1/401. cellules de Signet-anneau dans un Waldenstrom' ; s Macroglobulinaemia. Un cas du lymphome de cellules de signet-anneau affectant la moelle est rapporté. Le patient a été diagnostiqué comme Waldenstrom' ; s Macroglobulinaemia sur la base des dispositifs cliniques et de laboratoire comprenant le réarrangement génétique de morphologie, immunohistochemistry et étudie. L'examen de photomicroscopie a montré que les cellules ont contenu les grandes inclusions globulaires (cellules de signet-anneau) qui ont souillé pour la chaîne légère d'immunoglobuline de kappa par immunohistochemistry. En outre, les cellules néo-plastiques ont exprimé l'antigène commun CD45 de leucocyte et le marqueur CD19 de cellules de B. C'au meilleur de notre connaissance est le premier rapport d'un patient avec Waldenstrom' ; s Macroglobulinaemia avec la présence des cellules vacuolated d'anneau de signet dans la moelle. Le diagnostic différentiel surgit avec les tumeurs non-hémopoïétiques et ceci doit être basé sur immunostaining spécifique. tumeurs et ce besoin d'être basé sur immunostaining spécifique. ( info) |
2/401. Gangrène de Cryopathic avec un IgM lambda cryoprecipitating l'agglutinine froide. Les études immunochimiques et sérologiques des agglutinis froids dans les patients présentant la maladie froide chronique d'agglutinine (CCAD) ont montré l'occurrence presque exclusive des anticorps de kappa d'IgM avec la spécificité pour l'antigène d'I des cellules rouges. On a tracé un sous-groupe peu commun de patients dans lesquels le cryoprotein est IgM lambda, manque fréquemment de la spécificité et souvent des cryoprécipités d'I. Études d'une telle protéine d'un patient présentant un choix peu commun de désordres immunoproliferative comprenant Grave' ; la maladie de s avec l'exophthalmos et le Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s indiquent que les propriétés de agglutination cryoprecipitating et froides dérivent probablement de la protéine de sam. L'occurrence de ce type d'anticorps devrait suggérer la présence d'un désordre lymphoproliferative plus agressif que CCAD simple. ( info) |
3/401. Lésions lymphoïdes de la conjonctive : relation de l'histopathologie aux résultats cliniques. Une étude clinicopathologic rétrospective de 40 patients avec les lésions lymphoïdes de la conjonctive a démontré la validité des critères histologiques courants en prévoyant des résultats cliniques. L'architecture histologique globale aussi bien que le détail cytologique doit être employée pour différencier le hyperplasia lymphoïde réactif bénin du lymphome. Les lésions vérifiées médicalement en tant qu'étant malignes ont eu les dispositifs cytologiques malins évidents. Les signes cliniques du follicularity extérieur, du multifocality, et de l'altitude minimale suggèrent la bienveillance. Toutes les lésions bénignes, à l'examen histopathologique, étaient l'un ou l'autre folliculaires dans l'architecture ou composées de lymphocytes mûrs, et ont été généralement limitées au propria de substantia. Bilaterality et répétition clinique n'impliquent pas nécessairement une maladie maligne. ( info) |
4/401. L'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans des désordres lymphoproliferative. OBJECTIF : Pour examiner le rapport entre l'autoimmunité et lymphocytique extranodal infiltre dans différents désordres lymphoproliferative avec des changements d'immunoglobuline. SUJETS ET CONCEPTION : Une revue clinique a combiné avec une étude de cohorte rétrospective de 380 patients, 28 avec gammopathy monoclonal d'importance indéterminée, trois avec l'immunodéficit de variable commune, 147 avec la leucémie lymphocytique chronique, 57 avec Waldenstrom' ; macroglobulinaemia et 145 de s avec non-Hodgkin' ; lymphome malin de s. ARRANGEMENT : Un hôpital d'université et l'institut de sérum d'état à Copenhague. INTERVENTION : Examen clinique de chaque patient avec une attention spéciale aux manifestations inflammatoires et autoimmunes chroniques. Des biopsies ont été prises de non contagieux infiltre, certains dont ont été en plus examinés avec l'analyse d'ACP pour des réarrangements génétiques. Le criblage sérologique avec une batterie d'essai pour différents autoantibodies a été employé en combination avec des techniques pour la détection des M-composants et de la prolifération monoclonale de B-cellule. