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Cas Rapportés "Maladie De Moya-Moya"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)
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1/32. Les pigmentovascularis de Phakomatosis dactylographient IIIb lié à la maladie de moyamoya.Nous avons diagnostiqué le type IIIb de pigmentovascularis de phakomatosis dans un mois-vieux bébé 11 qui a eu un spilus géant de naevus, un flammeus de naevus, et la maladie de moyamoya. Le développement du patient était normal jusqu'à 6 mois de l'âge où il a développé un début soudain des saisies focales et de hemiparesis gauche. Ce patient représente le sixième cas du type IIIb de pigmentovascularis de phakomatosis, y compris trois cas dans la littérature japonaise, rapportée jusqu'ici. Cependant, à notre connaissance, c'est le premier cas avec une association à la maladie de moyamoya.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = type (Clic here for more details about this article) |
2/32. La maladie de Moyamoya montrant des résultats angiographiques atypiques--deux rapports de cas.Un garçon de 7 ans et une fille de 10 ans se sont présentés avec la maladie de moyamoya montrant des résultats angiographiques atypiques. Dans ces cas, l'artère carotide interne (AIC) a eu une occlusion effilante juste distale à l'origine de l'artère ophtalmique, tandis que le dessus de l'AIC n'a pas été occlu et a été retrogradely fourni par l'artère de communication postérieure à partir de la circulation postérieure. Le traitement chirurgical a résolu les symptômes dans les deux patients. La maladie de Moyamoya peut inclure un certain nombre de types de variante ne montrant pas tous les résultats angiographiques caractéristiques de la maladie de moyamoya.- - - - - - - - - - ranking = 0,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
3/32. Neurofibromatose, course et impression basilaire. Rapport de cas.Le type 1 de neurofibromatose (NF1) peut pratiquement affecter n'importe quel organe, présentant plus souvent avec le " ; lait" d'Au de café ; taches et neurofibromes. Vasculopathy est une complication connue de NF1, mais la maladie cérébrovasculaire est rare. Nous rapportons le cas d'un homme de 51 ans admis à l'hôpital avec une histoire de course quatre mois avant admission. À l'examen physique, il a présenté le divers " ; lait" d'Au de café ; taches et neurofibromes cutanés. L'examen neurologique a démontré la paralysie faciale droit-dégrossie, le hemiplegia droit-dégrossi, et l'aphasie. Le balayage de tomographie calculée de la tête a montré des secteurs de hypodense dans les ganglions basiques et le semiovale de centrum. Les radiographies du crâne et de l'épine cervicale ont montré l'impression basilaire. L'angiographie a indiqué l'occlusion complète des artères carotides internes vertébrales et gauches, et la sténose partielle de l'artère carotide interne droite. Un grand réseau des navires collatéraux était présent (syndrome de moyamoya). C'est un cas rare de la maladie cérébrovasculaire occlusive liée à NF1, puisque la plupart des cas décrits dans la littérature sont dans les jeunes, et tend à épargner la circulation cérébrale postérieure. L'impression basilaire liée à ce cas peut être considérée une coïncidence pure, mais des cas rares de l'impression basilaire et du NF1 ont été décrits.- - - - - - - - - - ranking = 0,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
4/32. La maladie de Moyamoya dans les jumeaux monozygotic italiens.Nous rapportons les jumeaux monozygotic blancs avec la maladie de moyamoya (MMD) (type ischémique adulte). Tous les deux ont eu l'angiographie cérébrale, le MRI, l'angiographie de résonance magnétique, le SPECT, l'EEG, l'antigène humain de leucocyte (HLA) dactylographiant, l'évaluation du thrombophilia, et l'analyse immunologique et de karyotype. Les dispositifs cliniques et des phénotypes de HLA décrits dans les jumeaux monozygotic asiatiques avec MMD n'ont pas été trouvés dans nos patients. Cependant, l'analyse génétique a indiqué un état homozygote pour C--> ; T (aile du nez--> ; Substitution de Val) en position 677 du gène de réductase-codage de methylenetetrahydrofolate.- - - - - - - - - - ranking = 1,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
5/32. Meningoencephalocele basique, anomalie de disque optique et panhypopituitarism en association avec la maladie de moyamoya.Le meningoencephalocele basique est fréquemment associé à l'anomalie midfacial, à l'anomalie de disque optique, à l'anomalie de cerveau, au rhinorrhea de fluide céphalo-rachidien, au syndrome de chiasme, et à la perturbation endocrinologic. La combinaison de la maladie basique de meningoencephalocele et de moyamoya est extrêmement rare. Un homme de 29 ans a eu le meningoencephalocele basique (type transsphenoidal), l'anomalie de la maladie de disque optique (syndrome de gloire de matin), de panhypopituitarism et de moyamoya. Le patient a été soigné par le remplacement d'hormone, mais l'intervention chirurgicale n'a pas été exigée. La maladie basique de meningoencephalocele et de moyamoya sont une combinaison possible des maladies.- - - - - - - - - - ranking = 0,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
