11/227. Whipple' ; la maladie de s : avantage de la cytologie d'aspiration de fin-aiguille des ganglions lymphatiques. Nous rapportons un cas de Whipple' ; la maladie de s avec des symptômes neurologiques prédominants et sans tout signe digestif clinique. Le diagnostic a été suspecté par aspiration de fin-aiguille d'un ganglion lymphatique axillaire et confirmé par la biopsie duodénale et les résultats d'ultrastructure. Whipple' ; la maladie de s est une maladie infectieuse rare, chronique, systémique. La microscopie électronique et l'ACP sur des blocs de paraffine sont très utiles quand les résultats histologiques ne sont pas discriminants. À l'examen cytologique, le diagnostic différentiel principal est adenitis mycobactérien. Ici nous accentuons la possibilité du diagnostic Whipple' ; la maladie de s sur le seul matériel cytologique. ( info) |
12/227. Dermatomyositis et Whipple' ; la maladie de s. Un garçon de 14 ans s'est présenté avec une histoire de trois ans d'une éruption de peau typique du dermatomyositis juvénile, et une histoire de deux mois de faiblesse, de myalgie, et de perte de poids proximales douces. Une biopsie de quadriceps a montré l'atrophie perifascicular de fibre, la nécrose et la régénération focale, étiquetage immunohistochemical pour HLA-1 sur la surface des fibres, et le dépôt C5-9 focal dans les capillaires. Les macrophages en présence du cytoplasme diastase-résistant et PAS-positif étaient. Les études d'ultrastructure ont montré les débris denses et membranés d'électron. Le patient' ; les symptômes de s ont répondu à l'immunoglobuline intraveineuse et au prednisolone oral. Pendant quatre mois après prednisolone de cessation, le patient a développé l'échec cardiaque, la tachycardie ventriculaire, et une répétition de son éruption. Le détail ribosomal de l'arn 16S pour le whippelii de tropheryma a été identifié par analyse de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) dans le muscle squelettique et cardiaque. L'éruption de myalgie et de peau a répondu au prednisolone et à la Co-trimoxazole orale, et la tachycardie est commandée par le vérapamil oral. Ce patient semble avoir une association originale de dermatomyositis et de Whipple' juvéniles ; la maladie de s. ( info) |
13/227. Anomalies cognitives et comportementales dans un cas de la maladie de système nerveux central Whipple. FOND : La maladie de whipple est un état rare caractérisé par des polyarthralgias migrateurs, fièvre, et diarrhée chronique. Un sous-ensemble de patients présentant la maladie peut au commencement avoir ou par la suite développer des symptômes de participation de système nerveux central. CONCEPTION ET MÉTHODES : Le fonctionnement cognitif et comportemental d'un patient présentant la participation de système nerveux central de la maladie de whipple a été étudié au cours d'une période de sept mois. Des évaluations neuropsychologiques périodiques ont été employées pour mesurer la nature de son profil cognitif et comportemental. ARRANGEMENT : Service de neurologie d'un centre médical d'université. RÉSULTATS : Une série d'affaiblissements cognitifs ont été notés, le plus en évidence dans les domaines de l'attention soutenue, de la mémoire, de la fonction exécutive, et du praxis de construction. Là frappaient des manifestations comportementales aussi bien, y compris le disinhibition et la fabulation. CONCLUSIONS : Le cas démontre un degré de dysfonctionnement évolué de système nerveux central rarement observé et mesuré en liaison avec la maladie de whipple, et avec des implications importantes pour le diagnostic différentiel de certaines conditions neurologiques. Nous attirons également l'attention sur certaines des corrélations neuroanatomical de cet état encephalopathic. ( info) |
