2 avec érythémateux de lupus systémique. On a observé le syndrome rénal pulmonaire non spécifique dans 12 patients avec l'oedème pulmonaire (N = 9), thromboembolism pulmonaire (N = 2), et infection pulmonaire (N = 1) compliquant le cours d'une maladie glomérulaire, et de 4 enfants avec une maladie pulmonaire a suivi d'une maladie glomérulaire. L'examen de la littérature a révélé 52 cas de syndrome rénal pulmonaire spécifique autre qu'érythémateux de lupus systémique : granulomatose de wegener (N = 28), maladie de Goodpasture (N = 13), et purpura de Henoch-Schonlein (N = 11). En outre, pneumonie pneumococcal compliquée hémolytique de syndrome urémique dans 32 cas. Nous concluons que des syndromes rénaux pulmonaires doivent être recherchés dans l'enfance. Indépendamment de la granulomatose de wegener, la maladie de Goodpasture, et le purpura érythémateux de lupus systémique, de Henoch-Schonlein et le syndrome hémolytique-urémique ont de temps en temps les dispositifs pulmonaires et rénaux. ( info) |
9/174. Le développement séquentiel de l'hémorragie pulmonaire avec la membrane anti-glomérulaire de complication de sous-sol de MPO-ANCA anticorps-a négocié la glomérulonéphrite. Nous rapportons un cas de la glomérulonéphrite rapidement progressive provoquée par anticorps anti-glomérulaires de membrane de sous-sol les anti-GBM) (qui ont progressé à la maladie rénale de phase finale dans une femme de 67 ans avec du diabète. La thérapie immunosuppressive combinée intensive avec le bol de methylprednisolone, la prednisone orale, et le cyclophosphamide a mené à la négativité d'anti-GBM anticorps mais ne pouvait pas reconstituer la fonction rénale. Après 28 mois de hémodialyse, le patient s'est soudainement présenté avec l'hémorragie pulmonaire. Dans cet arrangement, des niveaux élevés du myeloperoxidase (MPO) - l'anticorps cytoplasmique d'antineutrophil (ANCA) et les anti-GBM anticorps négatifs ont été trouvés. La thérapie avec de la prednisone et le cyclophosphamide oraux a mené à la résolution de l'hémorragie pulmonaire et à la négativité de MPO-ANCA. ( info) |
10/174. Immunoadsorption dans Goodpasture' ; syndrome de s. Patients avec Goodpasture' ; syndrome de s ne présentant presque jamais avec l'échec rénal de phase finale dialyse-dépendante à la fonction rénale indépendante de regain de diagnostic. Nous rapportons un patient avec une lésion 100% en croissant dans qui l'inversion de la dépendance de dialyse a été réalisée par immunoadsorption ainsi que l'immunosuppression. Dans un deuxième patient, le déclenchement tôt de l'immunoadsorption pouvait reconstituer complètement la fonction rénale normale dès 1 mois après le début du traitement. Ces données démontrent de l'utilisation de l'immunoadsorption comme alternative pleine d'espoir à l'échange conventionnel de plasma des patients avec Goodpasture' ; échec rénal avancé d'apparence de syndrome de s. ( info) |