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Des manifestations autoimmunes cliniques et/ou sérologiques, le M-composant et d'autres changements d'immunoglobuline, et les changements inflammatoires de tissu ont été étudiés dans les patients avec des pseudolymphomas chroniques inflammatoires, polyclonaux ou d'oligoclonal et dans des lymphomes extranodal monoclonaux et malins. RÉSULTATS : Dans 380 patients consécutifs, 49 (12.9%) ont eu les manifestations extranodal, dont 47 manifestations autoimmunes également eues. Presque la moitié des 47 patients a eu plus d'une manifestation autoimmune. Il y avait une corrélation forte entre les signes cliniques et les autoantibodies correspondants tels que l'anti-ASS et - des anticorps de SSB dans Sjogren' ; syndrome de s (10 cas), anticorps de peroxydase d'antithyroïde dans la thyroïdite et Graves' ; la maladie (10 cas), et anticorps pariétaux de cellules dans les ulcères gastriques avec le maltoma (12 cas). Signes cliniques et sérologiques de l'autoimmunité corrélés fortement avec le sexe femelle (34, femmes de 72% ; et hommes de 13, de 28%) et avec des changements d'immunoglobuline. CONCLUSIONS : À notre connaissance c'est le premier examen systématique de B-lymphoproliferative et de désordres autoimmuns indiquant que le pseudolymphoma et les lymphomes malins, y compris des maltomas, peuvent se développer dans le cadre d'une commande autoantigenic permanente. ( info) |
5/401. Macroglobulinemia cutané de Waldenstrom dans la transformation. Le macroglobulinemia de Waldenstrom est un ganglion de qualité inférieure, et une rate de B-cellule le désordre que lymphoproliferative des personnes âgées avec l'IgM-production monoclonale caractéristique néo-plastique infiltre de la moelle et lymphatique. Les manifestations cutanées sont habituellement non spécifiques comme le purpura, les ulcères, et les lésions urticarial. Ces lésions sont provoquées par le hyperviscosity du sang, des dommages vasculaires complexe-négociés immunisés, du dépôt de paraprotein, et du dépôt amyloïde. Les lésions de peau spécifiques se produisent rarement et se composent généralement des papules translucides et carné composées de dépôts monoclonaux d'IgM. Rarement, il peut y avoir les lésions violaceous composées de lymphoplasmacytic de qualité inférieure infiltre la caractéristique du macroglobulinemia de Waldenstrom. Les deux manifestations cutanées de la maladie, aussi bien que la transformation de la maladie au lymphome à haute teneur et grand de cellules sont rares. Nous rapportons à deux cas très peu communs de macroglobulinemia de Waldenstrom avec la maladie de peau documentée cette transformation démontrée au lymphome à haute teneur. Les deux patients étaient de vieux hommes avec le macroglobulinemia de longue date de Waldenstrom impliquant la moelle, qui a plus tard développé la participation de peau par la maladie. Le macroglobulinemia de Waldenstrom peut rarement se manifester en tant que maladie cutanée, parfois comme transformation à haute teneur de macroglobulinemia de qualité inférieure de Waldenstrom ailleurs. La distinction des cas du macroglobulinemia transformé de Waldenstrom lymphome cutané de cellules de de novo du grand peut être importante, parce que les deux entités sont biologiquement différentes probable. ( info) |
6/401. transplantation de moelle d'Allogeneic pour Waldenstrom' avancé ; macroglobulinemia de s. Waldenstrom' ; la maladie de s est un désordre lymphoproliferative qui est typiquement traité avec le plasmapheresis et/ou les agents de alkylation. Dans de jeunes patients, d'autres désordres lymphoproliferative ont été traités avec la transplantation allogeneic. Deux patients avec Waldenstrom' agressif ; la maladie de s, qui a progressé malgré la chimiothérapie de multi-agent et transplantation autologous de cellules de tige, dans un cas, a subi la transplantation allogeneic de leurs donateurs HLA-identiques. Tous les deux restent vivants avec des survies événement-libres de plus de 3, et plus de 9 ans, respectivement. La transplantation d'Allogeneic devrait être considérée pour de jeunes patients avec Waldenstrom' ; la maladie de s. ( info) |
7/401. Plus grand risque de lymphome dans le syndrome de sicca. Le risque de cancer a été assuré dans 136 femmes avec le syndrome de sicca suivi aux instituts nationaux de la santé (NIH). Sept patients ont développé non-Hodgkin' ; lymphome de s de 6 mois à 13 ans après leur première admission à NIH. C'était 43.8 fois (P moins de 0.01) l'incidence prévue des taux de cancer régnant parmi des femmes de la même gamme d'âge dans la population globale pendant ce temps. En outre, trois cas de Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s s'est produit à ce groupe de travail. Huit patients ont développé des cancers autres que le lymphome, semblable au nombre prévu basé sur les taux régnant dans la population globale. Les patients présentant une histoire d'agrandissement, de splénomégalie, et de lymphadenopahy parotides ont eu un plus grand risque de lymphome. Ces conditions cliniques n'ont pas semblé être des manifestations tôt de lymphome undiagnosed mais plutôt semblées pour identifier un sous-groupe de patients présentant le syndrome de sicca avec la réactivité lymphoïde marquée, qui a eu particulièrement un à haut risque du lymphome se développant plus tard. ( info) |