14/227. Whipple' ; la maladie de s avec la symptomatologie d'isolement de système nerveux central diagnostiquée par l'identification moléculaire du whippelii de tropheryma dans le sang périphérique. Nous rapportons un nouveau cas de Whipple' ; la maladie de s (WD) confinée au système nerveux central. Le patient s'est présenté avec l'ataxie, ophthalmoplegia, hypersomnia, hemiparesis et a généralisé le myorhythmia. Le diagnostic a été confirmé par l'identification des ordres spécifiques de l'agent causal de WD, le whippelii de tropheryma d'actinobacteria (TW), par l'ACP de l'adn extrait du sang périphérique. Un aperçu épidémiologique de la TW dans les patients présentant la démence suggère que WD soit une cause rare de la démence dans notre population. Les méthodes moléculaires peuvent permettre l'identification rapide de la TW en fluides périphériques, et le diagnostic non envahissant de ce désordre. ( info) |
15/227. Une cause rare des courses récurrentes : endocardite de whippelii de tropheryma. FOND : Participation cardiaque dans Whipple' ; la maladie de s n'est pas un phénomène rare dans les autopsies, mais son occurrence clinique est souvent éclipsée par des symptômes gastro-intestinaux. Nous rapportons une manifestation très atypique de ce désordre. RÉSUMÉ DE RAPPORT : Une présentation extraordinaire d'une endocardite extrêmement durable et culture-négative provoquée par whippelii de tropheryma est décrite, la conséquence clinique dont est devenu évident dans les courses récurrentes. CONCLUSIONS : Participation cardiaque de Whipple' ; la maladie de s devrait toujours être considérée dans la culture et l'endocardite sérologiquement négative. La technique d'amplification en chaîne par réaction peut être un outil utile pour confirmer un diagnostic présumé de l'endocardite de whippelii de T et pour appliquer par conséquent un régime de traitement efficace. ( info) |
16/227. Whipple' cérébral ; la maladie de s : résultats de fluide clinique et céphalo-rachidien. Le cas d'un patient qui a eu une rechute de Whipple' cérébral ; la maladie de s (WD) un an après discontinuation d'un two-years' ; le traitement antibiotique est rapporté. Ni le cours clinique ni les résultats de la formation image de résonance magnétique (MRI) et de l'examen courant du fluide céphalo-rachidien (CSF) n'a permis au médecin de soin de prévoir la rechute. L'analyse rétrospective des spécimens périodiques du CSF a prouvé que le léger leucocytosis de CSF et la synthèse intrathecal d'IgA pourraient avoir suggéré la persistance de l'infection. La décision pour arrêter la thérapie antibiotique dans WD cérébral est difficile, mais l'évaluation des comptes de cellules et de la synthèse intrathecal d'IgA peut aider dans la décision. Quelques patients peuvent devoir prendre le traitement indéfiniment. ( info) |
17/227. Rechute clinique dans Whipple' ; la maladie de s en dépit de la thérapie d'entretien. Whipple' ; la maladie de s est un désordre de système multiple qui a été rapporté la première fois juste sur il y a 100 ans. Tout récemment, le bacille responsable de la condition a été identifié et plus tard cultivé. Cependant, les divergences de vues demeurent concernant le meilleur régime antibiotique et la durée de la thérapie au diagnostic primaire et là est également grande incertitude au sujet de la gestion de la rechute de la maladie. Nous rapportons un cas de rechute clinique de Whipple' ; la maladie de s chez un homme qui était sur une thérapie prolongée avec du triméthoprim-sulfamethoxazole. Nous décrivons sa gestion et passons en revue la littérature sur le traitement de cette condition, l'accent étant mis plus particulièrement sur la répétition de la maladie. ( info) |
