1/495. Troisième lésion ventriculaire déguisant en tant que maladie suprasellar. Nous discutons le cas d'un patient qui s'est présenté avec une pensée bitemporal de perturbation de champ visuel pour résulter de la compression chiasmatic secondaire à massachusetts suprasellar. Le patient a été finalement diagnostiqué avec le medulloblastoma avec la maladie intraventriculaire diffuse. L'examen soigneux des résultats de résonance magnétique (de M.) démontrent dans ce cas-ci la masse suprasellar apparente pour avoir lieu dans la cavité suprachiasmatic du troisième ventricule. Le rôle de M. formation image en distinguant la maladie suprasellar impliquant le troisième ventricule et les troisième lésions ventriculaires primaires est discuté. ( info) |
2/495. Le fibromatosis cicatriciel imite le medulloblastoma métastatique. Les fibromatoses cicatriciels se produisent habituellement dans le mur abdominal antérieur ou dans les extrémités, mais rarement dans le cuir chevelu ou les tissus mous du cou. Nous rapportons un cas de fibromatosis desmoid qui s'est développé dans un garçon de 15 ans pendant 8 mois après chirurgie pour le medulloblastoma cérébelleux. ( info) |
3/495. Métastases osseuses osteoblastic généralisées de medulloblastoma. On a observé des métastases osseuses d'Osteoblastic dans un cas de medulloblastoma trois ans après chirurgie et traitement radioactif. Il y avait réponse clinique à la thérapie de FLIC (cytoxin, oncovin, prednisone). L'étude radiographique et isotopique de balayage d'os a montré l'augmentation uniforme de la densité d'os. Le calcium de sérum et les niveaux phosphoreux et acides de phosphatase étaient normaux. La phosphatase alkaline a été élevée et a diminué avec la thérapie sans changement de l'aspect d'os. Ceci a suggéré une augmentation d'activité de dépôt d'os. Cependant, aucune augmentation de niveau de calcitonine n'a été détectée pendant la maladie active ou après une remise chimiothérapie-induite. ( info) |
4/495. Prise inattendue d'estomac de technetium-99m-MDP. On décrit deux cas pédiatriques dans lesquels les résultats de chaque patient' ; prise anormale d'estomac démontrée par balayage d'os de s. Là ont été un certain nombre de rapports dans la littérature décrivant la prise d'estomac des agents d'os, cependant, elle est une conclusion rare. ( info) |
5/495. Effets de puberté sur la maturation d'âge d'os dans une fille après thérapie de medulloblastoma. FOND : La radiothérapie de Craniospinal pour des tumeurs cérébrales malignes peut avoir comme conséquence une série de perturbations neuroendocrines, parmi lesquelles sont le développement de l'insuffisance d'hormone de croissance et la puberté tôt, qui peuvent nettement réduire la taille adulte. MÉTHODES : Les auteurs rapportent le cas d'une fille qui a reçu la radiothérapie de craniospinal pour un medulloblastoma à l'âge de 3.4 ans. À 9.1 ans, la thérapie d'hormone de croissance a été commencée, et le début spontané de la puberté (étape B2 de Tanner) s'est produit à l'âge 10.3 ans. L'intervalle jusqu'à la règle était court, à seulement 0.9 an. RÉSULTATS : Bien que l'âge chronologique à l'aspect des étapes de Tanner ait été dans la marge normale, le patient a montré une accélération rapide dans la maturation squelettique, ayant pour résultat la stature courte adulte. CONCLUSION : L'âge d'os semble être un paramètre plus précis pour la maturation biologique dans quelques patients après qu'irradiation de craniospinal qu'est l'évaluation clinique des étapes pubertal. Ainsi, si la progression de l'âge d'os et les prévisions finales décroissantes de taille sont notées, la puberté devrait être arrêtée avec des analogues de gonadotropin-libération d'hormone, même si le développement pubertal semble être proportionné pour l'âge chronologique, parce que ceci augmente le moment restant pour le traitemnet hormonal de croissance. ( info) |
6/495. Medullomyoblastoma : Un rapport de cas. Medullomyoblastoma est une tumeur rare vue dans l'enfance. Nous rapportons un medullomyoblastoma se produisant dans les vermis cérébelleux d'un garçon de 4 ans. Les dispositifs photomicroscopiques, les immunohistochemistry et histogénèse sont décrits. ( info) |
