1/147. L'épuisement CD4 dans les patients HIV-infectés d'hémophilie est associé au dégagement rapide des lymphocytes complexe-enduits immunisés de CD4 . La conclusion immunologique prédominante dans des patients d'hémophilie de HIV est une diminution des lymphocytes de CD4 pendant la progression de la maladie. L'épuisement des lymphocytes de CD4 est mis en parallèle par une augmentation de la proportion de cellules complexe-enduites immunisées de CD4 . Nous avons examiné l'hypothèse que la formation des complexes immuns sur des lymphocytes de CD4 est suivie du dégagement rapide des lymphocytes complexe-enduits immunisés de CD4 de la circulation. Dans cette étude, le rapport de à nombres absolus relatifs des lymphocytes complexe-chargés immunisés de sang de CD4 et leur association avec la charge virale ont été étudiés. Deux mesures des nombres relatifs et absolus de gp120-, de lymphocytes IgM-chargés d'IgG- et/ou de CD4 ont été analysées des patients dans de HIV et d'HIV hémophilie, présentant un intervalle médian d'approximativement 3 ans. Les complexes immuns sur des lymphocytes de CD4 étaient déterminés utilisant les prises de sang cytometry et entières d'écoulement de double-fluorescence. La charge virale a été évaluée utilisant des kits de NASBA et de Nuclisens. Considérant que la proportion de lymphocytes complexe-enduits immunisés de CD4 a augmenté avec la progression de la maladie, les nombres absolus des lymphocytes complexe-enduits immunisés de CD4 dans le sang étaient uniformément bas. Des augmentations relatives des lymphocytes complexe-enduits immunisés de sang de CD4 ont été sensiblement associées aux diminutions des nombres absolus de circuler des lymphocytes de CD4 . La charge gp120 sur des lymphocytes de sang de CD4 a augmenté parallèlement à la charge virale dans le sang. Ces résultats indiquent que des lymphocytes complexe-enduits immunisés de CD4 sont rapidement dégagés de la circulation, suggérant que les autoantibodies réactifs de CD4 et les complexes immuns soient des facteurs appropriés dans la pathogénie du SIDA. Les augmentations relatives des cellules complexe-positives immunisées semblent être une conséquence d'une activité retroviral croissante aussi bien qu'un chargement plus fort avec les complexes immuns du nombre réduit de cellules de CD4 demeurant pendant le processus de l'épuisement CD4. Les deux mécanismes semblent s'augmenter et contribuer à la diminution CD4 progressive pendant la maladie. ( info) |
2/147. Sweet' persistant ; syndrome de s se produisant dans un enfant avec un immunodéficit primaire. Sweet' ; le syndrome de s (solides solubles) se produit le plus généralement en association avec des désordres inflammatoires ou néo-plastiques. Seulement rarement il a été associé aux désordres d'immunodéficit. Nous décrivons un enfant avec un immunodéficit à cellule T qui a eu une dermatose neutrophilic persistante qui était histologiquement et médicalement compatible aux solides solubles. Les solides solubles liés aux immunodéficits peuvent se produire comme réaction à une infection fondamentale ou défaut dans l'immunoregulation. De tels patients, cependant, peuvent ne pas pouvoir produire la fièvre et le neutrophilia classiques liés aux solides solubles. Ils peuvent pour réagir au traitement standard pour des solides solubles et peuvent souffrir un cours prolongé et persistant. ( info) |
3/147. Un cas des lymphangiomas multiples 1ntra-abdominaux dans un adulte dans qui l'évaluation immunologique a soutenu le diagnostic. Un patient de 60 ans avec le lymphangiomatosis 1ntra-abdominal est décrit. Il s'est présenté avec l'anémie due à l'hémorragie entérique, hypoproteinaemia avec le hypogammaglobulinaemia et la lymphopénie lourds de T-cell. La biopsie duodénale a montré le lymphangiectasia tandis qu'une petite étude d'entrailles indiquait plusieurs défauts de remplissage dans l'iléum terminal. Sur la laparotomie exploratoire, le nombreux lymphangio-haemangiomata inopérable ont été trouvés, impliquant le petit et grand intestin, l'annexe, le mesenterium, la vésicule biliaire et la région biliaire principale. L'importance de la lymphopénie et du hypogammaglobulinaemia à cellule T dans le diagnostic du lymphangiomatosis 1ntra-abdominal avec le lymphangiectasia est soulignée. ( info) |
