1/11. Neurolymphomatosis dans Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s. Nous rapportons quatre patients avec Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s avec une complication neurologique peu commune, neurolymphomatosis, caractérisé par infiltration méningitique et de racine de nerf par les cellules lymphoplasmacytic. Les patients se sont présentés avec la faiblesse proximale de jambe rapidement progressive. L'examen du fluide céphalo-rachidien a révélé les cellules lymphoplasmacytic. La formation image de résonance magnétique de la colonne lombaire était suggestive d'une infiltration tissular des leptomeninges et des racines de nerf. La chimiothérapie et l'irradiation des tissus impliqués ont mené à une amélioration neurologique remarquable et soutenue. ( info) |
2/11. Lymphome solitaire de nerf sciatique comme première manifestation de neurolymphomatosis diffus. Rapport de cas et examen de la littérature. Les lymphomes périphériques solitaires de nerf sont des manifestations primaires excessivement rares de lymphomatosis de système nerveux périphérique diffus ou de système nerveux central (CNS). Un homme de 52 ans s'est présenté avec la faiblesse progressive dans le gastrocnemius et la fonction de muscle tibial antérieure, qui a été associée à rayonner la douleur dans la bonne jambe. Les études de résonance magnétique de formation image ont indiqué une tumeur fusiforme solitaire, s'étendant du nerf sciatique, au niveau du peu de trochanter du fémur, dans le nerf tibial postérieur au-dessous de la tombe popliteal. L'examen brut peropératoire a constaté que la tumeur a diffusément augmenté le nerf, mais ne s'est pas étendu ou dans du muscle ou des tendons environnants. Le diagnostic histologique final était un lymphome extranodal solitaire (lymphome à haute teneur de B-cellule de Burkittlike). L'échafaudage postopératoire n'a pas indiqué l'évidence de la participation lymphomatous d'autres organes, mais le chemo- et les radiotherapies additionnels ont été administrés. Pendant quatre mois après la biopsie chirurgicale, le patient s'est présenté avec une bonne paralysie de nerf facial. Les résultats de l'examen cytologique du fluide céphalo-rachidien étaient positifs pour la présence des lymphocytes atypiques, qui était compatible au neurolymphomatosis apparent progressif ; cependant, les résultats des études radiologiques étaient négatifs pour la progression systémique. Le patient a subi la chimiothérapie intrathecal suivie de la chimiothérapie myelosuppressive systémique avec la délivrance de moelle, mais est mort de l'échec respiratoire tout en recevant toujours le traitement. L'autopsie a indiqué le lymphomatosis étendu dans les nerfs périphériques et les racines de nerf spinal sans évidence de nerf crânien, de CNS, ou de toute autre participation de système d'organe. Les caractéristiques biologiques agressives de ces tumeurs, de leur gestion, et de littérature convenable sont passées en revue. ( info) |
3/11. Études biologiques clinicopathologiques et moléculaires dans un patient avec le neurolymphomatosis. Nous décrivons un patient présentant un désordre clinique qui a ressemblé à la neuropathie vasculitic en laquelle les nerfs périphériques étaient successivement affectés au-dessus de plusieurs mois, mais sans participation systémique. Une première biopsie de muscle près des nerfs impliqués a montré des signes de l'inflammation non spécifique autour des fibres nerveuses de muscle et. Le traitement immunosuppressif a eu comme conséquence une réduction dramatique de douleur, mais les rechutes de la maladie se sont par la suite produites, et le patient est mort pendant 22 mois après le début des premiers symptômes. Pathologiquement, un non-Hodgkin' malin ; le lymphome de B-cellule de s, limité à l'intra- et extradural système nerveux périphérique, a été trouvé. La démonstration par le transfert de Southern du réarrangement génétique de chaîne lourde d'immunoglobuline a confirmé la nature monoclonale des cellules lymphomatous. Les essais in situ d'hybridation pour Epstein-Barr et les sous-types de virus d'herpès étaient négatifs. Nos underlines de cas i) comme le diagnostic difficile peut être en dépit des investigations étendues, ii) l'utilité du traitement immunosuppressif à la partie de la maladie, iii) l'importance de l'analyse immunostaining et de génome pour distinguer différents types de neurolymphomatosis humain, et iv) le fait que le processus inflammatoire initial dans la biopsie de muscle peut être interprété comme effet paraneoplastic du lymphome ou en tant que neuromyopathy inflammatoire viral qui déclenche le développement du lymphome malin. ( info) |
4/11. Neurolymphomatosis s'est associé au muscle et à la participation cérébrale provoqués par lymphome de cellule tueuse naturelle : un rapport de cas et un examen de la littérature. Nous rapportons un cas biopsie-prouvé du neurolymphomatosis (NL) se présentant avec la polyneuropathie axonal de moteur sensoriel, le polymyositis, et la participation cérébrale. Nôtres est le deuxième ont rapporté le cas du NL provoqué par le lymphome normal de tueur-cellule défini par la morphologie et immunophenotyping. Pour 3 mois, la distribution développée patiente de bas-gant du hypesthesia, la faiblesse progressive subaiguë et la détérioration mentale. Polyradiculoneuropathy axonal-demyelinating mélangé sensorimoteur grave montré par EMG. La piqûre lombaire a indiqué le niveau modérément à haute valeur protéique avec le compte normal de glucose et de cellules. La biopsie Sural de nerf a démontré la neuropathie axonal lymphomatous et la biopsie de muscle était indicative du polymyositis lymphomatous. Le cerveau MRI a indiqué les lésions multiples de matière blanche, compatibles au lymphome leukoencephalopathy ou cérébral multifocal progressif. La biopsie de moelle a montré que néo-plastique infiltre. Le patient est mort de l'échec multiple d'organe avant le déclenchement de la chimiothérapie. ( info) |