6/32. syndrome de Moyamoya après thérapie radiologique pour le glioma optique de voie : rapport de cas.Nous présentons une fille de 4 ans avec neurofibromatosis-1 qui a développé le syndrome de moyamoya caractérisé par la sténose ou l'occlusion bilatérale des artères carotides internes distales et de leurs branches, menant au développement d'un réseau vasculaire anormal. À la lumière d'une revue de littérature, le postradiation vasculopathy du type de moyamoya et son rapport avec neurofibromatosis-1 sont discutés.- - - - - - - - - - ranking = 0,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
7/32. Approche transtentorial de Supracerebellar aux structures temporomedial postérieures.(SCTT) l'approche transtentorial supracerebellar, une modification de l'approche supracerebellar infratentorial, facilite l'accès simple et d'une façon minimum invahissant aux structures temporomedial postérieures sans exiger la rétraction du lobe temporel ou occipital. L'approche de SCTT a été employée dans 16 patients sur une période de trois ans. Onze patients ont hébergé des tumeurs confinées à, ou situé principalement en dedans, la formation hippocampal postérieure, trois patients a hébergé des aneurysms (on a rompu l'aneurysm postérieur de l'artère cérébrale [l'APC] à la jonction P2-P3, un aneurysm géant rompu de l'APC [P2], et un aneurysm artère-supérieur basilaire géant d'artère cérébelleuse), un patient a fait souffrir le juvénile-type la maladie de moyamoya, et un patient de l'épilepsie médicalement insurmontable. Dans ces patients, l'approche de SCTT a permis le déplacement de tumeur, la coupure d'aneurysm, et les procédures vasculaires de déviation. L'authors' ; l'expérience suggère que cette approche puisse être employée par habitude en traitant des lésions dans la région temporomedial postérieure.- - - - - - - - - - ranking = 0,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
8/32. Course dans la maladie de drépanocyte de l'hémoglobine (écart-type) avec le moyamoya : traitement réussi de hydroxyurea après chirurgie cérébrovasculaire de déviation.Un garçon de 11 ans avec la maladie de faucille d'hémoglobine (HbSD), la sténose bilatérale des artères carotides intra-crâniennes, et le syndrome de moyamoya a eu les courses ischémiques récurrentes avec l'aphasie et le hemiparesis droit. Ses parents (Jehovah' ; transfusions sanguines refusées de témoins de s). Après que bilatéral la chirurgie extracranial-intra-crânienne de la déviation (EC-IC), traitement de hydroxyurea a augmenté des niveaux de l'hémoglobine F (HbF) à plus de 30%. Pendant un suivi de 28 mois, les vitesses d'écoulement dans les artères cérébrales basiques sont demeurées stables, les conséquences neurologiques ont régressé, et les événements ischémiques ne se sont pas reproduits. C'est le premier rapport du traitement réussi de hydroxyurea après chirurgie de déviation pour l'obstruction intra-crânienne d'artère cérébrale avec le syndrome de moyamoya dans la maladie de drépanocyte. Le patient' ; le fond religieux de s a contribué à une tâche thérapeutique moralement exaltante. (sang. 2001 ; 97 : 2165-2167)- - - - - - - - - - ranking = 2keywords = type (Clic here for more details about this article) |
9/32. Complications ischémiques cérébrales suivant le saignement intra-crânien dans les patients avec la maladie de moyamoya--trois rapports de cas.Trois patients présentant le saignement-type la maladie de moyamoya ont souffert des complications ischémiques suivant leur premier épisode du saignement intra-crânien. Les patients se sont présentés avec l'hémorragie intraventriculaire et ont souffert l'infarctus cérébral les 14èmes, 16èmes, et 11èmes jours après l'ictus, respectivement. Les disques cliniques n'ont indiqué aucune hypotension évidente avant progression à l'infarctus et ont suggéré que la déshydratation accélérée par l'administration des drogues hyperosmotic ait été un facteur de contribution à l'infarctus. Deux patients ont subi les anastomoses artère-moyennes temporelles superficielles d'artère cérébrale aux étapes chroniques et n'ont jamais éprouvé encore d'autres complications ischémiques. L'autre patient est mort en dépit de recevoir des soins intensifs. La réservation hémodynamique peut être sévèrement altérée dans les patients présentant le saignement-type la maladie de moyamoya. À commande proportionnée d'hydratation est importante pour empêcher l'infarctus cérébral après le saignement intra-crânien dans les patients présentant la maladie de moyamoya.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = type (Clic here for more details about this article) |
10/32. Les anomalies de la perfusion MRI en l'absence de la diffusion change dans un cas de moyamoya-comme syndrome dans le type 1 de neurofibromatose.Nous rendons compte d'un garçon de 12 ans avec le type 1 de neurofibromatose qui a souffert une attaque ischémique passagère. L'angiographie a indiqué l'occlusion des artères intra-crâniennes, des navires de moyamoya et des collaterals leptomeningeal. Le T2-weighted conventionnel et les images diffusion-pesées de MRI n'ont démontré aucune pathologie. Le postgadolinium de premier passage dynamique T2* perfusion-a pesé l'hémodynamique changée représentée par MRI dans le territoire vasculaire de l'artère cérébrale moyenne gauche, qui a défini cette région en tant que tissu ischémique en danger. Le patient a souffert une attaque ischémique passagère de répétition pendant 5 jours plus tard.- - - - - - - - - - ranking = 2,5keywords = type (Clic here for more details about this article) |
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