1/147. Gestion chirurgicale de macroglossia due à l'amyloidosis primaire. Un cas de macroglossia dû à l'amyloidosis primaire est décrit, suivi d'un examen des divers aspects de l'intervention chirurgicale basés sur une revue de littérature. ( info) |
2/147. Circumscriptum de Lymphangioma de la langue. Un cas est rapporté du macroglossia passager grave après biopsie de la langue dans un garçon de 13 ans qui a eu le macroglossia intermittent depuis l'âge de 1 an en raison du circumscriptum étendu de lymphangioma de la langue. Les lésions aiguës semblent résulter de l'hémorragie dans les espaces lymphatiques après la rupture des vaisseaux sanguins dans des septa de tissu conjonctif et probablement l'infection secondaire. ( info) |
3/147. Syndrome familial de macroglossia-omphalocele. On rapporte un kindred dans lequel 8 enfants en bas âge ont été affectés avec le syndrome de macroglossia-omphalocele. Leurs caractéristiques ont varié d'une image clinique presque complète au hyperplasia nodulaire avec cytomegaly des glandes surrénales comme seule manifestation de la maladie. L'analyse de chromosome était normale. Ce syndrome semble être hérité comme trait récessif autosomal, avec une proportion élevée de formes cliniques inachevées. Le patient d'index a également des signes du syndrome de rubinstein-taybi. L'occurrence simultanée de ces deux syndromes est probablement un événement fortuit. ( info) |
4/147. syndrome d'alcool jumeau et foetal disparu dans le jumeau survivant. Un rapport de cas. FOND : Le diagnostic de la grossesse jumelle peut être fait tôt dans la grossesse par l'échographie (US). L'examen de suivi démontre de temps en temps la disparition d'un des jumeaux. CAS : Un jumeau a disparu à l'examen des USA ; les signes exhibés jumeaux de survie du syndrome d'alcool foetal et d'autres anomalies congénitales, accompagnés d'une forme placentaire de papyraceus de foetus. CONCLUSION : Le premier examen des USA est utile pour diagnostiquer la gestation multiple. Cependant, un examen de suivi est exigé pour alerter le clinicien à la disparition d'un jumeau. L'examen soigneux du placenta peut documenter les restes foetaux. Dans ce cas-ci une petite, atretic nodule sur la surface placentaire était évidence du jumeau disparu. ( info) |
| Des considérations anesthésiques de 21 4 d'an soeurs MOIS-vieilles et avec le syndrome de beckwith-wiedemann pendant la réparation chirurgicale du palais de fissure et la réduction de macroglossia sont présentées et discutées. Ce syndrome est caractérisé par des exomphalos, macroglossia, gigantism, hypoglycémie dans l'enfance, et beaucoup d'autres dispositifs cliniques. Ce syndrome est également connu comme exomphalos, macroglossia, et syndrome du gigantism (EMG). Les principaux problèmes liés à la gestion anesthésique dans ce syndrome sont hypoglycémie et macroglossia. La surveillance peropératoire soigneuse de glucose de plasma est particulièrement importante pour empêcher les conséquences neurologiques de la hypoglycémie non reconnue. On s'attend à ce que la gestion de voie aérienne soit compliquée par le macroglossia, qui pourrait causer la ventilation difficile de sac/masque et l'intubation endotrachéale suivant l'induction de l'anesthésie et de la paralysie de muscle, ainsi des préparations pour la difficulté de voie aérienne (par exemple, inspection éveillée de corde vocale) devraient être considérées avant induction. Une voie aérienne nasopharyngale est utile en soulageant l'obstruction des voies respiratoires postopératoire. ( info) |