5/11. Formation image de la fusion PET-CT de neurolymphomatosis. Dans un patient souffrant de la neuropathie périphérique due au neurolymphomatosis, la formation image fondue de PET-CT, exécutée sur un système intégré original de PET-CT, a montré de petites lésions nodulaires multiples se prolongeant le long des nerfs périphériques correspondant à une première rechute d'une B-cellule transformée non-Hodgkin' ; lymphome de s. ( info) |
6/11. Neurolymphomatosis : un syndrome clinicopathologic réapparaît. Nous décrivons un patient présentant la neuropathie périphérique sensorimotrice et la neuropathie crânienne dues au neurolymphomatosis autopsie-prouvé défini par l'infiltration des nerfs périphériques par des cellules de tumeur et passons en revue les résultats dans 39 patients précédemment rapportés. La cause de la neuropathie n'est pas connue. L'association avec les états immunisé-déficients suggère la pathogénie virally négociée, probablement un retrovirus. ( info) |
7/11. le methotrexate intraveineux de Haut-dose a suivi de la transplantation autologous de cellules de tige comme thérapie potentiellement efficace pour le neurolymphomatosis. FOND : Neurolymphomatosis (NL) est une manifestation neurologique rare de lymphome systémique caractérisée par l'infiltration lymphomatous du système nerveux périphérique. Le diagnostic du NL est difficile et exige une approche multidisciplinaire pour obtenir à spécimen proportionné de biopsie du nerf suspecté. Le pronostic des patients avec le NL a été pauvre parce qu'à pénétration proportionnée de la chimiothérapie dans le système nerveux est difficile. MÉTHODES : Les auteurs ont présenté le cas d'un homme de 37 ans qui a été traité pour lymphome diffus de B-cellule de l'étape IVB d'Ann Arbor le grand. La répétition développée patiente de la maladie dans le nerf sciatique sans participation systémique. RÉSULTATS : Le patient a réalisé une réponse clinique après que la réception du methotrexate intraveineux de haut-dose ait suivi de la chimiothérapie de haut-dose et de la greffe autologous de cellules de tige. CONCLUSIONS : Les auteurs ont rapporté ce cas pour accentuer l'efficacité de ce régime dans un désordre rare et mortel. Dans l'étude courante ils ont également passé en revue la littérature concernant le diagnostic, le pronostic, et le traitement du NL. ( info) |
8/11. Évaluation de neurolymphomatosis par biopsie de plexus brachiale et PET/CT. Rapport d'un cas. OBJECTIF : Pour rapporter un neurolymphomatosis biopsie-prouvé dans une jeune femme avec non-Hodgkin' précédent ; lymphome de s (NHL) de cervix utérin. PATIENT : Le patient s'est présenté avec des paralysies multiples plexopathy et développées brachiales douloureuses de nerf crânien et spinal. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Le diagnostic a été réalisé par une biopsie ouverte de plexus brachiale. Une étude de PET/CT a été employée pour évaluer la pleine ampleur de la maladie et a montré la participation des nerfs crâniens additionnels et des racines de nerf spinal. Un complet bien que la réponse clinique et radiologique brève ait été réalisée au moyen de traitement systémique de methotrexate de dose élevée combiné avec le rituximab et les injections intra-CSF du cytarabine. ( info) |
9/11. Neurolymphomatosis humain par leucémie à cellule T adulte. Nous rapportons un cas de la leucémie à cellule T adulte se présentant avec la polyneuropathie sensorimotrice avec douleur grave persistante. Le patient est mort sans traitement après 4 mois. L'autopsie a montré l'infiltration des nerfs périphériques par leucémie sans la participation du CNS. Ce cas ressemble étroitement à Marek' ; la maladie de s des volailles, un lymphome à cellule T viro-induit s'est associée au neurolymphomatosis. ( info) |
10/11. Neurolymphomatosis humain. Un patient présentant une neuropathie sensorimotrice mortelle chroniquement progressive a montré, à l'infiltration lymphocytique d'autopsie, étendue et sélective des nerfs périphériques et crâniens et d'un processus demyelinative segmentaire. Un lymphome retroperitoneal médicalement occulte sans diffusion à d'autres organes systémiques était également présent. La possibilité d'une infiltration sélective du système nerveux périphérique par la malignité retroperitoneal est rejetée comme peu probable. Notre cas soutient une similitude forte à 3 autres cas précédemment rapportés ce qui peut être groupé ensemble sous le " de titre ; neurolymphomatosis" humain ;. Les dispositifs cliniques et pathologiques de cette entité rare sont discutés. Elle soutient une ressemblance à Marek' ; la maladie de s des poulets et semble représenter une neuropathie inflammatoire peu commune ou former de la malignité. ( info) |