4/147. Traitement de lymphocytopenia idiopathique de CD4 T avec IL-2. Le lymphocytopenia idiopathique de CD4 T (ICL) est un défaut immunisé peu commun dans lequel il y a un déficit non expliqué derrière infections opportunistes fongiques, parasites ou autres sérieuses de cellules de T CD4, menant. Des efforts courants de traitement sont dirigés à éliminer des infections. Ici nous décrivons l'utilisation d'un traitement original, polyéthylène glycol sous-cutané (cheville) - les injections IL-2, dans un femme avec ce désordre, qui a eu la maladie mycobactérienne grave chronique qui a mené aux hospitalisations répétées, et insuffisance respiratoire de avancement. Pour ce patient, PEG-IL-2, 50 000 U/m2, a été donné par les injections sous-cutanées hebdomadaires pendant 5.5 années. Ce traitement a eu comme conséquence (et continuant toujours) l'amélioration immunologique à long terme marquée avec des fonctions à cellule T normales et des nombres accrus des cellules CD4. Elle a eu l'amélioration clinique substantielle avec le dégagement de la maladie mycobactérienne, réduisant des hospitalisations et des fonctions de poumon améliorées. L'amélioration vue dans ce patient suggère que la bas-dose IL-2 soit une thérapie sûre et pratique, qui pourrait être utile dans d'autres sujets avec ce défaut immunisé potentiellement sérieux. ( info) |
5/147. Échec d'immunosuppression dans un patient grave de l'hémophilie B avec de l'anticorps spécifique. La prévention d'une réponse secondaire pour factoriser IX par le cyclophosphamide a été essayée dans un patient de 11 ans présentant la maladie grave de Noël. Un anticorps pour factoriser IX avait été présent pour 4 ans avant que la thérapie immunosuppressive a été essayée. En dépit de la lymphopénie profonde, la synthèse de l'anticorps du facteur IX n'était pas déprimée. Les difficultés de modifier la réponse anamnestique pour factoriser IX par immunosuppression chimique peuvent être aussi vraies qu'a été rapporté pour le facteur VIII dans l'hémophilie classique. ( info) |
6/147. Dysplasie immuno-osseuse de Schimke : rapport de cas et examen de 25 patients. la dysplasie Immuno-osseuse est caractérisée par la dysplasie spondyloepiphyseal, la lymphopénie avec l'immunité cellulaire défectueuse, et la maladie rénale progressive. Nous décrivons un patient présentant une forme grave de la maladie, passons en revue les dispositifs d'encore 24 patients, et discutons la classification précédente. Les différences entre les deux groupes ne frappent pas, et bien que les similitudes soient plus grandes entre les sibs affectés, le même diagnostic de la dysplasie immuno-osseuse de Schimke devrait s'appliquer à eux tous. L'étiologie et la physiopathologie de cet osteochondrodysplasia rare de la transmission récessive autosomal présumée demeurent inconnues. ( info) |
| Un garçon de 10 ans avec le syndrome de proteus s'est présenté avec une effusion péricardique de l'étiologie inconnue. La recherche immunologique a indiqué le bas sérum IgG et IgA, accompagnés des niveaux bas des anticorps spécifiques au type polysaccharides pneumococcal et de haemophilus de B. Le profil extérieur de circulation de marqueur de lymphocyte lymphopénie a indiqué de T et de B cellules. C'est le premier rapport du hypogammaglobulinaemia se produisant dans le syndrome de proteus. ( info) |