18/227. Culture et détection immunologique de whippelii de tropheryma du duodénum d'un patient présentant la maladie de whipple. CONTEXTE : La culture du whippelii de tropheryma a été établie seulement une fois, dans des variétés de cellule humaines de fibroblaste d'un inoculum de valve de coeur. techniques diagnostiques Moléculaire-basées, bien que fortement - sensible, peut être moins spécifique. Nouveaux outils diagnostiques comportant l'isolement des bactéries des biopsies intestinales souillées et du besoin immunohistological de détection d'être développé. OBJECTIF : Pour décrire une méthode originale pour la détection et la culture du whippelii de T tend. CONCEPTION, ARRANGEMENT, ET SUJETS : analyse de laboratoire des spécimens duodénaux de biopsie d'un patient présentant la maladie de rechute typique de Whipple avec la participation intestinale, Marseille exécuté, france, en mars 2000. Des spécimens de biopsie ont été décontaminés avec les agents antimicrobiens et inoculés sur des cultures de cellules. Des anticorps polyclonaux d'anti-T whippelii de souris ont été employés pour détecter le whippelii de T dans les spécimens fixes pris du patient avant et après la rechute, comparée aux spécimens de 10 commandes. Le génotype de l'isolat a été déterminé par amplification et l'ordonnancement de 2 fragments d'adn (SES et rRNA 23S). MESURE PRINCIPALE DE RÉSULTATS : Isolement et genotyping d'une nouvelle contrainte de whippelii de T du cas patient' ; spécimens de biopsie de s. RÉSULTATS : Une contrainte a été développée du cas patient' ; spécimen intestinal de s qui a un génotype différent de la première contrainte d'isolement. Pendant 2 épisodes de la maladie de whipple, des bactéries de whippelii de T ont été détectées par l'immunochimie dans le patient' ; spécimens duodénaux de biopsie de s, mais pas dans les commandes. CONCLUSIONS : Une deuxième contrainte de whippelii de T a été isolée et on s'est avéré qu'un protocole pour l'isolement dans l'intestin est efficace. Immunodetection de whippelii de T dans les spécimens intestinaux de biopsie peut fournir à un outil utile pour le diagnostic et le suivi des patients la maladie de whipple. Les deux techniques ont besoin davantage de d'évaluation et de de confirmation. ( info) |
19/227. Lésions diffuses dans le CNS indiqué par M. formation image dans un cas de la maladie de whipple. RÉSUMÉ : Nous rapportons un cas de la maladie de whipple impliquant le cerveau, le chiasm optique, la tombe postérieure, et la moelle épinière. Nous évaluons le rôle de M. formation image pour l'évaluation initiale et pour le suivi à long terme de la maladie de whipple impliquant le CNS. Nous discutons également les caractéristiques semiologic des lésions. ( info) |
20/227. Whipple' ; la maladie de s. Rapport de cinq cas avec différentes configurations cliniques. Whipple' ; la maladie de s (WD) est une maladie systémique rare de l'étiologie infectieuse qui implique le petit intestin mais peut pratiquement affecter n'importe quel organe. Nous présentons ici cinq cas (quatre mâles et une femelle) s'étendant dans l'âge de 20 à 59 ans. Tous les patients ont fait associer la participation intestinale ou pas avec des manifestations cliniques liées à cet organe. On a observé la végétation dans la valve tricuspid dans un patient, proposant l'endocardite provoquée par whippelii de tropheryma, avec la disparition des changements échocardiographiques après traitement. Dans un des patients masculins la manifestation clinique initiale était spondylitis sérologiquement négatif, sans la diarrhée se produisant à tout moment pendant le suivi. On a observé la participation oculaire liée à la malabsorption intestinale et la perte de poids significative dans un cas. Dans les deux autres cas, la diarrhée était la manifestation clinique principale. Tous les patients ont été diagnostiqués par l'examen histologique du mucosa jéjunal et, une fois indiqués, des tissus d'extraintestinal par la lumière et la microscopie électronique. Après traitement antibiotique, la pleine remise des symptômes s'est produite dans tous les cas. Un examen de commande du mucosa intestinal a exécuté après douze mois de traitement avec du sulfamethoxazole-triméthoprim a indiqué la disparition du whippelii de T. dans quatre patients. Le patient restant a été perdu au suivi. ( info) |