6/147. Amélioration des symptômes amyloïde-connexes après la transplantation autologous de cellules de tige dans un patient avec l'hépatomégalie, le macroglossia et le purpura. L'amyloidosis d'AL a été diagnostiqué dans une femme de 56 ans avec le purpura spontané, le macroglossia et l'hépatomégalie, une infiltration monoclonale gammopathy d'IgGk de sérum et de 25% de plasma de cellules de moelle. Elle a été commencée sur le traitement de haut-dose se composant de quatre mois fait un cycle de la chimiothérapie de VID, puis a subi une collection de cellules de tige après l'amorçage avec le cyclophosphamide le G-CSF. La thérapie de Myeloablative était avec melphalan et busulfan. Le rétablissement hématologique était rapide et peu compliqué. Au suivi pendant 22 mois d'ASCT, le patient montre une remise complète du désordre clonal de cellules de plasma, la normalisation de la taille de foie et du niveau de phosphatase alkaline et une amélioration significative dans les signes de l'infiltration vasculaire et douce d'amyloïde de tissu. ( info) |
7/147. Macroglossia traumatique : une complication représentant un danger pour la vie. OBJECTIF : Pour décrire l'utilisation des relaxants musculaires et d'un éleveur de morsure d'éviter le trauma continu de langue. CONCEPTION : Rapport de cas. ARRANGEMENT : Une unité générale tertiaire de soins intensifs (ICU). INTERVENTIONS : Éleveur de relaxation et de morsure de muscle. RÉSULTATS PRINCIPAUX : La relaxation de muscle et un éleveur de morsure ont été employés dans un mâle de 17 ans avec le macroglossia traumatique, qui a tenu compte de la résolution rapide de l'oedème et a empêché le trauma additionnel à la langue. CONCLUSION : L'utilisation à court terme d'un éleveur de morsure ainsi que des relaxants musculaires tient compte d'une solution plus rapide d'oedème et d'une prévention de trauma additionnel à la langue dans les patients présentant le macroglossia traumatique. ( info) |
8/147. Macroglossia de Lymphangiomatous. Le macroglossia de Lymphangiomatous, ou la langue géante, présente habituellement dans les deux premières années de la vie. La langue agrandit au point de saillie de la bouche avec l'ulcération résultante et la nécrose franche du bout. Il peut y avoir malocclusion associée et de prognathia produits par l'agrandissement de la langue. La pathologie et les manifestations cliniques du lymphangioma de la langue sont discutées en ce document, et un rapport de cas est présenté. ( info) |
9/147. Traitement orthodontique adulte : un rapport provocant de cas. Le cas d'un femme de 61 ans avec un diagnostic primaire de la dysplasie spondyloepiphyseal et l'espacement maxillaire et mandibulaire grave aussi bien que des occlusions croisées antérieures et est présenté. Les résultats cliniques ont mené à un diagnostic de macroglossia qui a exigé du glossectomy partiel en plus du traitement orthodontique complet de corriger la malocclusion. ( info) |
10/147. La manifestation hémorragique-bullous étendue de peau du l'Aa-amyloidosis systémique s'est associée au l'IgGlambda-myélome. Dans un femme de 86 ans avec un myélome multiple du sous-type d'IgG lambda un amyloidosis systémique de coïncidence manifesté comme macroglossia, alopécie diffuse et participation cutanée généralisée. La peau a été affectée près milium-comme des papules, des hémorragies petechial et une fragilité accrue de tissu avec la formation suivante de boursouflure. Le modèle typique d'histologie et d'immunohistology a indiqué les grandes masses amyloïdes intradermiques, réagissant franchement avec des anticorps de l'anti-amyloïde A, qui ont entouré manchette-comme les capillaires dilatated de sang. L'abondance de ces dépôts amyloïdes a mené au deflexibilization et à la fragilité significative des capillaires et à la matrice cutanée par la suite ayant pour résultat les éruptions hémorragique-bullous. Le dispositif particulier du cas actuel est l'intensité des dommages bullous-hémorragiques de peau dus au dépôt de l'amyloïde A sans n'importe quelle détection d'IgGl cutané comme paraprotein myélome-dérivé assumé pour être causatif pour le développement de l'amyloidosis systémique d'aa. ( info) |