1/41. Perturbations de Psychoneuroendocrine dans un patient présentant une maladie granulomateuse rare. La maladie d'erdheim-chester (ECD) et Langerhans' ; le histiocytosis de cellules (LCH) sont rare granulomatose-comme les maladies de l'étiologie inconnue qui sont caractérisées par lipoidgranulomatous infiltre dans divers organes. On a rarement observé le contraire aux lésions de LCH, endocriniennes et cérébrales dans ECD. Nous rendons compte d'un patient présentant le diagnostic clinique d'ECD montrant des manifestations endocriniennes et cérébrales et la participation squelettique, pulmonaire et douce de tissu. La perturbation du système endocrinien a été indiquée par l'agrandissement de l'insuffisance pituitaire et partielle de l'insuffisance de l'hormone de croissance (GH), du hyperprolactinemia et de la testostérone. La participation cérébrale a inclus la thrombose de veine de sinus, les potentiels évoqués acoustiques pathologiques, la persistance du perfectionnement de gadolinium après formation image de résonance magnétique et le hypomania. Ces résultats soulignent l'importance pour évaluer la fonction endocrinienne et cérébrale dans les patients présentant les maladies granulomateuses rares comme ECD et participation multiorgan. ( info) |
2/41. Échec de thérapie radiologique pour la participation de cerveau dans la maladie d'Erdheim Chester. Un patient présentant la participation suprasellar et de cerveau de tige dans la maladie d'Erdheim Chester (ECD) a subi la formation image de résonance magnétique et le M. spectroscopie ((de M.) de proton MME 1H) du pont ventral avant et de 1, 4 et 18 mois après la radiothérapie externe du l'entier-cerveau (24 GY). En indiquant une diminution du rapport de N-acétyle-aspartate/choline dans le pont, 1H M. spectroscopie a prévu la croissance de lésions sur M. formation image. En conformité avec les résultats dans quatre patients a rapporté dans la littérature, notre observation indique que la thérapie radiologique externe n'est pas efficace pour la participation intra-crânienne dans ECD. ( info) |
| FOND : La maladie d'erdheim-chester est un non-Langerhans' rare ; histiocytosis de cellules. OBJECTIF : Ce rapport de cas est présenté pour familiariser des cliniciens avec la maladie d'erdheim-chester et son diagnostic différentiel. RÉSULTATS ET CONCLUSION : La maladie d'erdheim-chester présente avec des résultats cliniques et pathologiques uniques. Son xanthoma-comme des lésions peut causer la morbidité et la mortalité significatives. ( info) |
4/41. Participation dural spinale dans la maladie d'erdheim-chester : Résultats de MRI. Il y a très peu de cas rapportés de la maladie d'erdheim-chester cette participation de document de dura au niveau de la moelle épinière. Parmi ces rapports, nous savons sans publication qui inclut des résultats détaillés de MRI. Au meilleur de notre connaissance, le cas présenté ici est le premier rapport publié de cette manifestation spécifique de la maladie d'erdheim-chester qui inclut des résultats détaillés de MRI en plus de l'histoire relative. Les manifestations spinales de la maladie d'erdheim-chester dans notre patient étaient aux niveaux dorsaux et lombaires (T1-T6 et T12-T11 respectivement). Grandes les masses linéaires épidurales et sous-durales étaient présent, causant la compression de moelle épinière au niveau dorsal et l'épaississement épidural au niveau lombaire. ( info) |
5/41. Un cas de la maladie d'erdheim-chester avec la participation orbitale bilatérale. BUT : Pour décrire un cas de la maladie d'erdheim-chester avec la participation orbitale bilatérale. MÉTHODES : Une femelle de 43 ans avec le proptosis bilatéral a été présentée. Ses dispositifs cliniques, résultats d'image, caractère pathologique et effet thérapeutique ont été évalués. RÉSULTATS : Le CT a démontré l'évaluation histopathologique de massachusetts d'orbitale bilatérale et diffuse a indiqué un processus xanthogranulomatous diffus avec des faisceaux de lipidladen des histocytes. Des cellules géantes nombreuses de Touton ont été dispersées dans toute la lésion. L'arrêt du coeur rénal et s'est produit au cours d'une période de six ans de suivi. La radiographie de longs os a démontré la sclérose symétrique diffuse avec les lésions étendues et lytiques. L'administration systémique de la médecine de corticostéroïdes, de chimiothérapie, d'immunoglobuline et de chinois traditionnel a donné le bon résultat thérapeutique. CONCLUSIONS : Une administration de médecine systémique de corticostéroïdes, de chimiothérapie, d'immunoglobine et de chinois traditionnel peut commander la maladie d'erdheim-chester. On a besoin davantage de d'exploration de sa pathogénie et collection de cliniques utiles. ( info) |
6/41. La maladie cérébrale d'Erdheim-Chester : rapport de cas et examen de la littérature. La maladie d'erdheim-chester est un histiocytosis systémique rare de non-Langerhans de l'étiologie inconnue qui affecte les systèmes multiples d'organe. La participation cérébrale le plus souvent est provoquée par les masses supplémentaire-axiales des histiocytes mousseux, tandis que les manifestations intraparenchymal sont moins fréquentes. L'examen de la littérature a rapporté un total de sept patients présentant des intensités accrues de signal sur des images de T2-weighted dans les noyaux dentelés et les régions de peridentate. Nous rendons compte d'un homme de 44 ans avec la maladie biopsie-prouvée d'Erdheim-Chester et lentement le dysfonctionnement cérébelleux progressif. MRI a montré les changements symétriques additionnels de signal de hyperintense du pédoncule cérébelleux supérieur aussi bien que dans les lemnisci de trigonum sur des images coronales de TALENT. Les manifestations neurologiques répandues de la maladie d'erdheim-chester et du diagnostic cérébraux de différentiel sont discutées. ( info) |