8/401. Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s avec le M-composant d'Ig E. Un cas de Waldenstrom' ; le macroglobulinaemia de s avec le M-composant d'Ig E a été présenté. Un femme japonais de 76 ans a eu une histoire de l'opération pour le carcinome mammaire. Bien que ni la lymphadénopathie ni l'hépatosplénomégalie n'ait été présente, les résultats immunohaematological typiques pour Waldenstrom' ; on a observé le macroglobulinaemia de s dans ce patient. La coexistence des M-composants d'Ig M et d'Ig E a été identifiée dans le patient' ; protéine sérique de s. La réaction positive pour l'anti-MU anti-epsilon ou rhodamine-conjuguée FITC-conjuguée a été notée en proliférant les cellules lymphoplasmacytic du patient' ; on n'a pas simultanément observé la moelle de s, mais ces réactions dans une cellule. La conclusion suggère que deux populations séparées des cellules M-composant-productrices aient été présentes. ( info) |
9/401. Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s dans les nègres sud-africains. Waldenstrom' ; s ou macroglobulinaemia primaire a été rarement documenté dans les Africains noirs. Six patients sud-africains de nègre avec le macroglobulinaemia de Waldenstroms ont été évalués et suivis au cours d'une période de dix ans de 1966 à 1976. Le syndrome de hyperviscosity était le dispositif de présentation dans quatre patients et un patient chacun présent avec le syndrome nephrotique et une masse lacrymale respectivement. Sur l'évaluation initiale des six patients, le sérum IgM a varié de 1.3 à 4.8 g% et dans deux patients le cryoglobulinaemia a été trouvé. Les patients ont reçu le traitement de support, chimiothérapie, et si nécessaire, plasmaphoresis. Un patient a été perdu au suivi, un patient est mort 7 ans après le début de sa maladie, mais les autres quatre patients sont des 18 mois vivants à de 5 ans après s'être présenté avec leur maladie. Bien que la maladie se soit produite dans une catégorie d'âge inférieure (âge moyen 43 ans) que dans les Caucasiens elle n'a pas différé en les dispositifs ou le réponse cliniques au traitement d'autres régions du monde. ( info) |
10/401. Aberrations karyotypic multiples dans une variante polymorphe de macroglobulinemia de Waldenstrom. Une femme de 71 ans s'est présentée avec la malaise, la peau meurtrissant, l'epistaxis, et le saignement gingival du début récent et prompt. Il n'y avait aucune adénopathie. Le foie et la rate n'ont pas été agrandis. La moelle aspirée a montré une infiltration polymorphe avec les lymphocytes (22%), les cellules de plasma typiques de Marschalko (16%), les lymphocytes de plasmacytoid (29%), les lymphoblasts (8%), et les immunoblasts (13%). Les immunoblasts ont morphologiquement ressemblé à des cellules de lymphosarcoma avec un " fréquent ; trèfle-leaf" ; aspect. Une concentration de paraprotein d'IgM en sérum était 38.5 g/l. L'histopathologie de moelle a confirmé la présence de l'infiltration hétérogène de cellules, avec 30% de la population étant composée des lymphoblasts et des immunoblasts. Afin de différencier une variante polymorphe du macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) du lymphome lymphocytique de petites cellules plus communes (SLL) dans la métamorphose anaplastique, coulez des études cytometric ont été exécutés sur des spécimens de moelle /courgette. Un IgM extérieur typique lumineux (lambda) a été démontré avec un CD38 moins lumineux. Davantage d'immunophenotype était expression de HLA-DR , de CD19 , de CD20 et de CD10-, de CD22-, d'étiquette et de chaîne légère de kappa. Ceci a corroboré le diagnostic d'une variante extrêmement rare et polymorphe de WM. La cytogénétique de moelle /courgette a révélé 10/20) les métaphases pathologiques 48, X, duplication de 50% ((X) (p21p22), der (2), 5, del (6) (q11q21), 12, inv (16) (p13q22), del (17) (p12), et métaphases de normale de 50%. Le patient a été soigné avec un protocole de LOPP. Elle n'a pas répondu et est morte pendant 5 mois après le diagnostic avec l'insuffisance myocardique et rénale compliquant un pancytopenia prononcé dans le sang périphérique. ( info) |