8/147. infection douce localisée de tissu de genavense de mycobactérie dans un patient HIV-negative immunodéficitaire. Une femme HIV-negative avec la lymphopénie chronique a rapporté à la sarcoïdose passée située dans la moelle présentée avec une lésion inflammatoire dans la région iliaque due à une infection douce localisée de tissu de genavense de mycobactérie. La lésion résolue après 12 mois de thérapie antibiotique avec le clarithromycin, l'ethambutol et le ciprofloxacin. Le patient n'a eu aucune répétition de l'abcès sous-cutané au cours d'une période de suivi de 14 mois après la fin du traitement. ( info) |
9/147. Leucémie/lymphome à cellule T adultes avec la lymphopénie dans un Coréen. Nous avons éprouvé un cas de la leucémie/du lymphome à cellule T adultes (ATLL) dans une femelle coréenne de 48 ans, qui jamais n'a à l'étranger été depuis la naissance et aucune histoire de transfusion sanguine. Le patient a eu le hypercalcemia et la lymphadénopathie multiple. L'étude histopathologique du ganglion lymphatique cervical gauche (LN) et de la moelle (nomenclature) a indiqué qui infiltre des cellules lymphoïdes malignes se sont composées de petites, moyennes et grandes cellules avec les noyaux pléomorphes. Les souillures du sang périphérique (PB) ont montré la lymphopénie (16%) à la suite de l'apparition de quelques cellules lymphoïdes atypiques (moins de 2%), mais pas les cellules typiques de feuille de trèfle vues dans ATLL. L'étude d'Immunophenotypic de LN et de nomenclature a indiqué le phénotype à cellule T. Le PB a montré CD4 accru à cellule T (T (H), CD3/CD4 , 57%) et a diminué les comptes à cellule T de CD8 (T, CD3/CD8 , 6.7%). Les sérums du patient et de son famille étaient réactifs pour l'anticorps de HTLV-I. Les ordres spécifiques de pôle, d'ENV, et d'impôt de l'adn de HTLV-I ont été détectés en cellules de lymphome et cellules mononucléaires de sang périphérique (PBMC) utilisant l'amplification en chaîne par réaction. L'examen d'ultrastructure de PBMC a confirmé le nombreux type particules de virus de c dans l'espace extracellulaire. Ce cas était un type aigu d'ATLL sans dispositifs leucémiques manifestes en PB. En dépit de la chimiothérapie et du traitement conservateur intensif, elle est morte pendant 3 mois après admission. ( info) |
10/147. Alpha bêta et gamma réponse forte du delta TCR dans un patient présentant l'infection d'avium de mycobactérie et le manque disséminés de cellules et de monocytopenia de NK. L'infection avec les mycobactéries atypiques se produit principalement dans les patients présentant un système immunitaire cellulaire compromis, en particulier dans ceux avec un T cell ou une fonction défectueux de monocyte. Ici nous avons analysé l'immuno-réaction spécifique d'un patient HIV-negative adolescent présentant l'infection disséminée d'avium de mycobactérie et l'infection mortelle de virus de zoster de varizella. Le patient s'est présenté avec le hematopoesis dysplastic de toute la cellule lineage' ; s et un bicytopenia des érythrocytes et des leucocytes, mais une malignité hématologique n'ont pas pu être trouvés. Nous avons trouvé une lymphopénie et un monocytopenia périphériques, aussi bien qu'un manque de NK-cellules et de B-cellules. Les lymphocytes se sont composés des cellules de T de 95%, qui ont contenu jusqu'à 40% de TCR gammadelta CD4-CD8-T-cells (principalement TCR gamma9delta2), peu de monocytes et B-cellules. Approximativement 50% de T-cells de CD3 a montré un CD57 NK-comme le phénotype. L'analyse fonctionnelle de PBMC a indiqué une bonne fonction à cellule T antigène-spécifique si antigène-présentant des cellules ont été complétées d'un donateur HLA-assorti. D'ailleurs, une cytotoxicité spécifique d'avium fort de M. négociée par TCR alphabeta T-cells a pu être trouvée in vitro et même vivo ex. En revanche, le NK-massacre était absent. Aucune évidence pour un défaut dans IL-12 ou production d'IFN-gamma et signalisation n'ont été trouvées. Les données indiquent qu'un alphabeta fort et des essais à cellule T d'immunité de gammadelta pour compenser un monocyte déficient et la cellule de NK fonctionnent dans ce patient. ( info) |