7/41. Marqueurs biochimiques de chiffre d'affaires d'os, niveaux de sérum du récepteur interleukin-6/interleukin-6 soluble et traitement de bisphosphonate dans la maladie d'erdheim-chester. La maladie d'erdheim-chester (ECD) est les non-Langherans rares forment du histiocytosis caractérisé radiologiquement par la sclérose symétrique du metaphysis et la diaphyse de longs os tubulaires. Les macrophages sont les producteurs interleukin-6 (IL-6) efficaces et des niveaux élevés du sérum IL-6 ont été décrits dans des conditions pathologiques caractérisées par résorption accrue d'os. Dans un patient avec ECD, pendant la phase aiguë de la maladie nous avons trouvé les niveaux élevés de sérum du récepteur IL-6 et IL-6 soluble (sIL-6R) et les niveaux élevés des marqueurs de chiffre d'affaires d'os. Après 5 ans de thérapie de combinaison avec de la prednisone orale et le clodronate intraveineux une réduction significative des paramètres biologiques mentionnés ci-dessus a été vue. Nous proposons que les désordres systémiques actuels dans ECD pourraient être liés aux niveaux élevés de sérum d'IL-6 et de sIL-6R. Nous proposons également l'utilisation des bisphosphonates dans la gestion clinique d'ECD. ( info) |
| Un homme de 38 ans s'est présenté avec les nombreuses nodules cutanées, semblables au disseminatum de xanthoma, qui étaient histologiquement compatibles à son diagnostic de la maladie d'erdheim-chester, un histiocytosis de cellules de non-Langerhans. D'autres manifestations cutanées de cette maladie incluent le xanthelasma de paupière, les lésions dermopathy et pigmentées pretibial des lèvres et du mucosa buccal. Le diagnostic histologique de la maladie d'erdheim-chester a été à l'origine fait sur le patient' ; tissu retroperitoneal de s, obtenu à une laparotomie pour le traitement chirurgical d'un phaeochromocytoma présumé, et confirmé par les résultats pathognomoniques de rayon X de long os de cette maladie. ( info) |
9/41. La maladie d'erdheim-chester : une présentation unique avec la participation de foie et les lésions ostéolytiques vertébrales. La maladie d'erdheim-chester est un histiocytosis systémique très rare xanthogranulomatous, de non-Langerhans de cellules avec une étiologie inconnue et une pathogénie. Histologiquement, elle est caractérisée par une infiltration diffuse avec de grands, mousseux histiocytes, rares Touton-comme les cellules géantes, les agrégats lymphocytiques, et la fibrose. Les histiocytes diffèrent du groupe de cellules de langerhans dans l'ontogenèse, immunohistochemistry (positif pour CD68 et négatif pour protéine CD1a et S100), et l'aspect d'ultrastructure (manque de granules de Birbeck). Bien que la plupart des cas aient l'osteosclerosis symétrique des longs os, une participation du squelette axial a été également décrite. Les lésions d'Extraskeletal sont présentes dans plus de 50% des patients et peuvent impliquer l'espace retroperitoneal, les poumons, les reins, le cerveau, l'espace rétro-orbital, et le coeur. Cette étude présente le cas d'un patient présentant la maladie d'erdheim-chester avec la destruction vertébrale et, pour la première fois, à notre connaissance, participation du foie. Le diagnostic est basé sur des résultats radiologiques, histologiques, immunohistochemical, et d'ultrastructure. ( info) |
10/41. La manifestation sous-durale Extracerebral de la maladie de Chester-Erdheim s'est associée à un adénome géant du pituitary. La maladie de Chester-Erdheim est un histiocytosis rare de non-Langerhans, affectant dans le CNS principalement l'unité neurohypophyseal, l'espace retrobulbar et le parenchyme du cervelet, du cerveau et du tronc cérébral. Ici nous présentons un cas d'un femme de 55 ans qui a développé un exophthalmus, un oedème et une dyspnée, menant finalement à la mort 4 mois d'admission de poteau à l'hôpital. Un cMRI a montré une fibrose retrobulbar, une tumeur dans le turcica de sella, et davantage de formation de tumeur augmentant du pont à la moelle épinière, mais sans participation de la feuille dural. L'autopsie a indiqué les tumeurs multiples attachées à la glande pituitaire, au tentorium, et au tronc cérébral aussi bien qu'un épaississement diffus du dura. Histologiquement, le tissu de tumeur s'est composé des macrophages mousseux lipide-chargés en masse emballés positifs pour CD68 et cordes fibrillaires intervenantes. Intéressant, les cellules de tumeur n'ont pas fait infiltrer/affect le parenchyme mais ont montré un endroit sous-dural strictement extracerebral/. En outre, les sections de la tumeur pituitaire ont indiqué un adénome géant chromophobe de la glande pituitaire. Quant à notre connaissance c'est la première description détaillée d'un cas exceptionnel de CED intra-crânien présentant avec strictement masses de tumeur extracerebral/sous-durales accompagnées d'un adénome géant de la glande pituitaire. ( info) |