7/495. MRI diffusion-pesé anormal dans le medulloblastoma : reflète-t-il la petite histologie de cellules ? Un garçon de 12 ans s'est présenté avec les résultats classiques de CT et de MRI du medulloblastoma et de la conclusion peu commune du signal accru sur la diffusion MRI. L'histologie de petit-cellule du medulloblastoma peut expliquer le signal accru vu sur la diffusion MRI. La diffusion MRI avec la technique echoplanar peut être utile dans l'évaluation de ces tumeurs et maladie métastatique. ( info) |
8/495. Méningite infectieuse imitant le medulloblastoma récurrent sur la formation image de résonance magnétique. Rapport de cas. Ce rapport et l'examen de accompagnement de la littérature relèvent les défis, en utilisant la formation image de résonance magnétique de surveillance (M.), d'établir l'origine des lésions nouvellement détectées de système nerveux central. M. courant formation image de surveillance dans un garçon de 16 ans, dont le medulloblastoma avait été avec succès traité, a démontré le perfectionnement leptomeningeal nodulaire asymptomatique du cerveau et de la moelle épinière, qui était compatible à la maladie récurrente. L'examen du fluide céphalo-rachidien, cependant, a mené au diagnostic de la méningite bactérienne. Pendant deux semaines à la fin de thérapie antibiotique, M. original résultats de formation image ont été vus pour avoir résolu. Ce cas illustre l'importance de considérer des données cliniques et de laboratoire, y compris des résultats d'un examen complet du fluide céphalo-rachidien, en interprétant l'origine de nouvelles lésions indiquées par M. formation image. ( info) |
9/495. Astrocytoma anaplastique supratentorial secondaire après traitement de medulloblastoma. Le développement des tumeurs secondaires est un effet en retard rare mais bien connu de la thérapie radiologique des lésions dans le système nerveux central. La plupart des tumeurs induites par la radiation sont d'origine mesenchymal, mais aux occasions rares les gliomas peuvent se produire. Nous décrivons un patient dans qui un astrocytoma anaplastique supratentorial a développé 15 ans après chirurgie et radiothérapie pour un medulloblastoma postérieur de tombe d'enfance. Un examen concis de la littérature convenable est donné. ( info) |
10/495. TP53 codon héréditaire 292 et codon somatique de P16INK4A 94 mutations dans un famille de syndrome de li-fraumeni. Le syndrome de li-fraumeni est un désordre dominant autosomal qui est caractérisé par de divers types de cancer dans l'enfance et les cas d'adulte. Bien que la mutation TP53 héréditaire soit très rare dans différents cancers humains, on lui a fréquemment rapporté en syndrome de li-fraumeni. D'une part, on a observé des mutations héréditaires de TP57KIP2, de P15INK4B, et de P16INK4A, qui affectent le cycle de cellules semblable à TP53, dans quelques types de cancer. Dans une famille turque avec le diagnostic du syndrome de li-fraumeni, nous avons analysé le modèle de mutation de TP53, de P57KIP2, de P15INK4B, et de P16INK4A dans le sang périphérique, et la perte de modèle d'hétérozygotie (homo/suppression hemizygous) de TP53 et de P15INK4B/P16INK4A dans deux tissus de tumeur. Le propositus a eu un seminoma, sa fille un medulloblastoma, et un de ses cousins en bonne santé, TP53 une mutation ponctuelle faux-sens du codon 292 (D.C.A. --> ; ATA ; Lys--> ; Ile) dans les globules sanguins périphériques. Le tissu de tumeur obtenu à partir du propositus avec le seminoma a indiqué la perte d'hétérozygotie dans le gène TP53. Dans les analyses des tissus de tumeur du propositus et de sa fille, une mutation ponctuelle faux-sens du codon 94 de P16INK4A (GCG--> ; BÂILLON ; aile du nez--> ; On a observé Glu) avec la mutation TP53 héréditaire. La mutation du codon 94 de P16INK4A observée dans notre famille est une mutation originale en syndrome de li-fraumeni. On n'a observé aucun autre changement de gène de TP53, de P57KIP2, de P15INK4B, et de P16INK4A. L'existence de la mutation de P16INK4A et de la mutation TP53 héréditaire avec ou sans la perte d'hétérozygotie dans le gène TP53 (seminoma/medulloblastoma) peut être évidence pour un mécanisme commun impliqué dans le tumorogenesis. Les changements de gène des gènes de TP53 et de P16INK4A peuvent être employés comme marqueurs de tumeur dans notre famille. ( info) |